BeneFIX 1000 UI, polvo y disolvente para solucióninyectable

BeneFIX es un producto de factor IX de la coagulación obtenido por tecnología recombinante. Los pacientes con hemofilia B (enfermedad de Christmas) sufren un déficit de factor IX de la coagulación. BeneFIX, actúa reponiendo el factor IX en los pacientes con hemofilia B para permitir que su sangre pueda coagularse.

BeneFIX se utiliza para el tratamiento y prevención de hemorragias (profilaxis) en pacientes con hemofilia B (deficiencia de factor IX congénita)

No use BeneFIX

Si es alérgico hipersensible a nonacog alfa o a cualquiera de los demás componentes de BeneFIX. Si es alérgico hipersensible a las proteínas de hámster.

Tenga especial cuidado con BeneFIX

Consulte a su médico inmediatamente si su hemorragia no se detiene como cabría esperar.

La presencia de anticuerpos neutralizantes de actividad inhibidores es un suceso poco frecuente en pacientes previamente tratados que reciben productos que contienen factor IX. Dado que durante los estudios clínicos un paciente previamente tratado con BeneFIX desarrolló

Los estudios clínicos realizados con BeneFIX no han determinado si los pacientes de 65 años o más responden de forma diferente a personas más jóvenes. Si está en esta franja de edad, su médico elegirá la dosis más adecuada para usted, como ocurre con cualquier otro paciente que esté recibiendo BeneFIX.

Como con cualquier producto proteínico por vía intravenosa, son posibles las reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. El producto puede contener trazas de proteínas de hámster. Con productos de Factor IX, incluyendo BeneFIX se han producido reacciones anafilácticasanafilactoides que potencialmente pueden poner en riesgo la vida. Se le informará de los signos iniciales de las reacciones de hipersensibilidad que incluyen dificultad de respirar, respiración entrecortada, tumefacción, urticaria, prurito, opresión en el pecho, jadeo, presión sanguínea baja, visión borrosa y anafilaxis reacción alérgica grave que puede causar dificultad al tragar yo al respirar, enrojecimiento o hinchazón de la cara yo de las manos.

Si se produce una reacción de tipo alérgico o anafiláctico detenga inmediatamente la perfusión y contacte con su médico o busque inmediatamente ayuda médica de urgencia. En caso de reacciones alérgicas graves, debe considerarse la utilización de una terapia alternativa.

Hay informes en la literatura que muestran una correlación entre la existencia de un inhibidor de factor IX y reacciones alérgicas. Por tanto, si experimenta reacciones alérgicas como dificultad de respirar, respiración entrecortada, tumefacción, urticaria, prurito, opresión en el pecho, jadeo, hipotensión o visión borrosa, se le deberá comprobar la presencia de un inhibidor. Debe advertirse que los pacientes con inhibidor de factor IX pueden tener un riesgo aumentado de anafilaxis con la estimulación subsiguiente con factor IX.

La producción de factor IX en el organismo está controlada por el gen del factor IX. Los pacientes con mutaciones de deleción importantes del gen del factor IX podrán tener más probabilidades de presentar un inhibidor del factor IX y una reacción alérgica. Por lo tanto, si se sabe que tiene una mutación de deleción importante del gen del factor IX, el médico le monitorizará más de cerca por si hubiera signos de una reacción alérgica, especialmente cuando empiece a tomar BeneFIX por primera vez.

Dado el riesgo de reacciones alérgicas con concentrados de factor IX, sus administraciones iniciales de factor IX deben, según el juicio del médico que hace el tratamiento, realizarse bajo observación médica donde pueda proporcionarse un cuidado médico adecuado para las reacciones alérgicas.

Aún en ausencia de inhibidor del factor IX, pueden ser necesarias dosis mayores de BeneFIX que las que se precisan para el factor IX derivado de plasma. Por consiguiente, se tiene que realizar un control estricto de la actividad de factor IX en plasma, y una evaluación de la farmacocinética con objeto de ajustar la dosis adecuadamente. Si no controla la hemorragia con la dosis recomendada contacte con su médico.

Si sufre de enfermedad hepática o cardiaca o si ha sufrido recientemente una intervención quirúrgica, existe un mayor riesgo de complicaciones de coagulación.

Se ha informado de casos de aglutinación de hematíes en el tubojeringa durante la administración de BeneFIX. Hasta el momento, no se ha informado de secuelas clínicas asociadas a esta observación. Para minimizar la posibilidad de aglutinación, es importante

Se ha informado de desórdenes en el riñón síndrome nefrótico después de altas dosis de Factor IX derivado del plasma para inducir la inmunotolerancia en pacientes con hemofilia B con inhibidores de factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas.

Se recomienda que, cuando sea posible, cada vez que use BeneFIX, tome nota del nombre y el lote del producto.

Uso de otros medicamentos

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Embarazo y lactancia

Si está usted embarazada o en período de lactancia, sólo debe recibir BeneFIX por indicación específica de su médico. Se desconoce si BeneFIX puede afectar a la capacidad reproductora o producir lesiones al feto cuando se administra a mujeres embarazadas. Si está en período de lactancia

• se queda embarazada, el médico puede aconsejarle que suspenda el tratamiento con BeneFIX.

Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.

Conducción y uso de máquinas

No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Use siempre BeneFIX exactamente como le indicó su médico. Si tiene alguna duda, consulte con su médico o farmacéutico.

Su médico decidirá la dosis de BeneFIX que recibirá. Esta dosis y su duración dependerán de sus necesidades individuales de tratamiento sustitutivo con factor IX y de la farmacocinética (recuperación y vida media), que debe comprobarse regularmente. Podrá apreciar una diferencia en la dosis que recibe si cambia de un producto de factor IX derivado de plasma a BeneFIX.

Su médico puede modificar la dosis de BeneFIX que reciba a lo largo del tratamiento.

Reconstitución y administración

Las instrucciones facilitadas a continuación son una guía para la reconstitución y administración de BeneFIX. Los pacientes deben seguir las instrucciones de venopunción específicas indicadas por sus médicos.

BeneFIX se administra mediante inyección intravenosa (IV) después de la reconstitución del polvo liofilizado para inyección con el disolvente incluido en la jeringa precargada (solución de cloruro sódico al 0,234% p/v).

Lávese siempre las manos antes de realizar los procedimientos siguientes. Durante el procedimiento de reconstitución debe seguirse una técnica aséptica (que significa limpio y libre de gérmenes).

Reconstitución:

BeneFIX se administrará por perfusión intravenosa (IV) después de la reconstitución con disolvente estéril para inyección.

1. Permita que el vial liofilizado de BeneFIX y la jeringa precargada de disolvente alcancen la temperatura ambiente.

2. Retire la cápsula de cierre del vial de BeneFIX para que quede visible la parte central del tapón de goma.

3. Limpie la parte superior del vial con la torunda empapada en alcohol que se proporciona o utilice otra solución antiséptica y espere a que se seque. Después de limpiar, no toque el tapón de goma con su mano y evite que toque ninguna superficie.

4. Retire la tapa protectora del envase de plástico transparente del adaptador. No saque el adaptador del envase.

5. Coloque el vial sobre una superficie plana. Mientras sujeta el adaptador en su envase, colóquelo sobre el vial. Presiónelo firmemente hasta que el adaptador encaje en lo alto del vial, con la punta del adaptador penetrando en el tapón del vial.

6. Retire el envase del adaptador y deséchelo.

7. Encaje la barra del émbolo a la jeringa del disolvente empujándola y girándola firmemente.

8. Rompa la tapa de plástico resistente a la manipulación partiendo la perforación del capuchón. Esto se realiza doblando el capuchón hacia arriba y abajo hasta que se rompa la perforación. No toque el interior del capuchón ni la punta de la jeringa. El capuchón puede necesitar ser reemplazado (si BeneFIX reconstituido no es administrado inmediatamente), por tanto deséchelo colocándolo en su parte superior.

9. Coloque el vial en una superficie plana. Conecte la jeringa del disolvente al adaptador del vial insertando la punta de la jeringa en la apertura del adaptador mientras empuja y gira firmemente la jeringa en el sentido de las agujas del reloj hasta que encaje perfectamente.

10. Haga descender lentamente el émbolo para inyectar todo el disolvente en el vial de BeneFIX.

11. Con la jeringa aún conectada al adaptador, gire suavemente el vial hasta que se disuelva el polvo.

12. La solución final debe ser examinada visualmente en busca de partículas antes de la administración. La solución debe aparecer clara e incolora.

Nota: Si utiliza más de un vial de BeneFIX para perfusión, cada vial debe ser reconstituido de acuerdo con las instrucciones anteriores. La jeringa de disolvente deberá desecharse, dejando el adaptador del vial en su sitio y a continuación se utilizará una jeringa grande tipo Luer lock (con un cierre roscado de ajuste hermético) para retirar el contenido reconstituido de cada vial individual.

13. Invierta el vial asegurándose de que el émbolo de la jeringa ha descendido por completo. Aspire lentamente toda la solución al interior de la jeringa.

14. Libere la jeringa del adaptador empujando y girando lentamente la jeringa en el sentido de las agujas del reloj. Deseche el vial unido al adaptador.

Nota: Si la solución no va a ser utilizada inmediatamente, el capuchón debe ser reemplazado cuidadosamente. No toque la punta de la jeringa ni el interior del capuchón.

BeneFIX, debe administrarse inmediatamente después de su reconstitución, o bien dentro de las 3 horas siguientes. La solución reconstituida puede almacenarse a temperatura ambiente antes de la administración.

Administración (Inyección Intravenosa):

BeneFIX debe administrarse mediante la jeringa precargada de disolvente que se suministra o mediante una jeringa de plástico desechable estéril tipo Luer lock. Además, la solución debe extraerse del vial utilizando el adaptador del vial.

BeneFIX debe ser inyectado intravenosamente durante varios minutos. El médico le podrá cambiar la velocidad de la perfusión recomendada a fin de que le resulte más cómoda.

Dado que el uso de BeneFIX en perfusión continua (gota a gota) no ha sido evaluado, BeneFIX no debe mezclarse con soluciones para perfusión o administrarse gota a gota.

Deseche la solución no utilizada, los viales vacíos y las agujas y jeringas utilizadas en un recipiente adecuado para eliminar desechos que puedan provocar lesiones, si no se manejan adecuadamente.

Si usa más BeneFIX del que debiera

Si se inyecta una cantidad de BeneFIX, superior a la recomendada por el médico, póngase en contacto con él inmediatamente.

Si interrumpe el tratamiento con BeneFIX

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, pregunte a su médico o farmacéutico.

Al igual que todos los medicamentos, BeneFIX puede tener efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Si observa que para controlar la hemorragia necesita utilizar una cantidad notablemente mayor de BeneFIX, comuníqueselo inmediatamente a su médico; se le deben realizar análisis de sangre en busca de inhibidores de la actividad del factor IX.

Posibles efectos adversos se listan de acuerdo a las siguientes categorías:
Poco frecuentes: al menos 1 de cada 1000 pacientes
Raras: al menos 1 de cada 10000 pacientes.

Trastornos del sistema inmunitario

Poco frecuentes: Desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores)*
Raros: Hipersensibilidad / reacciones alérgicas; tales reacciones pueden incluir sensación de quemazón en la boca y cráneo, escalofríos (rigidez), tos seca / estornudos, enrojecimiento cutáneo, aletargamiento, intranquilidad, sensación de hormigueo, urticaria, prurito y erupciones, baja presión sanguínea, ritmo cardiaco rápido,

opresión en el pecho, sibilancias (ruidos al respirar), inflamación de la garganta, anafilaxis*, erupción cutánea, visión borrosa.

Trastornos del sistema nervioso

Poco frecuentes: Mareos, dolor de cabeza, alteración en el gusto, aturdimiento.

