Cerezyme 400 U Pó para concentrado para solução paraperfusão

Cerezyme é utilizado para o tratamento de doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Gaucher de Tipo I ou Tipo 3, e que apresentem sinais da doença como por exemplo: anemia (número reduzido de glóbulos vermelhos), tendência para sangrar facilmente (devido a número reduzido de plaquetas – um tipo de células do sangue), aumento do baço ou do fígado ou doença óssea.

As pessoas com doença de Gaucher têm níveis baixos de uma enzima chamada -glucosidase ácida. Esta enzima ajuda o organismo a controlar os níveis de glucosilceramida. A glucosilceramida é uma substância natural do organismo, constituída por açúcar e gordura. Na doença de Gaucher, os níveis de glucosilceramida podem atingir níveis demasiado elevados.

Cerezyme é uma enzima artificial chamada imiglucerase

Cerezyme é uma enzima artificial chamada imiglucerase – esta pode substituir a enzima

-glucosidase ácida, que está ausente ou não é suficientemente activa nos doentes com doença de Gaucher.

A informação deste folheto aplica-se a todos os grupos, incluindo as crianças, adolescentes, adultos e idosos.

Não utilize Cerezyme:

• Se tem alergia (hipersensibilidade) à imiglucerase ou
• se tem alergia a qualquer outro componente de Cerezyme.

Tome especial cuidado com Cerezyme:

• Se for tratado com Cerezyme, poderá ter uma reacção alérgica enquanto o medicamento lhe está a ser administrado, ou algum tempo depois. Caso tenha uma reacção deste tipo, deve informar imediatamente o seu médico. O seu médico poderá fazer um teste para saber se você tem uma reacção alérgica à imiglucerase.
• Alguns doentes com doença de Gaucher têm pressão arterial elevada nos pulmões (hipertensão pulmonar). A causa pode ser desconhecida, ou pode dever-se a problemas no coração, nos

pulmões ou no fígado. Pode ocorrer quer os doentes sejam tratados com Cerezyme ou não. Mas, caso sofra de qualquer falta de ar, deve informar o seu médico.

Ao utilizar Cerezyme com outros medicamentos:
Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Cerezyme não deve administrar-se conjuntamente com outros medicamentos na mesma perfusão.

Gravidez e aleitamento

Caso esteja grávida ou pense que poderá estar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento. Recomenda-se cuidado na utilização de Cerezyme durante a gravidez e aleitamento.

Informações importantes sobre alguns componentes de Cerezyme

Este medicamento contém sódio e é administrado numa solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9%. A ser tomado em consideração por doentes com uma dieta de sódio controlada.

Instruções para uma utilização apropriada
Cerezyme é administrado através de soro numa veia (por perfusão intravenosa).

É fornecido sob a forma de pó, que é misturado com água esterilizada antes da administração.

Cerezyme é utilizado apenas sob a supervisão de um médico com conhecimento do tratamento da doença de Gaucher. . O seu médico pode aconselhá-lo a ser tratado em casa, desde que cumpra determinados critérios. Contacte o seu médico se preferir ser tratado em casa.

A sua dose será específica para si. O seu médico irá determinar a sua dose com base na gravidade dos seus sintomas e em outros factores. A dose recomendada de Cerezyme é de 60 unidades/kg de peso corporal, administradas uma vez a cada 2 semanas.

O seu médico irá verificar atentamente a sua resposta ao tratamento, e poderá alterar a sua dose (aumentar ou diminuir a dose) até encontrar a melhor dose para controlar os seus sintomas.

Assim que tiver encontrado esta dose, o seu médico irá ainda continuar a verificar as suas respostas para se certificar de que está a utilizar a dose certa. Isto poderá ocorrer a cada 6 ou 12 meses.

Não existe informação acerca do efeito de Cerezyme nos sintomas cerebrais de doentes com doença de Gaucher neuropática crónica. Por conseguinte, não pode recomendar-se nenhum regime posológico especial.

