Fabrazyme 5 mg polvo para concentrado para solución paraperfusión

Fabrazyme se utiliza como terapia de sustitución enzimática en la enfermedad de Fabry, en la que el nivel de actividad enzimática de la ?-galactosidasa es inexistente o inferior al normal. En los afectados por la enfermedad de Fabry, una sustancia grasa, denominada globotriaosilceramida (GL-3), no se elimina de las células del cuerpo y se va acumulando en las paredes de los vasos sanguíneos de los órganos.

Fabrazyme está indicado para el uso como terapia de sustitución enzimática a largo plazo en pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry.

No use Fabrazyme
Si ha experimentado una reacción alérgica anafiláctica a la agalsidasa beta o si es alérgico (hipersensible) a cualquier otro componente de Fabrazyme.

Tenga especial cuidado con Fabrazyme
Si está en tratamiento con Fabrazyme puede desarrollar reacciones relacionadas con la perfusión. Una reacción relacionada con la perfusión es cualquier efecto secundario que se produce durante la perfusión o hasta el final del día de la perfusión (ver sección 4 ?Posibles Efectos Adversos?). Si experimenta una reacción como esta, debe decírselo a su médico inmediatamente. Puede que necesite otros medicamentos para prevenir este tipo de reacciones.

Distintos grupos de pacientes que usan Fabrazyme

La información que aparece en este prospecto es aplicable a todos los grupos de pacientes, incluidos niños, adolescentes, adultos y ancianos.

Uso de otros medicamentos
No se conocen interacciones con otros medicamentos. Fabrazyme no se debe administrar con cloroquina, amiodarona, benoquina o gentamicina, ya que en teoría hay riesgo de una reducción en la actividad de la agalsidasa beta. Informe a su médico o farmacéutico si está usando o ha usado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Uso de Fabrazyme con los alimentos y bebidas
Es improbable que se produzcan interacciones con alimentos y bebidas.

Embarazo/Lactancia
No se recomienda el uso de Fabrazyme durante el embarazo. No hay experiencia en la utilización de Fabrazyme en mujeres embarazadas. No se recomienda el uso de Fabrazyme durante el período de lactancia. Fabrazyme puede pasar a la leche materna. Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento.

Fabrazyme se administra mediante goteo en una vena (mediante perfusión intravenosa). Se suministra en forma de polvo que se mezclará con agua estéril antes de administrarse (ver información destinada a los profesionales sanitarios).

Fabrazyme sólo se usa bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la enfermedad de Fabry.

La dosis recomendada de Fabrazyme para adultos y niños de entre 8 y 16 años es de 1 mg/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas. No es necesario cambiar la dosis en pacientes con enfermedades renales.

Si usted usa más Fabrazyme del que debiera
No han sido comunicados casos de sobredosis con Fabrazyme. Se ha demostrado que dosis de hasta 3 mg/kg de peso corporal son seguras.

Si olvidó usar Fabrazyme
Si se le ha olvidado una perfusión de Fabrazyme, póngase en contacto con su médico.

Al igual que todos los medicamentos, Fabrazyme puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

En los ensayos clínicos, los efectos secundarios se observaron principalmente mientras los pacientes estaban recibiendo el medicamento o poco después. Si sufre algún efecto secundario grave o efectos secundarios no enumerados, dígaselo a su médico inmediatamente.

Durante los ensayos clínicos, se notificaron los siguientes efectos adversos:

Muy frecuentes (ocurren en más de 1 de cada 10 pacientes):

• escalofríos ? sensación anormal (hormigueo) ? sensación de frío
• fiebre ? náuseas
• dolor de cabeza ? vómitos

Frecuentes (Entre 1 y 10 de cada 100 pacientes):

