Kuvan 100 mg, comprimidos solubles

Kuvan es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4). La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina.

Kuvanse utiliza para el tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) o fenilcetonuria (PKU), debida a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre, que pueden ser nocivos. Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden a BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.

Kuvantambién se usa para el tratamiento de una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4, en la que el cuerpo no puede producir suficiente BH4. Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, Kuvan reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta.

No tome Kuvan

Si es alérgico (hipersensible) a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de Kuvan.

Tenga especial cuidado con Kuvan

Debe consultar a su médico:

• si el niño que debe tratarse con Kuvan es menor de 4 años
• si tiene 65 años o más
• si tiene problemas de riñón o hígado
• si está enfermo. Se recomienda consultar con el médico en caso de enfermedad puesto que los niveles de fenilalanina en sangre pueden aumentar
• si tiene predisposición a las convulsiones
• si toma algún medicamento de los mencionados más abajo en ?Uso de otros medicamentos?.

Cuando reciba tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para verificar el contenido de fenilalanina y tirosina y poder decidir ajustar la dosis de Kuvan o la dieta en caso necesario.

Debe continuar el tratamiento dietético según las recomendaciones de su médico. No cambie de dieta sin comunicárselo a su médico.

Uso de otros medicamentos
Consulte a su médico si está tomando:

• levodopa (para tratar la enfermedad de Parkinson)
• inhibidores de la dihidrofolato reductasa (por ejemplo metotrexato, trimetoprim)
• agentes que causan vasodilatación, incluso los de administración tópica, que afectan al metabolismo o la acción del óxido nítrico (NO) incluyendo los dadores clásicos de NO (p. ej. Gliceril trinitrato (GTN), isosorbida dinitrato (ISDN), nitroprúsido sódico (SNP), molsidomina), los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5) y el minoxidilo.

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Toma de Kuvan con los alimentos y bebidas

Kuvan debe tomarse con alimentos, a la misma hora cada día, preferiblemente por la mañana.

Embarazo y lactancia
No hay datos disponibles de Kuvan en embarazos humanos. Los estudios en animales no muestran efectos dañinos directos o indirectos sobre el embarazo, desarrollo embrio/fetal, parto o desarrollo postnatal.

Si no se controlan estrictamente los niveles plasmáticos de fenilalanina de la madre antes y durante el embarazo puede ser dañino para la madre y el feto. En caso de embarazo, su médico le indicará como debe controlar los niveles de fenilalanina de forma adecuada. En este grupo de pacientes, el tratamiento de primera línea es la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta, supervisada por el médico antes y durante todo el embarazo.
Se debe considerar el uso de Kuvan sólo si una dieta estricta no reduce satisfactoriamente los niveles de fenilalanina en sangre.

Asegúrese de informar a su médico si está embarazada o en periodo de lactancia, si cree que puede estar embarazada o si planea quedarse embaraza o iniciar el periodo de lactancia.No debe utilizar Kuvan durante el periodo de lactancia.

Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.

Conducción y uso de máquinas

No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas. No se espera que Kuvan afecte la capacidad de conducir y utilizar máquinas.

Siga exactamente las instrucciones de administración de Kuvan indicadas por su médico. Consulte a su médico si tiene dudas.

Dosificación

PKU
La dosis inicial habitual de Kuvan en adultos y niños con PKU es de 10 mg por kg de peso corporal. Tome los comprimidos solubles una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana. Su médico puede ajustar la dosis, generalmente entre 5 y 20 mg diarios por kg de peso, según su estado.

Deficiencia de BH4
La dosis inicial habitual de Kuvan en adultos y niños con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome los comprimidos solubles una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana. Su médico puede ajustar la dosis hasta 20 mg diarios por kg de peso, según su estado. Puede ser necesario dividir la dosis diaria en 2 ó 3 tomas, distribuidas a lo largo del día, para optimizar el efecto terapéutico.

La siguiente tabla es un ejemplo de cómo calcular la dosis adecuada:

Peso corporal kg Número de comprimidos Kuvan dosis de 10 mgkg Número de comprimidos Kuvan dosis de 20 mgkg 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10

Forma de administración

Adultos
Se deben depositar los comprimidos en un vaso o una taza (120 a 240 ml) de agua y agitar hasta que se disuelvan.

Niños
Se debe depositar los comprimidos recetados en un vaso o una taza (como máximo, 120 ml) de agua y agitar hasta que se disuelvan.

Para dosis inferiores a 100 mg, se debe disolver un comprimido en 100 ml de agua. Su médico le dirá que debe administrar únicamente parte del volumen de la solución correspondiente a la dosis apropiada. Para ello debe utilizarse un aparato medidor con la graduación adecuada.

Pueden necesitarse algunos minutos para que los comprimidos se disuelvan. Para que los comprimidos se disuelvan antes pueden romperse. Pueden observarse pequeñas partículas en la solución que no afectarán la eficacia del medicamento. La solución deberá beberse con una comida, a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana en los 15 ó 20 minutos siguientes a su preparación.

Asegúrese de no ingerir la cápsula con desecante incluida en el frasco.

Si toma más Kuvan del que debiera
Si toma más Kuvan del recetado, puede sufrir efectos adversos que pueden incluir dolor de cabeza y mareos. Si toma más Kuvan del recetado, debe comunicárselo de inmediato a su médico o farmacéutico.

