Neuroma acústico (tumor del ángulo pontocerebeloso)

Neuroma acústico (tumor del ángulo pontocerebeloso)
Clasificación Internacional (CIE) D43.-
Síntomas Reducción de la audición, Tinnitus, Vértigo y trastornos del equilibrio, Nistagmo, Dolor y pérdida del sentido del tacto en la cara, Dolor de cabeza en la parte posterior de la cabeza
Posibles causas Mutación en las células de Schwann

Básico

El neuroma acústico es un crecimiento en un nervio craneal que es responsable de la audición y el equilibrio. Aunque el crecimiento es benigno, sin embargo perjudica las funciones cerebrales porque se localiza en zonas muy confinadas del cerebro, en el conducto auditivo interno o en el llamado ángulo cerebelopontino. Dependiendo de su localización, el tumor puede crecer hasta unos pocos milímetros o incluso varios centímetros de tamaño.

Localización desfavorable en el ángulo cerebelopontino

El ángulo pontocerebeloso (lat. Angulus pontocerebellaris) es un pequeño nicho en el cerebro que está muy cerca del hueso petroso. Aquí se encuentran el puente, la parte del cerebro que conecta las dos mitades del cerebro (es decir, el cerebro final), y la médula oblonga. Además, el cerebelo (en latín) también está muy cerca.

Tanto el puente como la médula oblonga son estructuras absolutamente necesarias para nuestra vida cotidiana. Aquí se controlan muchos procesos vitales. Sin el cerebelo, no podríamos realizar movimientos coordinados de motricidad fina y fluida.

Dado que el neuroma acústico suele crecer entre el cerebelo y el puente, también se denomina tumor cerebelopontino. Además de estas importantes estructuras cerebrales, en el ángulo pontocerebeloso se encuentran diez de los doce llamados nervios craneales, responsables de gran parte de las funciones de la zona de la cabeza y el cuello.

Tumor en el nervio vestibulococlear

El tumor se origina en uno de estos nervios craneales, el nervio vestibulococlear. Por ello, el neuroma acústico también se conoce como schwannoma vestibularentre los expertos.

Este nervio se encarga de conectar la cóclea del oído y el órgano del equilibrio con el sistema nervioso central (SNC). Sin ella, la información sobre la posición del cuerpo, que se recoge en el órgano del equilibrio, no podría ser transmitida y evaluada.

En la mayoría de los casos, el tumor benigno se separa de las estructuras tisulares vecinas con tejido conectivo y no forma metástasis. El neuroma acústico se produce principalmente entre los 30 y los 60 años. Representa alrededor del ocho por ciento de todos los tumores cerebrales, pero generalmente tiene un buen pronóstico.

Causas

Aunque esta enfermedad no es hereditaria ni contagiosa, actualmente no es posible aclarar exactamente por qué se desarrolla. En la mayoría de los casos, este tumor benigno se forma a partir de las llamadas células de Schwann, que se encuentran alrededor del nervio vestibular. Estos son necesarios para aislar el nervio. Esto puede aumentar significativamente la velocidad de conducción en las vías nerviosas.

Pequeño cambio en el material genético - gran efecto

A través de una mutación, es decir, un cambio en el material genético, en las células de Schwann, éstas comienzan a crecer de forma desproporcionada. Además, su vida útil se prolonga porque el programa de protección para la autodestrucción de las células viejas o dañadas ya no funciona.

En casos raros, el neuroma acústico también puede producirse en relación con la enfermedad hereditaria neurofibromatosis tipo 2. En este caso, los tumores pueden extenderse en el cuerpo humano debido a un defecto en el genoma. A pesar de la correlación, el neuroma acústico no se produce en todos los casos. Sin embargo, en aproximadamente el 5% de estos casos, el neuroma acústico se produce en ambos lados al mismo tiempo. Entonces el diagnóstico puede ser más complejo, ya que predominantemente sólo se da un cuadro sintomático unilateral para este tumor.

Síntomas

Si tiene un neuroma acústico, es posible que no lo note durante los primeros años porque el tumor crece muy lentamente.

No es el tumor sino el entorno lo que provoca los síntomas

Lo importante para los síntomas no es el tumor en sí, sino el entorno que lo rodea. Los síntomas sólo aparecen cuando el tumor desplaza otras estructuras, haciendo que no puedan funcionar correctamente. A pesar de esta dependencia de la localización del tumor, se pueden describir algunos síntomas típicos que se dan en una gran proporción de pacientes.

Reducción de la audición

El tumor se desarrolla como se ha descrito a partir de las células de Schwann situadas alrededor del nervio vestibulococlear. Cuando esto irrita o pellizca el nervio, se produce un aumento de la pérdida de audición en el lado afectado. Por lo general, al principio sólo se nota una pérdida de audición en las frecuencias altas (por ejemplo, el canto de los pájaros). A menudo, la persona afectada sólo se da cuenta de esta pérdida de audición por casualidad, por ejemplo, durante una conversación telefónica. Esto se acentúa a medida que el tumor crece y puede afectar no sólo al órgano de la audición sino también al del equilibrio.

