Neuroma acústico (tumor del ángulo pontocerebeloso)

El neuroma acústico es un tumor benigno poco frecuente del nervio vestibulococlear. El nervio vestibulococlear es el octavo de un total de 12 nervios craneales y transmite señales para el sentido del oído y el equilibrio. El neuroma acústico suele surgir de las células de Schwann de la parte vestibular del nervio vestibulococlear, por lo que el nombre médico del tumor es también schwannoma vestibular.

El 8º par craneal: el nervio vestibulococlear

El schwannoma vestibular se desarrolla a partir de un crecimiento incontrolado de las células de Schwann en la vaina nerviosa del nervio vestibulococlear. Este nervio es el llamado nervio gemelo, es decir, tiene dos partes diferentes. Una parte (nervio auditivo, nervio coclear) es responsable del sentido del oído, mientras que la otra parte (nervio vestibular) es importante para el sentido del equilibrio. Ambos nervios nacen uno cerca del otro en el tronco encefálico y se dirigen al oído interno a través del ángulo pontocerebeloso. Como el neuroma acústico suele formarse a partir de las células de Schwann del nervio vestibular, el tumor puede crecer lateralmente en el nervio vestibular o separar las dos partes del nervio mixto, por así decirlo. El tipo de crecimiento del tumor influye decisivamente en el tipo de terapia y en el pronóstico.

Crecimiento lento en el ángulo pontocerebeloso

El tumor crece en el conducto auditivo interno y a menudo se expande lentamente desde allí hacia el ángulo pontocerebeloso. Por este motivo, el tumor también se conoce como tumor del ángulo pontocerebeloso. Si el tumor sigue localizado en el conducto auditivo óseo, su localización también se denomina "intrameatal". Si el tumor crece hacia el ángulo pontocerebeloso, un espacio a la derecha y a la izquierda del tronco encefálico, su localización también se denomina "extrameatal". En la mayoría de los casos, este crecimiento expansivo provoca un aumento de la presión sobre el nervio vestibular y el nervio coclear. A medida que avanza la enfermedad, también pueden verse afectados el nervio trigémino (5º par craneal) y el nervio facial (7º par craneal). Los síntomas que pueden aparecer en el curso de un neuroma acústico incluyen pérdida auditiva unilateral, mareos, acúfenos y parálisis del nervio facial. También puede verse afectada la función de otros nervios craneales y del tronco encefálico.

Aún se desconocen las causas exactas de un neuroma acústico. En la mayoría de los casos, el tumor se forma a partir de las llamadas células de Schwann, que se encuentran alrededor del nervio vestibular y lo aíslan eléctricamente. Este aislamiento aumenta considerablemente la velocidad de conducción en el nervio. Esto contribuye a una transmisión más rápida de los estímulos al sentido del equilibrio o la audición.

Tumor no hereditario

Actualmente, el neuroma acústico se considera un tumor no hereditario. Sin embargo, en raras ocasiones, el neuroma acústico también puede producirse en relación con la enfermedad hereditaria neurofibromatosis de tipo 2. Si un neuroma acústico se produce en ambos lados al mismo tiempo (alrededor del 5% de los casos), es un fuerte indicio de neurofibromatosis de tipo 2. En ese caso, la enfermedad debe descartarse o confirmarse con la ayuda de pruebas genéticas.

Los síntomas de un neuroma acústico pueden dividirse en tempranos y tardíos. Sin embargo, no es el tumor en sí el responsable de los síntomas, sino la afectación de las estructuras circundantes. Por ello, un neuroma acústico puede permanecer asintomático e inadvertido durante mucho tiempo. A menudo, las molestias sólo aparecen cuando el tumor desplaza otras estructuras, alterando su función.

Síntomas precoces

Dado que los neuromas acústicos suelen crecer lentamente, los síntomas suelen aparecer de forma gradual. El primer síntoma en más del 94% de los afectados es una pérdida de audición unilateral creciente. Esta deficiencia auditiva afecta principalmente a los tonos más agudos (pérdida de audición de alta frecuencia). La pérdida de audición bilateral se produce en alrededor del 5% de los casos. Este hallazgo es indicativo de una enfermedad genética (neurofibromatosis tipo 2). Alrededor del 80 % de los afectados padecen tinnitus además de pérdida de audición de alta frecuencia. Otros síntomas tempranos de un neuroma acústico son marcha inestable, vértigo, nistagmo espontáneo y sordera repentina.

Síntomas tardíos

Los síntomas tardíos típicos de un neuroma acústico son

• Parálisis del nervio facial periférico (7º par craneal)

• Un trastorno sensorial (hipoestesia) en la zona de la 1ª y 2ª rama del trigémino (5º nervio craneal)

• Trastornos de la deglución

• Otros síntomas debidos a la compresión de los nervios craneales y del tronco encefálico

Como el tumor está situado en el ángulo pontocerebeloso, a veces se produce un síndrome del ángulo pontocerebeloso a medida que el tumor crece. El síndrome del ángulo pontocerebeloso se refiere a una combinación de síntomas que pueden aparecer con un tumor en la zona del ángulo pontocerebeloso.