Trastornos gastrointestinales

Poco frecuentes: Nauseas
Raras: Vómitos

Trastornos generales y alteraciones en el lugar de administración

Poco frecuentes: Reacciones en el sitio de inyección (incluyendo quemazón y picor en el sitio de inyección), molestias en el lugar de inyección, celulitis, flebitis. Raras: Fiebre

*Ver información adicional más abajo.

Hipersensibilidad / Reacciones alérgicas

Rara vez se han observado reacciones de hipersensibilidad o alérgicas en pacientes tratados con productos conteniendo factor IX, incluyendo BeneFIX. En algunos casos estas reacciones han progresado hasta convertirse en anafilaxias graves. Se han producido reacciones alérgicas en estrecha asociación en el tiempo con el desarrollo de inhibidores del factor IX (ver también ?Tenga especial cuidado con BeneFIX ?).

Todavía no se ha determinado la etiología de las reacciones alérgicas con BeneFIX. Estas reacciones potencialmente ponen en riesgo la vida. Si se producen reacciones anafilácticas/alérgicas, detenga inmediatamente la perfusión y contacte con su médico o busque inmediatamente ayuda médica de urgencia. En caso de reacciones alérgicas graves, debe considerarse la utilización de una terapia alternativa. El tratamiento requerido dependerá de la naturaleza y gravedad de los efectos secundarios (ver también ?Tenga especial cuidado con BeneFIX?)

Desarrollo de inhibidores

Los pacientes con hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) al factor IX. Si se producen estos inhibidores, se manifestarán con una respuesta clínica insuficiente. En dichos casos, se recomienda contactar con un centro especializado en hemofilia.
Se detectó la aparición de inhibidores de baja respuesta clínicamente relevante en 1 de 65 pacientes tratados con BeneFIX que habían recibido previamente productos derivados de plasma. Este paciente pudo continuar el tratamiento con BeneFIX sin aumento del inhibidor ni anafilaxis. Los pacientes tratados con BeneFIX deben controlarse por el desarrollo de inhibidores.
No hay suficientes datos para dar información sobre la incidencia inhibidora en pacientes no tratados previamente (PUPs).

Debido al proceso de producción, BeneFIX puede contener cantidades traza de proteínas de hámster. Pueden producirse respuestas de hipersensibilidad.

Se ha informado de una alteración renal después de altas dosis de Factor IX derivado del plasma para inducir inmunotolerancia en pacientes con hemofilia B con inhibidores de factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas (ver también ?Tenga especial cuidado con BeneFIX?)

Renal

Un paciente, sufrió un fuerte dolor abdominal, causado porque un área de su riñón dejó de recibir el aporte necesario de sangre (infarto renal). La relación del infarto con la administración previa de BeneFIX es dudosa.

Acontecimientos trombóticos

BeneFIX puede aumentar el riesgo de trombosis (coágulos sanguíneos anómalos) en su organismo si tiene factores de riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos, incluyendo un catéter venoso permanente, a través del cual se administra BeneFIX mediante perfusión continua. Se han comunicado casos de coagulación sanguínea grave, incluyendo coágulos sanguíneos potencialmente mortales en neonatos críticamente enfermos, mientras recibían BeneFIX en perfusión continua a través de un catéter venoso central. También se han comunicado casos de tromboflebitis periférica y trombosis venosa profunda; en la mayoría de los casos, se administró BeneFIX por medio de perfusión continua, que es un método de administración no aprobado.

Respuesta terapéutica inadecuada y recuperación del factor IX inadecuada.

Se ha comunicado una respuesta terapéutica inadecuada y una recuperación del factor IX inadecuada durante el uso postcomercialización de BeneFIX.

Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

No utilice BeneFIX después de la fecha de caducidad que aparece en la caja y en la etiqueta del vial. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

No utilice BeneFIX si observa que la solución no es clara e incolora.

BeneFIX, debe ser conservado siempre en nevera a una temperatura entre 2-8ºC y debe ser usado antes de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta. Si el producto se va a utilizar de forma ambulatoria, se puede conservar a temperatura ambiente (hasta 30ºC) durante un único período de 6 meses como máximo. Al final de este período el producto no puede volver a ser almacenado en nevera, sino que debe ser usado o desechado. La fecha en que el producto sale de la nevera y se coloca a temperatura ambiente (no superior a 30ºC), así como la fecha en que el vial debería ser desechado, debería anotarse en la caja.