• dolor torácico ? somnolencia ? fatiga
• aumento del ritmo cardíaco ? rubefacción
• dificultad respiratoria ? dolor abdominal ? dolor
• palidez ? dolor de espalda ? estrechez en la garganta
• picor ? exantema ? mareos
• secreción lagrimal ? ritmo cardíaco bajo ? palpitaciones anormal
• debilidad ? letargo ? descenso de la sensibilidad al dolor
• acúfenos ? síncope ? ardor
• congestión nasal ? tos ? sibilancia
• diarrea ? molestias abdominales ? urticaria
• rojez ? hinchazón en la cara ? dolor en las extremidades
• dolores musculares ? dolor en las articulaciones ? nasofaringitis
• aumento de la ? disminución de la tensión ? eritema presión arterial arterial
• hinchazón repentina ? molestias torácicas ? sensación de calor de la cara o la garganta
• edema en las ? edema facial ? hipertermia extremidades
• vértigo ? dificultad respiratoria ? disminución de la sensibilidad de la exacerbada boca
• molestias estomacales ? opresión muscular ? rigidez musculoesquelética
• calambres musculares

Poco frecuentes (Entre 1 y 10 de cada 1.000 pacientes):

• temblor ? picor de ojos ? frecuencia cardiaca baja debido a trastornos de conducción
• ojos rojos ? inflamación del oído ? aumento de la sensibilidad al dolor
• dolor de oídos ? broncospasmo ? congestión de las vías respiratorias superiores
• dolor de garganta ? rinorrea ? erupción en la piel de color rojo
• respiración rápida ? ardor de corazón
• erupción en la piel ? molestias cutáneas ? (manchas moradas) despigmentación que produce picor cutánea
• sensación de frío y ? dolor musculoesquelético ? frío en las extremidades calor
• dificultad para tragar ? rinitis ? coagulación en el lugar de la perfusión
• dolor en el lugar de la ? síndrome similar a la gripe ? despigmentación cutánea perfusión
• reacción en el lugar ? malestar ? edema de la perfusión

Frecuencia desconocida

• Reacciones alérgicas ? inflamación grave de los ? niveles de oxígeno en sangre más bajos graves vasos sanguíneos

Si nota que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

Viales no abiertos Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC).
No use Fabrazyme una vez superada la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta después de las letras ?CAD?.

Los medicamentos no se deben tirar a los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico como deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Fabrazyme

• El principio activo es agalsidasa beta, un vial contiene 35 mg.
• Los demás componentes son:
• Manitol
• Fosfato sódico monobásico, monohidratado
• Fosfato sódico dibásico, heptahidratado

Aspecto del producto y contenido del envase

Fabrazyme se presenta como polvo de color blanco a blanquecino. Después de la reconstitución, es un líquido transparente, incoloro, sin materia extraña. La solución reconstituida debe ser diluida posteriormente. Contenido de los envases: 1, 5 y 10 viales por caja. Posible comercialización solamente de algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización y fabricante y responsable de la fabricación

Titular de la autorización de comercialización

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, Países Bajos.

Responsable de la fabricación
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Reino Unido.

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.

ItaliaMalta Genzyme Srl ItaliaItalja, Tel 39 059 349811 BelgiëBelgiqueBelgien LuxemburgLuxembourg Genzyme Belgium N.V., TelTél 32 2 714 17 11

Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel 36 1 310 7440 Genzyme CEE GmbH . 359 2 971 1001

Nederland Genzyme Europe B.V., Tel 31 35 6991200 eská RepublikaSlovenská Republika Slovenija Genzyme Czech s.r.o. Tel 420 227 133 665

Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel 43 1 774 65 38 DanmarkNorgeSverigeSuomiFinland Ísland Genzyme AS, DanmarkTanskaDanmörk, TlfPuh.Sími 45 32712600

Deutschland Genzyme GmbH, Tel 49 610236740 PolskaEestiLatvijaLietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. PoolaPolijaLenkija, Tel 48 22 24 60 900

Genzyme Hellas Ltd. 30 210 99 49 270 Portugal Genzyme Portugal S.A., Tel 351 21 422 0100

España Genzyme, S.L., Tel 34 91 6591670 România Genzyme CEE GmbH- Reprezentana pentru România Tel 40 21 243 42 28

France Genzyme S.A.S, Tél 33 0 825 825 863 United KingdomIreland Genzyme Therapeutics Ltd. United Kingdom, Tel 44 1865 405200

Este prospecto ha sido aprobado en

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Esta información está destinada únicamente a médicos o profesionales del sector sanitario

Instrucciones de uso ? reconstitución, dilución y administración

El polvo para concentrado para solución para perfusión debe reconstituirse con agua para preparaciones inyectables, diluirse en solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% y administrarse mediante perfusión intravenosa.

