Hemlibra®

Hemlibra contient le principe actif emicizumab. Ce principe actif appartient à la classe de médicament des anticorps monoclonaux. Ce principe actif est une protéine particulière qui reconnaît une structure cible spécifique dans le corps pour ensuite y adhérer.

Hemlibra est un médicament qui peut être utilisé quel que soit le groupe d'âge. Il est utilisé pour traiter

• Les personnes atteintes d'hémophilie A (un trouble congénital de la coagulation du sang) ayant développé ce qu'on appelle des inhibiteurs du facteur VIII,
• les personnes atteintes d'hémophilie A sévère (un trouble congénital de la coagulation du sang) n'ayant pas développé ce qu'on appelle des inhibiteurs du facteur VIII,
• hémophilie A légère ou modérée (un trouble congénital de la coagulation sanguine) nécessitant un traitement préventif (prophylaxie).

L'hémophilie A est provoquée par le fait qu'un facteur de coagulation spécifique (facteur VIII) est absent ou ne fonctionne pas. Il en résulte que le sang ne coagule pas normalement.

Chez les personnes atteintes de cette maladie, le médicament est administré en traitement prophylactique (à titre préventif) afin d'empêcher les saignements ou de réduire le nombre de saignements. Le médicament n'est pas destiné à un traitement épisodique (à la demande, p.ex. suite à un saignement).

Le facteur VIII est un facteur de coagulation qui, dans le corps, contribue à la coagulation sanguine et à l'arrêt des saignements. Pour cela, le facteur VIII se lie à d'autres facteurs de coagulation. Chez les personnes atteintes d'hémophilie A, soit le facteur VIII est absent, soit il dysfonctionne. L'effet d'Hemlibra est le même que celui du facteur VIII. Il se lie aux mêmes facteurs de coagulation que le facteur VIII, contribuant ainsi à la coagulation sanguine.

Hemlibra est administré par voie sous-cutanée (c.-à-d. qu'il est injecté sous la peau), et s'il est utilisé tel que prescrit par le médecin, sa concentration dans le sang est constante.

Hemlibra ne peut être utilisé que sur prescription du médecin.

Quand Hemlibra ne doit-il pas être pris/utilisé?

Si vous êtes allergique à l'emicizumab ou à l'un des autres composants du médicament. Si vous n'êtes pas sûr(e), parlez-en avec votre médecin, pharmacien ou personnel soignant avant d'utiliser Hemlibra.

Quelles sont les précautions à observer lors de la prise/de l'utilisation de Hemlibra?

Il est très important qu'avant d'utiliser Hemlibra, vous discutiez avec votre médecin de quand et comment utiliser lesdits agents by-passants durant le traitement par Hemlibra, le cas échéant, car cela peut changer par rapport au traitement précédant. Le concentré de complexe prothrombique activé (aPCC, autre nom: FEIBA) et le FVIIa recombinant (rFVIIa, autre nom: NovoSeven) sont des exemples d'agents by-passants.

Des effets secondaires graves et potentiellement fatals ont été observés chez des patients à qui l'on a administré de manière concomitante Hemlibra et un aPCC (FEIBA). Vous trouverez davantage d'informations à ce sujet sous «Attention aux potentiels effets secondaires graves d'un aPCC (FEIBA) lors d'un traitement par Hemlibra» et «Utilisation d'Hemlibra conjointement à d'autres médicaments»

Attention aux potentiels effets secondaires graves d'un aPCC (FEIBA) lors d'un traitement par Hemlibra.

Dans le cadre d'une étude, les effets secondaires graves suivants ont été observés chez des patients à qui l'on a administré un aPCC (FEIBA) pendant un traitement par Hemlibra:

Microangiopathie thrombotique

• La microangiopathie thrombotique est une maladie grave potentiellement mortelle.
• Lors de microangiopathie thrombotique, les parois internes des vaisseaux sanguins peuvent être lésées et des caillots sanguins peuvent se former dans de petits vaisseaux sanguins. Ce qui, dans certains cas, peut conduire à un endommagement des reins et/ou d'autres organes.
• Il est important que vous sachiez reconnaître les symptômes (signes) de la microangiopathie thrombotique pour le cas où elle surviendrait chez vous (vous trouverez une liste des symptômes dans le paragraphe «Quels effets secondaires Hemlibra peut-il provoquer?»).