No congelar el producto para evitar que se dañe la jeringa precargada.

El producto reconstituido debe utilizarse inmediatamente o en un plazo de 3 horas.

Para la reconstitución sólo debe utilizarse la jeringa precargada que se suministra en la caja. Para la administración, pueden emplearse otras jeringas desechables estériles.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de BeneFIX

El principio activo es nonacog alfa factor IX de coagulación recombinante. Cada vial de BeneFIX contiene nominalmente 250, 500, 1000 o 2000 UI de nonacog alfa. Los demás ingredientes son sacarosa, glicina, L-histidina, polisorbato 80. Se incluye un disolvente para la reconstitución solución de cloruro sódico al 0,234 Después de la reconstitución con el disolvente incluido, solución de cloruro sódico al 0,234 cada vial contiene 50, 100, 200 o 400 UI respectivamente ver tabla 1 de nonacog alfa por 1 ml de la solución para inyección preparada.

Tabla 1. Concentración de BeneFIX por ml de solución preparada

Cantidad de BeneFIX por Vial Cantidad de BeneFIX por 1 ml de solución para inyección preparada 250 UI 50 UI 500 UI 100 UI 1000 UI 200 UI 2000 UI 400 UI

Aspecto del producto y contenido del envase

BeneFIX se suministra como un polvo para inyección en un vial de vidrio y un disolvente suministrado en una jeringa precargada.

El pack contiene:

un vial con BeneFIX 250, 500, 1000 o 2000 UI polvo una jeringa precargada con disolvente, 5 ml de solución de cloruro sódico al 0,234 para la reconstitución un adaptador estéril para la reconstitución un sistema de perfusión estéril dos torundas con alcohol un apósito adhesivo una compresa de gasa

Titular de la autorización de comercialización

Wyeth Europa Ltd.
Huntercombe Lane South
Taplow, Maidenhead
Berkshire, SL6 0PH
Reino Unido

Responsable de la fabricación

Wyeth Farma S.A
Autovia del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1
28700 S. Sebastián de los Reyes, Madrid
España

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento, dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.

Magyarország Pfizer Kft. Tel36 1 488 3700 BelgiëBelgiqueBelgien LuxembourgLuxemburg Pfizer S.A. N.V. TélTel 32 02 554 62 11

Malta Vivian Corporation Ltd. Tel356 21 344616 EestiLatvijaLietuva Slovenija Wyeth Whitehall Export GmbH Te.TelTãlr 43 1 89 1140

eská republika Pfizer s.r.o. Tel 420-283-004-111 Nederland Wyeth Pharmaceuticals B.V. Tel31 23 567 2567

Danmark Pfizer ApS Tlf 45 44 201 100 Norge Pfizer AS Tlf 47 67 526 100

Deutschland Pfizer Pharma GmbH Tel 49 030 550055-51000 Österreich Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H. Tel 43 01 521 15-0

Pfizer Hellas A.E. . 30 210 6785 800 Polska Pfizer Polska Sp. z o.o. Tel 48 22 335 61 00

España Pfizer, S.A. Télf 34914909900 Portugal Laboratórios Pfizer, Lda. Tel 351 21 423 55 00

France Pfizer Tél 33 1 58 07 30 00 România Pfizer Romania S.R.L Tel 40 0 21 207 28 00

Ireland Wyeth Pharmaceuticals Tel 353 1 449 3500 Slovenská republika Pfizer Luxembourg SARL, organizaná zloka Tel 421 2 3355 5500

Ísland Icepharma hf. Tel354 540 8000 SuomiFinland Pfizer Oy PuhTel 358 09 430 040

Italia Wyeth Lederle S.p.A. Tel39 06 927151 Sverige Pfizer AB Tel 46 08 550 520 00

K Wyeth Hellas Cyprus Branch AEBE T357 22 817690 United Kingdom Wyeth Pharmaceuticals Tel44 845 367 0098

Este prospecto ha sido aprobado en