Naglazyme 1 mg/ml concentrado para solución para perfusión

Naglazyme se utiliza para tratar a pacientes con MPS VI (Mucopolisacaridosis VI). Personas afectadas de MPS VI presentan un nivel bajo o nulo de una enzima denominada N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa que desdobla sustancias específicas (glicosaminoglicanos) en el cuerpo. Como consecuencia, estas sustancias no son desdobladas y procesadas por el cuerpo como deberían. Se acumulan en muchos tejidos en el cuerpo, lo cual causa los síntomas de la MPS VI.

Naglazyme contiene una enzima artificial denominada galsulfase que puede reemplazar a la enzima natural que falta en la MPS VI.

No use Naglazyme

• Si es alérgico (hipersensible) a la galsulfasa o a cualquiera de los demás componentes de Naglazyme.

Tenga especial cuidado con Naglazyme

• Si es tratado con Naglazyme, puede desarrollar reacciones relacionadas con la perfusión. Una reacción relacionada con la perfusión es cualquier efecto adverso que aparece durante la perfusión o hasta el final del día de la perfusión (ver sección 4 ?Posibles efectos adversos?). Si experimenta tal reacción, debe ponerse inmediatamente en contacto con su médico.
• Si tiene fiebre o dificultad para respirar, consulte con su médico sobre la posibilidad de retrasar la perfusión de Naglazyme.
• Puede que tenga una reacción alérgica a la perfusión de Naglazyme. Si experimenta una reacción alérgica, su médico puede ralentizar o interrumpir su perfusión. Su médico también puede darle medicamentos adicionales para tratar cualquier reacción alérgica.

Insuficiencia renal y hepática:

Naglazyme no ha sido estudiado en pacientes con problemas del hígado o riñón. Consulte a su médico si está afectado de insuficiencia renal o hepática.

Uso de otros medicamentos
Informe a su médico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

Embarazo

Naglazyme no debe emplearse durante el embarazo, salvo que sea claramente necesario. Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.

Lactancia

Se desconoce si la galsulfasa se excreta por la leche, por lo que deberá interrumpirse la lactancia durante el tratamiento con Naglazyme. Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.

Conducción y uso de máquinas
No se han realizado estudios acerca del efecto sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Información importante sobre algunos de los ingredientes de Naglazyme

Cada vial de 5 ml contiene 0,8 mmol (18,4 mg) de sodio. Debe tenerse en cuenta para los pacientes con dietas pobres en sodio.

Su médico o enfermera le administrará el producto.

El concentrado para solución para perfusión debe diluirse antes de la administración por perfusión intravenosa.

Dosificación

El régimen de dosificación recomendado es de 1 mg/kg de peso corporal, administrado una vez a la semana por gota a gota en una vena (como perfusión intravenosa). Cada perfusión durará aproximadamente 4 horas. Durante la primera hora, la velocidad de perfusión será lenta (aproximadamente un 2,5% del total de la solución) y el volumen restante (aproximadamente el 97,5%) será administrado durante las siguientes 3 horas.

Si se le administra más Naglazyme del que debiera
Naglazyme se administra bajo la supervisión de una enfermera o de un médico, él o ella controlarán que la dosis que se le administra es correcta y actuarán en consecuencia en caso necesario.

Si olvidó que le administraran Naglazyme

Si ha omitido una perfusión de Naglazyme, póngase en contacto con su médico.

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto , pregunte a su médico.

Al igual que todos los medicamentos, Naglazyme puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Se han descrito los siguientes efectos secundarios relacionados con Naglazyme:

Muy frecuentes (afecta a más de 1 usuario de cada 10): Dolor abdominal, dolor de oídos, dolor, irritación de los ojos, dificultad para respirar, escalofríos, dolor torácico, irritación de garganta, dolor de estómago, disminución de los reflejos, visión borrosa, inflamación facial, gastroenteritis, hipertensión, malestar general, congestión nasal, prominencia umbilical, fiebre, dolor de cabeza, erupción cutánea, náuseas, vómitos y dolor en las articulaciones.

Frecuentes (afecta a entre 1 y 10 usuarios de cada 100): urticaria, inflamación de la lengua y la garganta, hipotensión, dificultad para respirar y apnea.

Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

No utilicee Naglazyme después de la fecha de caducidad que aparece en el vial después de EXP. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.

Viales no abiertos:
Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C).

No congelar.

Soluciones diluidas:

Se ha demostrado la estabilidad química y física en uso hasta 4 días a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C).

Para evitar contaminaciones microbiológicas, el producto debe usarse inmediatamente. Si no se usa inmediatamente, los tiempos y las condiciones de conservación en uso son responsabilidad del usuario, y normalmente no deben exceder de 24 horas a 2 ºC - 8 ºC, seguidas de hasta 24 horas a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C) durante la administración.

No emplee Naglazyme si observa partículas visibles.

Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Naglazyme

• El principio activo es galsulfasa. Cada mililitro de Naglazyme contiene 1 mg de galsulfasa. Un vial de 5 ml contiene 5 mg de galsulfasa. La galsulfasa es N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa humana recombinante producida en células de ovario de hámster chino (CHO) modificadas por ingeniería genética.
• Los demás componentes son: cloruro sódico, fosfato sódico monobásico, monohidrato, fosfato sódico dibásico heptahidrato, polisorbato 80, agua para preparaciones inyectables.

Aspecto de Naglazyme y contenido del envase
Naglazyme se suministra como concentrado para solución para perfusión. El concentrado varia de transparente a ligeramente opalescente, y de incoloro a color amarillo pálido, y no debe contener partículas visibles. La solución debe diluirse antes de que se pueda perfundir.

Tamaños de envases: 1 y 6 viales. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.

Titular de la Autorización de Comercialización

BioMarin Europe Limited,
164 Shaftesbury Avenue
London, WC2H 8HL
Reino Unido

Responsable de la fabricación

Catalent UK Packaging Ltd.,
Wingates Industrial Park,
Westhoughton, Bolton,
Lancs, BL5 3XX
Reino Unido

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

BelgiëBelgiqueBelgien BioMarin Europe Limited TélTel 00 800 2466 2746 biomarinfrbmrn.com LuxembourgLuxemburg BioMarin Europe Limited TélTel 00 800 2466 2746 biomarinfrbmrn.com

Magyarország BioMarin Europe Limited biomarinhubmrn.com BioMarin Europe Limited Te. 00 359 2 827 23 87 biomarinbgbmrn.com

Malta

BioMarin Europe Limited
biomarinen@bmrn.com

-eská republika
BioMarin Europe Limited
biomarincs@bmrn.com

Danmark BioMarin Europe Limited Tlf 00 800 2466 2746 biomarindabmrn.com Nederland BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinnlbmrn.com

Norge BioMarin Europe Limited biomarinnobmrn.com Deutschland BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarindebmrn.com

Eesti BioMarin Europe Limited biomarinetbmrn.com Österreich BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarindebmrn.com

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España BioMarin Europe Limited Tel 00 34 800808508 biomarinesbmrn.com Portugal BioMarin Europe Limited Tel 00 351 21 726 60 53 biomarinptbmrn.com

România BioMarin Europe Limited biomarinrobmrn.com France BioMarin Europe Limited Tél 00 800 2466 2746 biomarinfrbmrn.com

Slovenija BioMarin Europe Limited biomarinslbmrn.com Ireland BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinenbmrn.com

Ísland BioMarin Europe Limited biomarinisbmrn.com Slovenská republika BioMarin Europe Limited biomarinskbmrn.com

Italia BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinitbmrn.com SuomiFinland BioMarin Europe Limited PuhTel 00 800 2466 2746 biomarinfibmrn.com

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Latvija BioMarin Europe Limited biomarinlvbmrn.com United Kingdom BioMarin Europe Limited Tel 00 800 2466 2746 biomarinenbmrn.com

Lietuva
BioMarin Europe Limited
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Este prospecto ha sido aprobado en

Este medicamento se ha autorizado en "circunstancias excepcionales".
Esta modalidad de aprobación significa que debido a la rareza de su enfermedad no ha sido posible obtener una información completa de este medicamento.
La Agencia Europea de Medicamentos revisará anualmente toda la información nueva del medicamento que pueda estar disponible y este prospecto se actualizará cuando sea necesario.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Esta información está dirigida únicamente a médicos y profesionales sanitarios:

Naglazyme no se debe mezclar con ningún otro medicamento en la misma perfusión, excepto los mencionados a continuación.

Cada vial de Naglazyme es para un único uso. El concentrado para solución para perfusión debe diluirse con una solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) para perfusión mediante una técnica aséptica. Se recomienda que la solución diluida de Naglazyme se administre a los pacientes mediante un equipo de perfusión equipado con un filtro en línea de 0,2 µm.

La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él, se realizará de acuerdo con la normativa local.

Preparación de la perfusión de Naglazyme (usar técnica aséptica)

Se determinará el número de viales a diluir de acuerdo con el peso del paciente y se retirarán de la nevera aproximadamente unos 20 minutos antes para permitir que alcancen la temperatura ambiente.

Antes de la dilución, se examinará visulamente cada vial para detectar la presencia de partículas o cambios de color. La solución, que varía entre transparente y ligeramente opalescente y de incolora a color amarillo pálido debe estar libre de partículas visibles.

Se extraerá y desechará un volumen de la solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) para perfusión de una bolsa de perfusión de 250 ml igual al volumen total de Naglazyme que se añade. Se considerará el uso de bolsas de perfusión de 100 ml en pacientes sensibles a la sobrecarga de volumen de líquido y de peso inferior a 20 kg; en dichos casos, se reducirá la velocidad de perfusión (ml/min) de modo que la duración total siga siendo no inferior a 4 horas. Si se usan bolsas de 100 ml, el volumen de Naglazyme puede añadirse directamente a la bolsa de perfusión.

El volumen de Naglazyme se añadirá lentamente a la solución para perfusión de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%).

La solución se mezclará suavemente para la perfusión.

Se inspeccionará visualmente la solución para detectar partículas antes del uso. Se usarán las soluciones transparentes e incoloras sin partículas visibles.