Lo más significativo es que en la mayoría de los casos el daño es unilateral. Es muy poco probable que se formen dos neuromas acústicos al mismo tiempo en el mismo lugar y que sigan creciendo, y esto sólo es común en ciertas enfermedades hereditarias.

Tinnitus

Además de la pérdida de audición, también puede producirse tinnitus . Se trata de un sonido molesto y desagradable que se escucha constantemente aunque no esté realmente ahí. Para la mayoría de los pacientes, el tinnitus es mucho más molesto y perceptible que la leve pérdida de audición que se produce inicialmente. Sin embargo, la pérdida de audición es el primer síntoma más comúnmente descrito del neuroma acústico.

Restricción del órgano del equilibrio

A medida que el tumor crece, las limitaciones se agravan. A menudo se producen mareos y trastornos del equilibrio. Pueden producirse tanto vértigos de giro como de balanceo, que son muy discretos al principio, pero que luego aumentan considerablemente y, por tanto, también afectan en gran medida a la vida cotidiana.

Además de los síntomas de mareo, también puede producirse el llamado nistagmo. Esto significa que un ojo empieza a temblar una y otra vez cuando se intenta seguir un objeto.

Dolor y pérdida de tacto en la cara

Como ya se ha mencionado, en la zona del ángulo pontocerebeloso se encuentran muchos nervios craneales. También lo son los nervios que abastecen la cara. Esto puede causar un fuerte dolor facial, trastornos del movimiento o pérdida de sensibilidad. Sin embargo, estos síntomas sólo se observan hoy en día muy raramente, ya que el tumor tendría que ser relativamente grande para poder dañar los nervios correspondientes. Sin embargo, gracias a los nuevos métodos de examen, el neuroma acústico se diagnostica y se trata mucho antes.

Otros síntomas de vecindad

Puede haber toda una serie de otros síntomas denominados de vecindad. Uno de los síntomas más comunes es ver imágenes dobles.

En las fases avanzadas del tumor, el cerebelo también puede verse afectado. Esto provoca trastornos de la marcha, ya que el cerebelo es el principal responsable de la coordinación del movimiento.

Presión cerebral en tumores grandes

Si el tumor no se detecta durante mucho tiempo, se producen los llamados síntomas de presión cerebral. Se producen cuando todo el cerebro está bajo presión debido al crecimiento del tumor, ya que el cráneo no puede expandirse. Esto puede ocurrir incluso si el tumor tiene sólo unos centímetros de diámetro.

Los síntomas incluyen dolores de cabeza, que se oyen sobre todo en la parte posterior de la cabeza, alteraciones visuales hasta la pérdida de la visión, vómitos y cambios de personalidad cada vez mayores.

Crecimiento lento

En la mayoría de los casos, los síntomas pasan inicialmente desapercibidos o se notan muy discretamente. Esto se debe al lento ritmo de crecimiento. Esto se debe a que el cerebro es muy adaptable y trata de compensar los síntomas aumentando la constricción durante un largo periodo de tiempo.

Sólo cuando el desplazamiento por el tumor es tan grande que las vías nerviosas se ven afectadas y las células nerviosas se dañan, los síntomas aparecen lentamente. En muchos casos, el tumor necesita varios años, si no décadas, para hacerlo.

Síntomas rápidos debido a una hemorragia

No obstante, nunca hay que asumir que no puede tratarse de un tumor si los síntomas aparecen de forma repentina e inesperada o empeoran drásticamente. Por ejemplo, una hemorragia aguda en el tumor puede provocar síntomas masivos en pocos segundos o minutos. Pueden ir acompañados de pérdida de audición, acúfenos, mareos y trastornos de la marcha. A veces los síntomas se confunden con los de una pérdida de audición, ya que son muy similares. En una pérdida de audición, se forma una pérdida de audición repentina y casi completa en el oído afectado por el tumor.

Diagnóstico

El primer paso en el diagnóstico es siempre la anamnesis, es decir, el interrogatorio detallado del paciente. Esto ya puede proporcionar algunos indicios claros del tumor, que luego pueden confirmarse con otros exámenes. El paciente suele acudir a un otorrinolaringólogo o a un neurólogo.

Comprobación de la audiencia

Uno de los primeros exámenes es una prueba de audición, ya que el primer signo del neuroma acústico es la disminución de la capacidad auditiva. Los pacientes escuchan diferentes frecuencias altas o tonos (es decir, audiometría sonora) o palabras habladas (es decir, audiometría vocal) a través de auriculares. Dado que la persona afectada puede indicar lo que oye, se trata de una prueba subjetiva.

La llamada audiometría no sólo puede determinar cuál es el oído con problemas de audición, sino, lo que es más importante, la extensión de la formación del tumor.

Comprobación de la balanza

También se puede utilizar una pequeña prueba de temperatura para averiguar si el órgano del equilibrio está dañado. La llamada calorimetría se realiza enjuagando alternativamente el oído con agua fría y caliente. En consecuencia, esto cambia el potencial de membrana de las células sensoriales y hace que el ojo afectado se contraiga. Si hay sensaciones diferentes en la comparación lateral, esto indica un neuroma acústico.