Desde un punto de vista microbiológico, el medicamento se debe usar inmediatamente. Si no se usa inmediatamente, la conservación y las condiciones durante el uso son responsabilidad del usuario. La solución reconstituida no se puede almacenar y se debe diluir sin demora; sólo la solución diluida se puede mantener hasta 24 horas a 2ºC -8º C.

Utilice una técnica aséptica

1. Calcule el número de viales necesarios para la reconstitución, en función del peso de cada paciente, y saque los viales necesarios de la nevera para que se estabilicen a temperatura ambiente (aproximadamente 30 minutos) Fabrazyme no debe administrarse como parte de una mezcla con otros medicamentos en la misma perfusión.

Reconstitución

2. Reconstituya cada vial de Fabrazyme 5 mg con 1,1 ml de agua para preparaciones inyectables. Evite el impacto violento del agua para preparaciones inyectables sobre el liofilizado, y evite la formación de espuma. Esto se consigue añadiendo lentamente el agua para preparaciones inyectables mediante goteo por la pared interior del vial y no directamente sobre el liofilizado. Incline cada vial con cuidado y hágalo rotar suavemente. No invierta ni agite el vial.

3. La solución, una vez reconstituida, contiene 5 mg de agalsidasa beta por ml, y presenta una apariencia transparente e incolora. El pH de la solución reconstituida es aproximadamente de 7,0. Antes de volver a diluirla, compruebe visualmente que la solución reconstituida de cada vial no contenga partículas ni haya cambiado de color. No utilice la solución si observa partículas extrañas o cambios de color.

4. Después de la reconstitución, se recomienda diluir rápidamente los viales, para minimizar la formación de partículas proteicas al transcurrir el tiempo.

5. Cualquier producto que no se haya utilizado y el material residual deben desecharse de conformidad con las normativas locales.

Dilución

6. Antes de añadir el volumen reconstituido de Fabrazyme necesario para la dosis del paciente, se recomienda retirar de la bolsa de perfusión un volumen equivalente de solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9%.

7. Elimine el aire contenido en la bolsa de perfusión para minimizar la interfase aire/líquido.

8. Extraiga lentamente de cada vial 1,0 ml (equivalentes a 5 mg) de solución reconstituida hasta completar el volumen necesario para la dosis del paciente. No utilice agujas con filtro y evite la formación de espuma.

9. A continuación, inyecte lentamente la solución reconstituida directamente en la solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9 evitando hacerlo en un espacio de aire hasta una concentración final entre 0,05 mgml y 0,7 mgml. Determine el volumen total de solución para perfusión de cloruro sódico al 0,9 entre 50 y 500 ml basándose en la dosis inicial. Para dosis

inferiores a 35 mg use un mínimo de 50 ml, para dosis de 35 a 70 mg use un mínimo de 100 ml, para dosis de 70 a 100 mg use un mínimo de 250 ml y para dosis mayores de 100 mg use sólo 500 ml. Invierta cuidadosamente o de un masaje suave a la bolsa de perfusión para mezclar la solución diluida. No sacuda ni agite excesivamente la bolsa de perfusión.

Administración

10. Para la administración de la solución diluida, se recomienda usar un filtro en línea de 0,2 µm con baja unión a las proteínas plasmáticas para eliminar cualquier partícula proteica, lo cual no producirá ninguna pérdida de actividad de la agalsidasa beta. La velocidad inicial de perfusión no debe exceder los 0,25 mg/min (15 mg/hora) para reducir al mínimo la posibilidad de que se produzcan reacciones asociadas con la perfusión. Una vez se haya determinado la tolerancia del paciente, la velocidad de perfusión puede aumentarse gradualmente en las perfusiones posteriores.