Reducción de la audición

Como se ha descrito, el tumor suele desarrollarse a partir de las células de Schwann del nervio vestibular. Si el tumor irrita o comprime las fibras del nervio coclear (nervio auditivo), suele producirse una pérdida de audición cada vez mayor en el lado afectado. Los afectados suelen notar primero una pérdida de audición en las frecuencias altas (por ejemplo, el canto de los pájaros). Esta pérdida de audición también puede ser un hallazgo incidental durante una exploración otorrinolaringológica. A medida que el tumor crece, las fibras nerviosas del nervio vestibular (nervio del equilibrio) también suelen ver afectada su función, lo que provoca mareos en los afectados.

Acúfenos

Además de la pérdida de audición, la enfermedad también puede provocar acúfenos. Se trata de un sonido molesto o desagradable que se oye constantemente y que no tiene ningún desencadenante en el entorno. Para la mayoría de las personas afectadas, el tinnitus es más molesto y perceptible que la pérdida de audición leve que suele producirse al principio del neuroma acústico.

Restricción del órgano del equilibrio

A medida que el tumor crece, las restricciones se hacen cada vez más graves: los afectados suelen sufrir mareos y trastornos del equilibrio. Pueden producirse tanto vértigos giratorios como oscilantes. Estos síntomas pueden afectar gravemente a la vida cotidiana de los afectados. Además de los síntomas de mareo, en el curso de un neuroma acústico también puede producirse el llamado nistagmo. El nistagmo describe un movimiento involuntario, rítmico-periódico del ojo, por ejemplo al seguir o fijar objetos en el entorno.

Presión intracraneal en neuromas acústicos grandes

Si un schwannoma vestibular no se detecta durante mucho tiempo, también puede provocar los denominados síntomas de presión intracraneal. Éstos se producen cuando aumenta la presión en el cráneo debido al crecimiento del tumor.

Los síntomas habituales son dolores de cabeza, que se producen sobre todo en la parte posterior de la cabeza, alteraciones visuales o incluso pérdida de visión, vómitos y cambios de personalidad. Los síntomas de la presión intracraneal siempre deben ser aclarados y tratados inmediatamente por un médico.

El diagnóstico de un neuroma acústico comienza con una historia clínica detallada elaborada por el médico que atiende al paciente. En ella, se interroga al paciente detalladamente sobre los síntomas y el momento de aparición. La historia clínica ya puede proporcionar información importante al médico tratante. La sospecha de un neuroma acústico suele confirmarse con otros exámenes. En estos exámenes suelen participar otorrinolaringólogos o neurólogos.

En función del crecimiento y la extensión del tumor, pueden considerarse tres estrategias para el tratamiento del neuroma acústico.

Esperar y ver

A menudo pueden observarse pequeños neuromas acústicos de unos pocos milímetros de diámetro que no causan ningún síntoma. Como el crecimiento de la mayoría de los neuromas acústicos es muy lento, al menos se puede retrasar la cirugía o la radioterapia. En pacientes de edad avanzada, el tumor suele crecer a un ritmo aún más lento.

Extirpación quirúrgica

Si el tumor supera un tamaño de unos 3 centímetros de diámetro, debe extirparse quirúrgicamente, ya que el tejido sano se irradia inevitablemente durante la radioterapia. La extirpación quirúrgica se realiza preservando las estructuras circundantes (tejido sano, vasos sanguíneos y nervios craneales), que pueden conservarse bien en la mayoría de los casos.

Radioterapia

Como alternativa a la cirugía, los tumores más pequeños pueden tratarse con radioterapia utilizando un bisturí gamma o cibernético. La ventaja de la radioterapia es que los pacientes pueden evitar los riesgos potenciales de la cirugía. Durante el tratamiento, las células del tumor son destruidas o alteradas por la radiación. El cibercuchillo es un acelerador lineal asistido por robot para el tratamiento de tumores cerebrales.

Los neuromas acústicos se caracterizan porque suelen crecer muy lentamente y no forman metástasis. Los tumores corresponden al grado 1 de la OMS en la clasificación de los tumores cerebrales. La tasa de mortalidad de los neuromas acústicos es muy inferior al 1% de los afectados. En alrededor del 95% de los casos, los nervios craneales pueden preservarse durante el tratamiento. En los tumores con un diámetro medio inferior a 3 cm, los nervios craneales pueden incluso preservarse en casi el 100% de los casos de tratamiento.

Buen pronóstico con un diagnóstico precoz

Como ocurre con todos los demás tumores, cuanto antes se diagnostique y se trate el tumor, mejor será el pronóstico. Dependiendo del tamaño del tumor, la audición se conserva en alrededor del 50-70% de los afectados. Los tumores más grandes suelen tener que extirparse quirúrgicamente, aunque por lo general no recidivan. Las excepciones son los tumores grandes que no se han extirpado completamente mediante cirugía y los tumores que no han respondido o han respondido mal a la radioterapia. Estos tumores pueden recaer (recidiva).

Revisiones periódicas tras la extirpación

Como algunos neuromas acústicos tienden a reaparecer, es aconsejable someterse a revisiones periódicas con resonancia magnética tras la extirpación del tumor. Esto permite detectar incluso las recidivas más pequeñas, que pueden tratarse quirúrgicamente o con radioterapia. Sin embargo, los tumores pequeños y medianos, en particular, pueden extirparse a menudo sin complicaciones.