Si olvidó tomar Kuvan

No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas.

Si interrumpe el tratamiento con Kuvan

No interrumpa el tratamiento con Kuvan sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, pregunte a su médico o farmacéutico.

Al igual que todos los medicamentos, Kuvan puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Las frecuencias de los efectos adversos se definen como:

• Muy frecuentes: afectan a más de 1 paciente de cada 10
• Frecuentes: afectan a entre 1 y 10 pacientes de cada 100
• Poco frecuentes: afectan a entre 1 y 10 pacientes de cada 1.000
• Raros: afectan a entre 1 y 10 pacientes de cada 10.000
• Muy raros: afectan a menos de 1 paciente de cada 10.000
• Desconocidos: la frecuencia no puede estimarse de los datos disponibles.

Efectos adversos muy frecuentes: dolor de cabeza y goteo nasal.

Efectos adversos frecuentes: dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago y niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre.

Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

No utilice Kuvan después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

No conservar a temperatura superior a 25°C
Mantener el frasco perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Kuvan

• El principio activo es el dihidrocloruro de sapropterina. Cada comprimido contiene 100 mg de dihidrocloruro de sapropterina (equivalentes a 77 mg de sapropterina).
• Los demás componentes son manitol (E421), hidrógeno fosfato de calcio anhidro, crospovidona tipo A, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato de sodio y riboflavina (E101).

Aspecto del producto y contenido del envase

Kuvan se presenta en comprimidos solubles. Los comprimidos solubles son de color blanquecino a amarillo claro y llevan marcado ?177? en una cara.

Se presenta en frascos con cierre de seguridad a prueba de niños con 30, 120 ó 240 comprimidos solubles. Cada frasco contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice).

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la autorización de comercialización

Merck Serono Europe Limited

56, Marsh Wall

Londres E14 9TP
Reino Unido

Fabricante

Merck KGaA, Frankfurter Str. 250, 64293 Darmstadt, Alemania
o
Merck KGaA & Co. Werk Spittal, Hösslgasse 20, 9800 Spittal / Drau, Austria

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización.

BelgiëBelgiqueBelgien MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse TélTel 32-2-686 07 11 LuxembourgLuxemburg MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse, BelgiqueBelgien TélTel 32-2-686 07 11

Magyarország Merck Kft. Bocskai út 134-146. H-1113 Budapest Tel 36-1-463-8100 . . 83 1582 Te 359 28075 111

eská republika Merck spol. s r.o. Na Hebenech II. 171810 CZ-140 00 Praha 4 Tel. 420 272084211 Malta Cherubino Ltd Delf Building Sliema Road MT-GZR 06 Gzira Malta Tel 356-21-3432701234

Danmark Merck AS Strandvejen 102 B, 4th DK-2900 Hellerup Tlf 45 35253550 Nederland Merck BV Tupolevlaan 41-61 NL-1119 NW Schiphol-Rijk Tel 31-20-6582800

Deutschland Merck Serono GmbH Alsfelder Straße 17 D-64289 Darmstadt Tel 49-6151-6285-0 Norge Merck Serono Norge Luhrtoppen 2 N-1470 Lørenskog Tlf 47 67 90 35 90

Eesti Merck Serono OÜ Tornimäe 7 - 132 EE-10145, Tallinn Tel 372 682 5882 Österreich Merck GesmbH. Zimbagasse 5 A-1147 Wien Tel 43 1 57600-0

Polska Merck Sp. z o.o. Al. Jerozolimskie 178 PL-02-486 Warszawa Tel. 48 22 53 59 700 Merck A.E. 41-45, GR-151 23 T 30-210-61 65 100

Portugal Merck, s.a. Rua Alfredo da Silva, 3-C P-1300-040 Lisboa Tel 351-21-361 35 00 España Merck S.L. María de Molina, 40 E-28006 Madrid Línea de Información 900 200 400 Tel 34-91-745 44 00

România MERCK d.o.o., Dunajska cesta 119 SI-1000 Lubliana, Slovenia Tel 386 1 560 3 800 France Merck Serono s.a.s. 37, rue Saint-Romain F-69379 Lyon cedex 08 Tél. 33-4-72 78 25 25 Numéro vert 0 800 888 024

Slovenija MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119 SI-1000 Ljubljana Tel 386 1 560 3 800 Ireland Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX United Kingdom Tel 44-20 8818 7200

Ísland Icepharma hf Lynghálsi 13 IS-110 Reykjavík Tel 354 540 8000 Slovenská republika Merck spol. s r.o. Tuhovská 3 SK-831 06 Bratislava Tel 421 2 49 267 111

Italia Merck Serono S.p.A. Via Casilina 125 I-00176 Roma Tel 39-06-70 38 41 SuomiFinland Merck Oy Pihatörmä 1 C FIN-02240 Espoo PuhTel 358-9-8678 700

Sverige Merck AB S-195 87 Stockholm Tel 46-8-562 445 00 . . 35, CY-2234 , . 357 22490305

Latvija Merck Serono SIA Duntes iela 23A LV-1005, Rga Tel 371 67152500 United Kingdom Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX- UK Tel 44-20 8818 7200

Lietuva
Merck Serono UAB
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