Cessez immédiatement de prendre Hemlibra et l'aPCC (FEIBA) et parlez à votre médecin, si vous ou votre soignant remarquez des symptômes susceptibles d'évoquer une microangiopathie thrombotique.

Thromboembolie (caillot dans un vaisseau sanguin)

• Des caillots sanguins peuvent se former. Dans de rares cas, un caillot sanguin peut obstruer un vaisseau sanguin et cela peut mettre la vie en danger.
• Il est important que vous sachiez reconnaître les symptômes (signes) de ce type de thromboembolie dans le cas où de tels caillots venaient à se former chez vous (vous trouverez une liste des symptômes dans le paragraphe «Quels effets secondaires Hemlibra peut-il provoquer?»).

Cessez immédiatement d'utiliser Hemlibra et l'aPCC (FEIBA) et parlez à votre médecin, si vous ou votre soignant remarquez des symptômes susceptibles d'évoquer une thromboembolie.

Utilisation d'Hemlibra conjointement à d'autres médicaments

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez d'autres médicaments, prévoyez d'en prendre, ou si vous en avez récemment pris.

Utilisation d'agents by-passants pendant le traitement par Hemlibra:

• Avant de commencer le traitement par Hemlibra, parlez-en à votre médecin et tenez-vous en exactement à ses instructions s'agissant du moment où doivent être pris les agents by-passants, à quel dosage et à quelle fréquence. Hemlibra augmente la capacité de coagulation de votre sang. Cela signifie qu'il se peut que vous n'ayez besoin d'agents by-passants plus qu'en doses inférieures à celles que vous avez reçues avant votre traitement par Hemlibra.
• L'utilisation d'aPCC (FEIBA) doit être évitée, sauf si aucune autre option thérapeutique n'est disponible. Si toutefois l'utilisation d'aPCC (FEIBA) est nécessaire, parlez à votre médecin si vous pensez avoir besoin de plus de 50 unités d'aPCC (FEIBA)/kg/jour au total. Vous trouverez des informations détaillées à ce sujet dans le paragraphe «Attention aux potentiels effets secondaires graves d'Hemlibra lors d'un traitement par aPCC (FEIBA)».

Immunogénicité

Au cours d’études cliniques, des anticorps dirigés contre l’emicizumab liés à une perte d’efficacité ont été rapportés chez un petit nombre de patients.

Si vous notez une perte d’efficacité (p. ex. une augmentation des saignements spontanés), parlez-en à votre médecin.

Examens de laboratoire

Si des examens de laboratoire doivent être effectués afin de constater votre capacité de coagulation, informez au préalable votre médecin du fait que vous êtes traité(e) par Hemlibra. Ceci est important, car la présence d'Hemlibra dans le sang peut avoir une influence sur certains examens de laboratoire et sur leur résultat.

Il est improbable que ce médicament altère votre aptitude à conduire ou à utiliser des machines.

Veuillez informer votre médecin ou votre pharmacien si

• vous souffrez d'une autre maladie,
• vous êtes allergique ou
• vous prenez déjà d'autres médicaments (ou utilisez déjà d'autres médicaments en usage externe) (même en automédication!).

Hemlibra peut-il être pris/utilisé pendant la grossesse ou l'allaitement?

Grossesse

Sur la base des expériences faites à ce jour, aucun risque pour l'enfant n'est connu si le médicament est utilisé conformément à l'usage auquel il est destiné. Toutefois, aucune étude scientifique systématique n'a été effectuée.

Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, ou si vous pensez être enceinte ou prévoyez de l'être, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser ce médicament. Votre médecin évaluera le bénéfice potentiel pour vous associé à l'utilisation d'Hemlibra et les risques pour votre bébé.

Durant le traitement par Hemlibra et jusqu'à 6 mois après la dernière injection, il est recommandé que vous utilisiez une méthode de contraception fiable.

Un médecin qualifié pour le traitement de patients atteints d'hémophilie amorcera votre traitement par Hemlibra. Utilisez toujours ce médicament exactement selon ce dont il a été convenu avec votre médecin. Si vous n'êtes pas sûr(e) de quelque chose, demandez à votre médecin, pharmacien ou autre professionnel de santé.

Consigner l'utilisation

Chaque fois que vous prenez Hemlibra, consignez le nom et le numéro de lot du médicament.

A quel dosage Hemlibra est-il utilisé?

• Semaines 1 à 4: une dose de 3 milligrammes par kilogramme de votre poids corporel est injectée une fois par semaine.
• A partir de la semaine 5:
  • Une dose de 1,5 milligramme par kilogramme de votre poids corporel est injectée une fois par semaine.
  • Ou une dose de 3 milligrammes par kilogramme de votre poids corporel est injectée toutes les deux semaines.
  • Ou une dose de 6 milligrammes par kilogramme de votre poids corporel est injectée toutes les quatre semaines.

La dose d'Hemlibra dépend donc de votre poids. Votre médecin vous dira combien vous devrez utiliser.

Comment Hemlibra est-il administré?

Si vous vous administrez vous-même les injections d'Hemlibra ou si c'est votre soignant qui le fait, vous devez lire attentivement et suivre les instructions ci-dessous.

• Hemlibra est injecté par voie sous-cutanée, c.-à-d. sous la peau.
• Votre médecin ou le personnel soignant vous montrera ou montrera à votre soignant comment injecter Hemlibra.
• Une fois que vous et/ou votre soignant aurez été formés, vous devriez être en mesure de vous injecter vous-même le médicament à votre domicile ou votre soignant devrait être en mesure de le faire.
• Vous ne devez pas injecter Hemlibra dans un vaisseau sanguin ou dans un muscle. Afin de piquer correctement avec l'aiguille sous la peau, nettoyez tout d'abord le site d'injection et avec votre main libre, pincez la peau pour former un pli. Cette étape est importante afin d'être sûr que vous injectez le médicament dans le tissu adipeux sous la peau, et non dans un tissu plus profond (dans un muscle p. ex.). L'injection peut être désagréable, en particulier si elle est faite dans un muscle.
• Au moment de préparer puis de réaliser l'injection, veillez à des conditions propres et stériles («travail aseptique»). Des informations détaillées à ce sujet sont disponibles auprès de votre médecin ou du professionnel de santé.
• Avant d'utiliser le médicament, vérifiez si la solution contient des particules (solides) ou si elle est colorée. La solution devrait être incolore ou légèrement jaune. Si vous trouvez que la solution est trouble, colorée ou contient des particules, vous ne devez pas utiliser le médicament.

Où Hemlibra est-il injecté?

• Votre médecin vous montrera ou montrera à votre soignant, dans quelles parties du corps Hemlibra doit être injecté.
• Les sites d'injection recommandés sont la paroi abdominale sous la taille, l'extérieur du bras et le devant de la cuisse. Injectez le médicament uniquement sur ces sites recommandés.
• D'une injection à l'autre, changez de site d'injection parmi ceux recommandés (paroi abdominale sous la taille, extérieur du bras et devant de la cuisse).
• Ne faites pas l'injection là où la peau présente une rougeur, un hématome (un bleu), un grain de beauté, une cicatrice, ni là où la peau est sensible ou dure.
• Si outre Hemlibra, vous prenez d'autres médicaments injectés sous la peau, vous devez choisir des sites d'injection différents pour ces injections.

Manipulation des seringues et des aiguilles

Pour des instructions détaillées, voir le mode d'emploi plus loin.

Pour prélever du flacon la solution Hemlibra et l'injecter sous la peau, une seringue, une aiguille de transfert avec filtre intégré et une aiguille d'injection sont nécessaires.

La seringue, l'aiguille de transfert avec filtre intégré et l'aiguille d'injection ne sont pas comprises dans cet emballage. Vous trouverez plus d'informations à ce sujet dans le paragraphe «Que contient Hemlibra? Outre ce que contient cet emballage, qu'est-ce qui est nécessaire à l'injection d'Hemlibra?»

Pour chaque injection, veillez à utiliser une nouvelle aiguille d'injection et à la jeter en toute sécurité après un usage unique.

Pour les injections jusqu'à 1 ml de solution d'Hemlibra, il faut utiliser une seringue d'1 ml.

Pour les injections de plus d'1 ml et jusqu'à 2 ml de solution d'Hemlibra, il faut utiliser une seringue de 2 à 3 ml.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

Hemlibra peut être utilisé chez les enfants et adolescents de tout âge (pour les dosages recommandés respectifs, voir ci-dessus «A quel dosage Hemlibra est-il utilisé?»)

Si un enfant souhaite se faire lui-même l'injection, médecin et parents/soignant doivent décider ensemble si l'enfant est à même de le faire. L'auto-injection n'est pas recommandée pour les enfants âgés de moins de 7 ans.

Si vous avez utilisé une quantité d'Hemlibra plus importante que celle que vous auriez dû utiliser

Si vous ou votre soignant avez injecté plus d'Hemlibra que ce que vous auriez dû, informez-en immédiatement votre médecin. Ceci est important, car le risque d'effets secondaires tels que la formation de caillots dans les vaisseaux sanguins est plus élevé. Utilisez Hemlibra exactement selon ce dont il a été convenu avec votre médecin, et si vous avez des doutes, demandez à votre médecin, pharmacien ou au professionnel de santé.

Si vous avez oublié une injection d'Hemlibra

Si vous avez oublié l'injection au moment prévu, faites-la dès que possible, au plus tard la veille de la dose suivante programmée. Poursuivez ensuite les injections comme prévu. Ne vous injectez pas deux doses le même jour pour compenser une dose oubliée.

Si vous n'êtes pas sûr(e) de ce que vous devez faire, demandez à votre médecin, pharmacien ou au personnel soignant.

Si vous interrompez l'utilisation d'Hemlibra

N'arrêtez pas d'utiliser Hemlibra sans en avoir préalablement parlé à votre médecin. Si vous arrêtez d'utiliser Hemlibra, il se peut que vous ne soyez plus protégé(e) contre les saignements.

Si vous avez d'autres questions sur l'utilisation du médicament, veuillez vous adresser à votre médecin, pharmacien ou au personnel soignant.

Ne changez pas de votre propre chef le dosage prescrit. Adressez-vous à votre médecin ou à votre pharmacien si vous estimez que l'efficacité du médicament est trop faible ou au contraire trop forte.

Comme tous les médicaments, celui-ci peut aussi avoir des effets secondaires, qui ne surviennent toutefois pas chez tout un chacun.

Effets secondaires graves d'Hemlibra lors d'un traitement concomitant par aPPC (FEIBA)

Cessez immédiatement l'utilisation d'Hemlibra et de l'aPCC (FEIBA) et parlez à votre médecin, si vous ou votre soignant remarquez des signes des effets secondaires suivants:

Microangiopathie thrombotique

Confusion, faiblesse, gonflement des bras et des jambes, jaunissement de la peau et des yeux, douleurs abdominales et dorsales diffuses, nausées, vomissements, urines moins abondantes – ces troubles peuvent être les signes d'une microangiopathie thrombotique.

Thromboembolie (caillots dans les vaisseaux sanguins)

• Gonflement, chaleur, douleurs, éruption cutanée – ces troubles peuvent être les signes de la présence d'un caillot dans une veine, juste sous la surface de la peau.
• Céphalées, sensation d'insensibilité au niveau du visage, douleur ou gonflement au niveau des yeux, altération de l'acuité visuelle – ces troubles peuvent être les signes de la présence d'un caillot dans une veine derrière l'œil.
• Coloration noire de la peau – ce symptôme peut être le signe d'un sévère endommagement du tissu cutané.

Si vous ou votre soignant remarquez un ou plusieurs des effets secondaires mentionnés ci-dessus, arrêtez immédiatement l'utilisation d'Hemlibra et de l'aPCC (FEIBA) et parlez-en à votre médecin.

Effets secondaires de l'utilisation d'Hemlibra

Très fréquent (concerne plus d'un utilisateur sur 10)

• réaction au site d'injection (rougeur, démangeaison, douleur, tuméfactions)
• céphalées
• douleurs articulaires

Fréquent (concerne 1 à 10 utilisateurs sur 100)

• fièvre
• douleurs musculaires
• diarrhée
• rash cutané
• urticaire

Occasionnel (concerne 1 à 10 utilisateurs sur 1000)

• microangiopathie thrombotique
• caillot sanguin dans une veine derrière l'œil (thrombose du sinus caverneux)
• endommagement sévère du tissu cutané (nécrose cutanée)
• caillot sanguin dans une veine juste sous la surface de la peau (thrombophlébite superficielle)
• saignements spontanés dus à la formation d’anticorps neutralisants contre l’emicizumab
• gonflement du visage, des lèvres et/ou de la langue

Si vous remarquez des effets secondaires, veuillez en informer votre médecin, votre pharmacien. Ceci vaut en particulier pour les effets secondaires non mentionnés dans cette notice d'emballage.

Ce médicament ne doit pas être utilisé au-delà de la date figurant après la mention «EXP» sur le récipient.

Remarques concernant le stockage

Conserver au réfrigérateur (2-8 °C).

Ne pas congeler. Ne pas agiter.

Conserver le récipient dans son carton pour le protéger de la lumière.

Conserver hors de portée des enfants.

Remarques complémentaires

Une fois sortis du réfrigérateur, les flacons non ouverts peuvent être conservés à température ambiante (inférieure à 30 °C) pendant une durée maximale de 7 jours. Après conservation à température ambiante, les flacons non ouverts peuvent être remis au réfrigérateur. La durée cumulée totale à température ambiante ne doit pas dépasser 7 jours.

Une fois prélevée du flacon dans la seringue, la solution d'Hemlibra doit être immédiatement utilisée. La solution ne doit pas être stockée dans la seringue au réfrigérateur.

Toute solution inutilisée doit être éliminée conformément aux exigences. Ne jetez pas le médicament dans les eaux usées ou avec les déchets ménagers. Demandez à votre pharmacien comment éliminer le médicament si vous ne l'utilisez plus. Vous contribuerez ainsi à préserver l'environnement.

Pour de plus amples renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien, qui disposent d'une information détaillée destinée aux professionnels.

Que contient Hemlibra?

Principes actifs

Le principe actif est l'emicizumab. Un flacon d'Hemlibra contient 30 mg (1 ml à une concentration de 30 mg/ml), 60 mg (0,4 ml à une concentration de 150 mg/ml), 105 mg (0,7 ml à une concentration de 150 mg/ml) ou 150 mg (1 ml à une concentration de 150 mg/ml) d'emicizumab.

Excipients

L-histidine, acide L-aspartique ad pH, L-arginine, poloxamer 188 et eau pour injection ad solutionem.

Outre ce que contient cet emballage, qu'est-ce qui est nécessaire à l'injection d'Hemlibra?

Pour prélever du flacon la solution Hemlibra et l'injecter sous la peau, une seringue, une aiguille de transfert avec filtre intégré et une aiguille d'injection sont nécessaires (voir le «Mode d'emploi»).

Seringues

• Seringue de 1 ml: Seringue en polypropylène ou polycarbonate transparent à pointe Luer-Lock™, graduation 0,01 ml, stérile, exclusivement pour injection, à usage unique, sans latex et apyrogène, avec marquage CE ou
• Seringue de 2 à 3 ml: Seringue en polypropylène ou polycarbonate transparent à pointe Luer-Lock™, graduation 0,1 ml, stérile, exclusivement pour injection, à usage unique, sans latex et apyrogène, avec marquage CE.

Aiguilles

• Aiguille de transfert avec filtre intégré: acier inoxydable avec connexion Luer-Lock™ (ou avec connexion Luer-Slip, si non disponible localement), stérile, 18 G, longueur 25 à 38 mm, pointe émoussée ou semi-émoussée, à usage unique, sans latex et apyrogène, contenant un filtre de 5 µm.
• Aiguille d'injection: Acier inoxydable avec embout Luer-Lock™, stérile, 26 G, de préférence longueur 9 mm ou maximum 13 mm, pour usage unique, sans latex et apyrogène, avec protection d'aiguille et marquage CE.

Où obtenez-vous Hemlibra? Quels sont les emballages à disposition sur le marché?

En pharmacie, seulement sur ordonnance médicale non renouvelable.

Ampoules 150 mg/1,0 ml: 1 flacon.

Ampoules 105 mg/0,7 ml: 1 flacon.

Ampoules 60 mg/0,4 ml: 1 flacon.

Ampoules 30 mg/1,0 ml: 1 flacon.