Los primeros indicios de daños en el equilibrio también pueden obtenerse mediante sencillas pruebas de equilibrio. Se trata de realizar determinadas pruebas de marcha y de pie con los ojos cerrados. Las pruebas de Romberg y Unterberger, en particular, proporcionan buenos indicios de daños en el órgano del equilibrio. Un nistagmo (es decir, un movimiento de los ojos) hacia el lado sano es una indicación más de una restricción del sentido del equilibrio.

Audiometría del tronco cerebral

También puede realizarse una audiometría de respuesta evocada del tronco cerebral (BERA). Se trata de una prueba del nervio auditivo mediante un altavoz. Se reproducen varios chasquidos al paciente, que se miden sin su participación activa a través de un electrodo detrás de la oreja. La información del sonido se transmite directamente al cerebro a través del nervio auditivo y es medida por los sensores.

Esto sería llamativo si el nervio vestibulococlear estuviera dañado por el tumor. La prueba dura entre veinte y sesenta minutos.

Exámenes radiológicos

El diagnóstico final suele realizarse mediante un examen radiológico. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) desempeñan un papel importante en este caso. La resonancia magnética es especialmente importante para el diagnóstico precoz. La resonancia magnética no causa ninguna exposición a la radiación. Este procedimiento permite detectar neurinomas de pocos milímetros de tamaño mediante el uso de agentes de contraste especiales.

Terapia

En el tratamiento del neuroma acústico, se pueden seguir tres estrategias diferentes en función de la situación. Por un lado, se puede esperar, por otro lado, se puede extirpar quirúrgicamente el neurinoma o irradiarlo.

Esperar y ver

Especialmente los neuromas acústicos pequeños con un diámetro de unos pocos milímetros pueden observarse de forma controlada por el momento. Al menos mientras no haya síntomas típicos, puede ser más eficaz en determinadas circunstancias comprobar la evolución con controles periódicos. Los médicos utilizan procedimientos de IRM a intervalos regulares para analizar el crecimiento del tumor.

Dado que los neuromas acústicos se desarrollan muy lentamente a lo largo de un período de años, se puede evitar una intervención quirúrgica importante o un tratamiento de radiación, al menos por el momento, si no hay síntomas. En los pacientes de mayor edad, el tamaño del tumor suele cambiar poco, y en algunos casos incluso disminuye.

Extirpación quirúrgica

Si el tamaño del tumor ha superado los tres centímetros o si aparecen síntomas, el tumor debe ser extirpado quirúrgicamente. Esto se hace con extrema precaución, por un lado para conseguir todo el tumor y por otro para no dañar las estructuras circundantes (tejido sano, vasos sanguíneos y nervios).

Sin embargo, dependiendo del tamaño del tumor, existe un riesgo muy alto de que la audición o el sentido del equilibrio se vean afectados. Si la operación no tiene éxito, pueden producirse hemorragias o daños en los nervios, que pueden incluso provocar a largo plazo alteraciones del sentido del oído y del equilibrio.

Radioterapia

Como alternativa a la cirugía, la radioterapia puede administrarse con la ayuda de un dispositivo de radioterapia, como un bisturí gamma o cibernético. La gran ventaja es que hay menos complicaciones que con la cirugía real. En este procedimiento, las células del tumor son destruidas por la radiación. En la mayoría de los casos, los tumores más grandes no se eliminan por completo, por lo que se realiza una espera controlada para ver si el propio organismo descompone los restos celulares. Sin embargo, no es absolutamente posible evitar que se dañen los tejidos sanos, por lo que esta forma de terapia sólo se utiliza para los pacientes que no pueden someterse a la cirugía por razones médicas.

Previsión

Los neuromas acústicos se caracterizan por crecer muy lentamente y no formar metástasis. Especialmente en los pacientes que ya tienen más de 60 años, el crecimiento del tumor es muy pequeño. La evolución de la enfermedad viene determinada por la región del cerebro en la que crece el neurinoma y su tamaño. Los tumores pequeños sin síntomas pueden observarse con revisiones médicas periódicas sin necesidad de terapia.

Buen pronóstico con un diagnóstico precoz

Como en el resto de los tumores, el pronóstico es mucho mejor si el diagnóstico se realiza de forma precoz. En este caso, los tumores de mayor tamaño pueden extirparse con la ayuda de la cirugía, y normalmente no reaparecen.

Revisiones periódicas después de la extracción

En raras ocasiones, puede producirse una reaparición del tumor tras su extirpación. Por este motivo, es aconsejable realizar revisiones periódicas con una resonancia magnética. De este modo, se pueden detectar incluso las recidivas más pequeñas, que se pueden eliminar de forma rápida y sencilla.

Los tumores pequeños y medianos, en particular, suelen poder extirparse por completo sin causar daños importantes.

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Danilo Glisic

Danilo Glisic
Autor

Como estudiante de biología y matemáticas, le apasiona escribir artículos de revista sobre temas médicos de actualidad. Debido a su afinidad por los números, los datos y los hechos, se centra en la descripción de resultados relevantes de ensayos clínicos.

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