O Registo de Gaucher do ICGG
Pode pedir ao seu médico que registe os seus dados clínicos no “Registo de Gaucher do ICGG”. Os objectivos deste registo consistem em aumentar a compreensão da doença de Gaucher e verificar até que ponto a terapêutica de substituição enzimática, como Cerezyme, tem bons resultados. Tal deve conduzir a uma melhoria na utilização segura e eficaz de Cerezyme. Os seus dados clínicos serão registados de forma anónima – ninguém saberá que as informações são sobre si.

Se utilizar mais Cerezyme do que deveria
Não se registaram casos de sobredosagem com Cerezyme.

Caso se tenha esquecido de utilizar Cerezyme
Caso tenha falhado uma perfusão, contacte o seu médico.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Como todos os medicamentos, Cerezyme pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

Caso sinta quaisquer efeitos secundários graves ou efeitos secundários que não estejam mencionados a seguir, informe imediatamente o seu médico.

Os efeitos secundários frequentes (que ocorrem em mais de 1 em 100 doentes) são:

• falta de ar
• tosse
• urticária / inchaço localizado na pele ou no revestimento da boca ou da garganta
• comichão
• pele irritada

Os efeitos secundários pouco frequentes (que ocorrem em mais de 1 em 1000 doentes) são:

• tonturas
• dor de cabeça
• sensação de formigueiro, picadas, ardor ou dormência da pele
• frequência cardíaca aumentada
• pele azulada
• vermelhidão
• diminuição da pressão arterial
• vómitos
• náusea
• cãibras abdominais
• diarreia
• dor nas articulações
• desconforto no local de perfusão
• ardor no local de perfusão
• inchaço no local de perfusão
• abcesso estéril no local da injecção
• desconforto torácico
• febre
• arrepios
• fadiga
• dores nas costas

Alguns efeitos secundários observados primariamente durante a administração do medicamento ou pouco tempo depois Estes incluíram comichão, rubor, urticária/inchaço localizado na pele ou no revestimento da boca ou garganta, desconforto torácico, frequência cardíaca aumentada, pele azulada, falta de ar, uma sensação de formigueiro, picadas, ardor ou dormência da pele, diminuição da pressão arterial e dores nas costas. Caso sinta algum destes sintomas, informe imediatamente o seu médico. Pode necessitar que lhe sejam administrados medicamentos adicionais para prevenir uma reacção alérgica (por ex. anti-histamínicos e/ou corticosteróides).

Se algum destes efeitos secundários se agravar, ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize Cerezyme após o prazo de validade impresso no rótulo a seguir a "VAL". O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Frascos para injectáveis não abertosFrascos para injectáveis não abertosFrascos para injectáveis não abertos Conservar no frigorífico 2 C 8 C.

Solução diluída:
Recomenda-se que Cerezyme seja utilizado imediatamente após ter sido reconstituído com água para preparação de injectáveis. A solução não pode ser conservada no frasco para injectáveis e deve ser prontamente diluída num saco de perfusão; só a solução diluída pode conservar-se até 24 horas se for mantida a (2°C – 8°C) e em local escuro.

Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita. Estas medidas irão ajudar a proteger o ambiente.

Qual a composição de Cerezyme

• A substância activa é imiglucerase. A imiglucerase é uma forma modificada da enzima humana -glucosidase ácida, produzida através de tecnologia de ADN recombinante.Um frasco para injectáveis contém 400 unidades de imiglucerase. Após a reconstituição, a solução contém 40 unidades de imiglucerase por ml.
• Os outros componentes são:
• Manitol, Citrato de sódio, Ácido cítrico mono-hidratado, Polissorbato 80

Qual o aspecto de Cerezyme e conteúdo da embalagem

Cerezyme, 400 U, apresenta-se sob a forma de pó para concentrado para solução para perfusão (numa embalagem com 1, 5 ou 25 frascos para injectáveis). É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Cerezyme é fornecido como um pó branco a esbranquiçado. Após a reconstituição, apresenta-se como um líquido límpido, incolor, sem partículas estranhas. A solução reconstituída tem de sofrer uma diluição adicional.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Titular da Autorização de Introdução no Mercado
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Holanda

Fabricante
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Reino Unido

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado.

Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel 36 1 310 7440 BelgiëBelgiqueBelgien LuxemburgLuxembourg Genzyme Belgium N.V., TélTel 32 2 714 17 11 Nederland Genzyme Europe B.V., Tel 31 35 6991200 Genzyme CEE GmbH . 359 2 971 1001 Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel 43 1 774 65 38 eská RepublikaSlovenská Republika Slovenija Genzyme Czech s.r.o. Tel 420 221 722 511 DanmarkNorgeSverigeSuomiFinland Ísland Genzyme AS, DanmarkTanskaDanmörk, TlfPuh.Sími 45 32712600 PolskaEestiLatvijaLietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. PoolaPolijaLenkija, Tel 48 22 24 60 900 Deutschland Genzyme GmbH, Tel 49 610236740 Portugal Genzyme Portugal, S.A. Tel 351 21 422 0100 Genzyme Hellas Ltd. 30 210 99 49 270 România Genzyme CEE GmbH- Reprezentana pentru România Tel 40212434228 España Genzyme, S.L.U., Tel 34 91 6591670 United KingdomIreland Genzyme Therapeutics Ltd. United Kingdom, Tel 44 1865 405200 France Genzyme S.A.S, Tél 33 0 825 825 863 ItaliaMalta Genzyme Srl ItaliaItalja, Tel 39 059 349811

Este folheto foi aprovado pela última vez em:

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.

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A informação que se segue destina-se apenas aos médicos e aos profissionais de saúde:

Instruções de utilização – reconstituição, diluição e administração
Cada frasco para injectáveis de Cerezyme destina-se a utilização única apenas. Após a reconstituição, cada frasco para injectáveis de Cerezyme contém 400 unidades de imiglucerase em 10,0 ml (40 unidades por ml).

Calcular o número de frascos a reconstituir com base na dosagem e regime do doente e retirá-los do ambiente refrigerado.

Utilizar uma técnica assépticaReconstituição
Reconstituir cada frasco com 10,2 ml de água para preparações injectáveis; evitar o contacto brusco da água para preparações injectáveis com o pó, misturando suavemente, de forma a evitar que a solução produza espuma; o volume reconstituído é de 10,6 ml. O pH da solução reconstituída é, aproximadamente, de 6,1.

Após a reconstituição, apresenta-se como um líquido límpido, incolor, sem matérias estranhas. A solução reconstituída tem de sofrer uma diluição adicional. Antes da diluição seguinte o produto reconstituído deve ser visualmente inspeccionado quanto à presença de partículas estranhas ou descoloração. Não utilizar nessas circunstâncias.
Após reconstituição, o produto deve ser diluído imediatamente e não armazenado para utilização posterior.

Diluição

A solução reconstituída contém 40 unidades de imiglucerase por ml. O volume reconstituído permite retirar com precisão 10,0 ml (equivalente a 400 unidades) de cada frasco para injectáveis. Retirar 10,0 ml de solução reconstituída de cada frasco misturar as soluções dos diferentes frascos. Em seguida, diluir esta mistura com uma solução endovenosa de cloreto de sódio a 0,9% para um volume total de 100 a 200 ml. Misturar suavemente a solução para perfusão.

Administração
Recomenda-se a administração da solução diluída através de um filtro em linha de 0,2 µm e baixa afinidade proteica para remoção de qualquer partícula proteica. Isto não levará a qualquer perda da actividade da imiglucerase. Recomenda-se a administração da solução diluída no prazo de 3 horas. O produto diluído numa solução endovenosa de cloreto de sódio a 0,9% mantém a estabilidade química quando conservado até 24 horas, a uma temperatura a 2°C e 8°C, ao abrigo da luz; no entanto, a segurança microbiológica depende da reconstituição e da diluição terem sido efectuadas em condições assépticas.

A Cerezyme não contém conservantes. Os produtos não utilizados ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências.