Neuroma acustico (tumore dell'angolo cerebellopontino)

Il neuroma acustico è una crescita su un nervo cranico che è responsabile dell'udito e dell'equilibrio. Anche se l'escrescenza è benigna, tuttavia compromette le funzioni cerebrali perché si trova in aree molto limitate del cervello, nel canale uditivo interno o nel cosiddetto angolo cerebellopontino. A seconda della sua posizione, il tumore può crescere fino a pochi millimetri o anche diversi centimetri di dimensione.

Posizione sfavorevole nell'angolo cerebellopontino

L'angolo cerebellopontino (lat. Angulus pontocerebellaris) è una piccola nicchia nel cervello che si trova molto vicino all'osso petroso. Questo è il punto in cui il ponte, la parte del cervello che collega le due metà del cerebro (cioè il cervello finale), e il midollo allungato si incontrano. Inoltre, il cervelletto (latino: cerebellum) è anche molto vicino.

Sia il ponte che il midollo allungato sono strutture assolutamente necessarie per la nostra vita quotidiana. Molti processi vitali sono controllati qui. Senza il cervelletto, non saremmo in grado di eseguire movimenti coordinati fluidi e motori fini.

Poiché il neuroma acustico di solito cresce tra il cervelletto e il ponte, viene anche chiamato tumore cerebellopontino. Oltre a queste importanti strutture cerebrali, nell'angolo cerebellopontino si trovano dieci dei dodici cosiddetti nervi cranici, che sono responsabili di gran parte delle funzioni nella zona della testa e del collo.

Tumore sul nervo vestibolo-cocleare

Il tumore ha origine da uno di questi nervi cranici, il nervo vestibolocleare. Questo è il motivo per cui il neuroma acustico è noto anche come schwannoma vestibolaretra gli esperti.

Questo nervo è responsabile della connessione della coclea nell'orecchio e dell'organo dell'equilibrio con il sistema nervoso centrale (CNS in breve). Senza di essa, le informazioni sulla posizione del corpo, che sono raccolte nell'organo dell'equilibrio, non potrebbero essere trasmesse e valutate.

Nella maggior parte dei casi, il tumore benigno si separa dalle strutture tissutali vicine con tessuto connettivo e non forma metastasi. Il neuroma acustico si verifica principalmente tra i 30 e i 60 anni. Rappresenta circa l'otto per cento di tutti i tumori al cervello - ma generalmente ha una buona prognosi.

Anche se questa malattia non è né ereditaria né contagiosa, attualmente non è possibile chiarire esattamente perché si sviluppa. Nella maggior parte dei casi, questo tumore benigno si forma dalle cosiddette cellule di Schwann, che si trovano intorno al nervo vestibolare. Questi sono necessari per isolare il nervo. Questo può aumentare significativamente la velocità di conduzione nelle vie nervose.

Piccolo cambiamento nel materiale genetico - grande effetto

Attraverso una mutazione, cioè un cambiamento del materiale genetico, nelle cellule di Schwann, queste cominciano a crescere in modo sproporzionato. Inoltre, la loro durata di vita è prolungata perché il programma protettivo di autodistruzione delle cellule vecchie o danneggiate non funziona più.

In rari casi, il neuroma acustico può anche verificarsi in connessione con la malattia ereditaria neurofibromatosi di tipo 2. In questo caso, i tumori possono diffondersi nel corpo umano a causa di un difetto nel genoma. Nonostante la correlazione, il neuroma acustico non si verifica in tutti i casi. Tuttavia, in circa il 5% di questi casi, il neuroma acustico si verifica su entrambi i lati allo stesso tempo. Allora la diagnosi può essere più complessa, poiché per questo tumore si verifica prevalentemente solo un quadro sintomatico unilaterale.

Se hai un neuroma acustico, potresti non notarlo per i primi anni perché il tumore cresce molto lentamente.

Non è il tumore ma l'ambiente che causa i sintomi

Non è il tumore in sé che è importante per i sintomi, ma l'ambiente intorno al tumore. I sintomi sorgono solo quando il tumore sposta altre strutture, rendendole incapaci di funzionare correttamente. Nonostante questa dipendenza dalla localizzazione del tumore, si possono descrivere alcuni sintomi tipici che si verificano in una grande proporzione di pazienti.

Riduzione dell'udito

Il tumore si sviluppa come descritto dalle cellule di Schwann situate intorno al nervo vestibolocleare. Quando questo irrita o pizzica il nervo, porta all'aumento della perdita dell'udito dal lato interessato. Di solito, all'inizio si nota solo una perdita di udito alle alte frequenze (ad esempio il canto degli uccelli). Spesso, la persona colpita si accorge di una tale perdita uditiva solo per caso - ad esempio durante una conversazione telefonica. Questo diventa poi sempre più pronunciato man mano che il tumore cresce e può colpire non solo l'organo dell'udito ma anche l'organo dell'equilibrio.

La cosa più significativa è che nella maggior parte dei casi il danno è unilaterale. È molto improbabile che due neuromi acustici si formino allo stesso tempo nello stesso posto e continuino a crescere, e questo è comune solo in alcune malattie ereditarie.

Tinnito

Oltre alla perdita dell'udito, può verificarsi anche l'acufene . Si tratta di un suono fastidioso e sgradevole che si sente costantemente anche se in realtà non c'è. Per la maggior parte dei pazienti, l'acufene è molto più fastidioso e evidente della lieve perdita di udito che si verifica inizialmente. Tuttavia, la perdita dell'udito è il primo sintomo più comunemente descritto del neuroma acustico.

Restrizione dell'organo dell'equilibrio

Man mano che il tumore cresce, le limitazioni diventano più gravi. Spesso si verificano vertigini e disturbi dell'equilibrio. Possono verificarsi sia vertigini rotanti che ondeggianti, che all'inizio sono molto discrete, ma poi aumentano in modo significativo e quindi influenzano molto anche la vita quotidiana.

Oltre ai sintomi delle vertigini, può verificarsi anche un cosiddetto nistagmo. Questo significa che un occhio comincia a tremare continuamente quando si cerca di seguire un oggetto.

Dolore e perdita del tatto nel viso

Come già detto, molti nervi cranici si trovano nella zona dell'angolo cerebellopontino. Lo stesso vale per i nervi che alimentano il viso. Questo può causare forti dolori al viso, disturbi del movimento o perdita di sensibilità. Tuttavia, questi sintomi si osservano oggi solo molto raramente, poiché il tumore dovrebbe essere relativamente grande per poter danneggiare i nervi corrispondenti. Grazie ai nuovi metodi di esame, tuttavia, il neuroma acustico viene oggi diagnosticato e trattato molto prima.

Altri sintomi del vicinato

Ci può essere tutta una serie di altri cosiddetti sintomi di vicinato. Uno dei sintomi più comuni è vedere immagini doppie.

Nelle ultime fasi del tumore, anche il cervelletto può essere colpito. Questo porta a disturbi dell'andatura, poiché il cervelletto è il principale responsabile del coordinamento dei movimenti.

Pressione cerebrale in grandi tumori

Se il tumore rimane inosservato per molto tempo, si verificano i cosiddetti sintomi della pressione cerebrale. Questi si verificano quando l'intero cervello è sotto pressione a causa della crescita del tumore, poiché il cranio non può espandersi. Questo può essere il caso anche se il tumore ha solo pochi centimetri di diametro.

I sintomi includono mal di testa, che si sentono principalmente nella parte posteriore della testa, disturbi visivi fino alla perdita della vista, vomito e cambiamenti crescenti della personalità.

Crescita lenta

Nella maggior parte dei casi, i sintomi inizialmente passano inosservati o si notano solo molto discretamente. Questo è dovuto al lento tasso di crescita. Questo perché il cervello è molto adattabile e cerca di compensare i sintomi aumentando la costrizione per un lungo periodo di tempo.

Solo quando lo spostamento da parte del tumore è così grande che i tratti nervosi sono compromessi e le cellule nervose sono danneggiate, i sintomi si manifestano lentamente. In molti casi, il tumore ha bisogno di diversi anni, se non decenni, per fare questo.

Sintomi rapidi dovuti all'emorragia

Tuttavia, non si dovrebbe mai dare per scontato che non possa essere un tumore se i sintomi appaiono improvvisamente e inaspettatamente o peggiorano drasticamente. Per esempio, un'emorragia acuta nel tumore può portare a sintomi massicci in pochi secondi o minuti. Questi possono essere accompagnati da perdita dell'udito, tinnito, vertigini e disturbi dell'andatura. A volte i sintomi vengono confusi con quelli di una perdita di udito, poiché sono molto simili. In un'ipoacusia, una perdita di udito improvvisa e quasi completa si forma nell'orecchio colpito dal tumore.

Il primo passo nella diagnosi è sempre l'anamnesi, cioè l'interrogatorio dettagliato del paziente. Questo può già fornire alcune chiare indicazioni del tumore, che possono poi essere confermate con ulteriori esami. Il paziente di solito visita un otorinolaringoiatra (cioè un medico dell'orecchio, del naso e della gola) o un neurologo (cioè una neuropsichiatra).

Controllo dell'udito

Uno dei primi esami è un test dell'udito, perché il primo segno di neuroma acustico è la riduzione dell'udito. I pazienti ascoltano diverse alte frequenze o toni (cioè l'audiometria sonora) o parole parlate (cioè l'audiometria vocale) attraverso le cuffie. Poiché la persona interessata può indicare ciò che sente, si tratta di un test soggettivo.

La cosiddetta audiometria può determinare non solo quale orecchio ha problemi di udito, ma soprattutto l'estensione della formazione del tumore.

Controllo dell'equilibrio

Un piccolo test della temperatura può essere utilizzato anche per scoprire se l'organo dell'equilibrio è danneggiato. La cosiddetta calorimetria viene fatta sciacquando alternativamente l'orecchio con acqua fredda e calda. Di conseguenza, questo cambia il potenziale di membrana delle cellule sensoriali e provoca una contrazione dell'occhio colpito. Se ci sono sensazioni diverse nel confronto laterale, questo indica un neuroma acustico.

Le prime indicazioni di danni all'equilibrio possono essere raccolte anche attraverso semplici test di equilibrio. Questo comporta l'esecuzione di alcuni test di camminata e in piedi con gli occhi chiusi. I test di Romberg e Unterberger in particolare forniscono buone indicazioni sui danni all'organo dell'equilibrio. Un nistagmo (cioè una contrazione degli occhi) verso il lato sano è un'ulteriore indicazione di una limitazione del senso dell'equilibrio.

Audiometria del tronco encefalico

Si può anche eseguire l'audiometria a risposta evocata del tronco encefalico (BERA). Questo prova il nervo uditivo usando un altoparlante. Al paziente vengono riprodotti vari suoni a scatto, che vengono misurati senza la sua partecipazione attiva tramite un elettrodo dietro l'orecchio. Le informazioni del suono sono trasmesse direttamente al cervello attraverso il nervo uditivo e misurate dai sensori.

Questo sarebbe evidente se il nervo vestibolo-cocleare fosse danneggiato dal tumore. Il test dura tra i venti e i sessanta minuti.

Esami radiologici

La diagnosi finale è poi di solito fatta per mezzo di un esame radiologico. La tomografia computerizzata (CT) e la risonanza magnetica (MRI) giocano un ruolo importante. La risonanza magnetica è particolarmente importante per la diagnosi precoce. La risonanza magnetica non causa alcuna esposizione alle radiazioni. Questa procedura può rilevare neurinomi che sono solo pochi millimetri di dimensione utilizzando agenti di contrasto speciali.

Nel trattamento del neuroma acustico, tre diverse strategie possono essere perseguite a seconda della situazione. Da un lato, si può aspettare, dall'altro, si può rimuovere chirurgicamente il neurinoma o farlo irradiare.

Aspettare e vedere

Soprattutto i piccoli neuromi acustici con un diametro di pochi millimetri possono essere osservati in modo controllato per il momento. Almeno fino a quando non ci sono sintomi tipici, in certe circostanze può essere più efficace verificare l'ulteriore sviluppo con controlli regolari. I medici usano le procedure di risonanza magnetica a intervalli regolari per analizzare la crescita del tumore.

Poiché i neuromi acustici si sviluppano molto lentamente in un periodo di anni, la chirurgia maggiore o il trattamento con radiazioni possono essere evitati, almeno per il momento, se non ci sono sintomi. Nei pazienti più anziani, le dimensioni del tumore di solito cambiano poco - in alcuni casi addirittura diminuiscono.

Rimozione chirurgica

Se la dimensione del tumore ha superato i tre centimetri circa o se compaiono dei sintomi, il tumore deve essere rimosso chirurgicamente. Questo viene fatto con estrema cautela, da un lato per ottenere l'intero tumore e dall'altro per non danneggiare le strutture circostanti (tessuto sano, vasi sanguigni e nervi).

Tuttavia, a seconda delle dimensioni del tumore, c'è un rischio molto alto che l'udito o il senso dell'equilibrio siano colpiti. Se l'operazione non ha successo, possono verificarsi emorragie o danni ai nervi, che possono anche causare disturbi a lungo termine del senso dell'udito e dell'equilibrio.

Radioterapia

In alternativa alla chirurgia, la radioterapia può essere somministrata con l'aiuto di un dispositivo di radioterapia come un coltello gamma o cyber-knife. Il grande vantaggio è che ci sono meno complicazioni che con la chirurgia vera e propria. In questa procedura, le cellule del tumore vengono distrutte dalle radiazioni. Nella maggior parte dei casi, i tumori più grandi non vengono rimossi completamente - di conseguenza, viene effettuata un'attesa controllata per vedere se il corpo stesso rompe i resti delle cellule. Tuttavia, non è assolutamente possibile evitare di danneggiare i tessuti sani, ed è per questo che questa forma di terapia è utilizzata solo per i pazienti che non possono avere un intervento chirurgico per motivi medici.

I neuromi acustici sono caratterizzati dal fatto che crescono molto lentamente e non formano metastasi. Soprattutto nei pazienti che hanno già più di 60 anni, la crescita del tumore è molto piccola. Il decorso della malattia è determinato dalla regione del cervello in cui il neurinoma cresce e dalle sue dimensioni. I piccoli tumori senza sintomi possono essere osservati con controlli medici regolari senza terapia.

Buona prognosi con una diagnosi precoce

Come per tutti gli altri tumori, la prognosi è molto migliore se la diagnosi è stata fatta presto. In questo caso, i tumori più grandi possono essere rimossi con l'aiuto della chirurgia, e di solito non si ripresentano.

Controlli regolari dopo la rimozione

In rari casi, una recidiva del tumore può verificarsi dopo la sua rimozione. Per questo motivo, è consigliabile fare controlli regolari con una risonanza magnetica. In questo modo, anche le recidive molto piccole possono essere rilevate, che possono poi essere rimosse rapidamente e facilmente.

I tumori di piccole e medie dimensioni, in particolare, possono di solito essere rimossi completamente senza causare danni importanti.