VPRIV 200 Unidades pó para solução para perfusão

VPRIV é uma terapêutica de substituição enzimática (TSE) a longo prazo em doentes com a doença de Gaucher de Tipo 1.

A doença de Gaucher é uma alteração genética provocada pela ausência ou pela deficiência de uma enzima chamada glucocerebrosidase. Quando esta enzima está em falta ou não funciona bem, uma substância chamada glucocerebrósido acumula-se no interior das células do corpo. A acumulação deste material provoca os sinais e os sintomas encontrados na doença de Gaucher.

VPRIV foi concebido para substituir a enzima glucocerebrosidase deficiente ou em falta em doentes com a doença de Gaucher.

Não utilize VPRIV

• Se tem alergia (hipersensibilidade) ao velaglucerase alfa ou a qualquer outro componente de VPRIV.

Tome especial cuidado com VPRIV

• Se for tratado com VPRIV, pode sentir um efeito secundário durante ou após a administração “gota a gota” (ver secção 4, efeitos secundários possíveis). Isto é conhecido como uma reacção relacionada com a administração “gota a gota” e às vezes pode ser grave.
• As reacções relacionadas com a administração “gota a gota” incluem tonturas (sensação de andar à roda), dores de cabeça, náuseas (enjoo), tensão arterial baixa ou alta, cansaço, e febre. Se tiver uma reacção relacionada com a administração “gota a gota”, tem de informar o seu médico de imediato.
• Se tem uma reacção relacionada com a administração “gota a gota”, pode ter de tomar outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar reacções futuras. Estes medicamentos podem incluir anti-histamínicos, antipiréticos, e corticosteróides.
• Se a reacção relacionada com a administração “gota a gota” for grave, o seu médico parará imediatamente a administração “gota a gota” intravenosa e começará a administrar-lhe o tratamento clínico adequado.
• Na maioria das vezes, ainda pode tomar VPRIV mesmo depois de ter uma reacção relacionada com a administração “gota a gota”. Informe o seu médico se já tiver tido anteriormente uma reacção relacionada com a administração “gota a gota” ou reacção alérgica com outras TSE para a doença de Gaucher.

Crianças

VPRIV não deve ser utilizado em crianças com menos de 2 anos.

Ao utilizar VPRIV com outros medicamentos

Informe o seu médico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Gravidez e aleitamento

A doença de Gaucher pode tornar-se mais activa nas mulheres durante a gravidez e algumas semanas após o nascimento. As mulheres com doença de Gaucher que estão a pensar em engravidar devem falar com o seu médico.

VPRIV não foi estudado em mulheres grávidas. Os estudos em animais não mostram que VPRIV tenha efeitos perigosos. Deve ter-se cuidado quando se utiliza VPRIV na gravidez.

VPRIV não foi estudado em mulheres a amamentar e desconhece-se se VPRIV aparece no leite humano. Contudo, VPRIV contém uma proteína que pode ser digerida pela criança. Recomenda-se uma utilização cuidadosa de VPRIV durante o período de amamentação.

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Os efeitos de VPRIV sobre a capacidade de conduzir ou utilizar máquinas são nulos ou sem importância.

Informações importantes sobre um dos componentes de VPRIV

Cada frasco para injectáveis de 200 Unidades deste medicamento contém 6,07 mg de sódio. Cada frasco para injectáveis de 400 Unidades deste medicamento contém 12,15 mg de sódio. Esta informação deve ser tida em consideração em doentes com ingestão controlada de sódio.

VPRIV só pode ser utilizado sob a adequada supervisão clínica de um médico que tenha experiência no tratamento da doença de Gaucher. VPRIV é administrado por um médico ou enfermeiro através de administração “gota a gota” intravenosa.

Dose

A dose habitual é de 60 Unidades/kg administradas em semanas alternadas.

Se estiver actualmente a ser tratado para a doença de Gaucher com outra TSE e o seu médico quiser mudar para VPRIV, pode receber inicialmente VPRIV na mesma dose e frequência da outra TSE. Nos estudos clínicos, foi utilizado um intervalo de doses de 15 Unidades/kg a 60 Unidades/kg.

Utilização em crianças e adolescentes

VPRIV pode ser administrado a crianças e adolescentes (2 a ≤17 anos de idade) na mesma dose e frequência que nos adultos.

Resposta ao tratamento

O médico vigiará a sua resposta ao tratamento e pode alterar a dose (para cima ou para baixo) com o decorrer do tempo.

Se estiver a tolerar bem as administrações “gota a gota” na clínica ou hospital, as perfusões podem ser administradas em casa por um médico ou enfermeiro.

Administração

VPRIV é fornecido num frasco para injectáveis como um pó embalado que é misturado com água estéril e, posteriormente, diluído numa solução de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%) antes da administração “gota a gota” intravenosa.

Após a preparação, o seu médico ou enfermeiro administra-lhe VPRIV através de gotejamento numa veia (por administração “gota a gota” intravenosa) durante um período de 60 minutos.

Se utilizar mais VPRIV do que deveria

Caso se sinta mal durante a administração “gota a gota”, informe imediatamente o médico ou enfermeiro.

Caso se tenha esquecido de utilizar VPRIV

Se falhou uma administração “gota a gota”, contacte o seu médico.

Se parar de utilizar VPRIV

Discuta as alterações no tratamento com o seu médico.
Caso tenha mais dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.

Como todos os medicamentos, VPRIV pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

Nos estudos realizados com VPRIV, os efeitos secundários foram observados principalmente quando os doentes estavam a receber uma administração “gota a gota” com o medicamento ou pouco tempo depois (reacções relacionadas com a administração “gota a gota”). Estes efeitos secundários incluíam dor de cabeça, tonturas (sensação de andar à roda), descida da tensão arterial, aumento da tensão arterial, náuseas (enjoo), cansaço e febre/subida da temperatura corporal. Caso sinta algum efeito secundário como estes, informe o seu médico de imediato. A maioria destes efeitos secundários foi ligeira.

No entanto, alguns doentes tiveram uma reacção alérgica na pele, como erupção cutânea grave ou comichão. Ocorreu uma reacção alérgica grave, com dificuldade em respirar, inchaço da face, lábios, língua ou garganta. Se alguma destas situações lhe acontecer, informe imediatamente o seu médico.

A frequência dos possíveis efeitos secundários indicada abaixo é definida segundo a seguinte convenção Muito frequentes Frequentes Pouco frequentes Raros Muito raros Desconhecido afectam mais de 1 utilizador em cada 10 afectam 1 a 10 utilizadores em cada 100 afectam 1 a 10 utilizadores em cada 1.000 afectam 1 a 10 utilizadores em cada 10.000 afectam menos de 1 utilizador em cada 10.000 a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis

Nos estudos realizados com VPRIV foram comunicados os seguintes efeitos secundários:

Os efeitos secundários muito frequentes foram:

• dor de cabeça
• tonturas (sensação de andar à roda)
• dor nos ossos
• dor nas articulações
• dor de costas
• reacção relacionada com a administração “gota a gota”
• fraqueza/perda de força/fadiga
• febre/subida da temperatura corporal

Os efeitos secundários frequentes foram:

• dor abdominal / náuseas (enjoo)
• coagulação sanguínea anormal
• descida da tensão arterial
• subida da tensão arterial
• afrontamentos
• batimento cardíaco rápido
• exantema (erupção cutânea)/urticária (erupção da pele com comichão)
• reacções alérgicas graves
• desenvolvimento de anticorpos contra VPRIV

Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico.

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize VPRIV após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e no frasco para injectáveis após “VAL”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico (2ºC - 8ºC).
Não congelar.
Manter o frasco para injectáveis dentro da embalagem exterior para proteger da luz.

Não utilizar se a solução estiver descolorada ou se existirem partículas estranhas.

Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita. Estas medidas irão ajudar a proteger o ambiente.

Qual a composição de VPRIV

• A substância activa é velaglucerase alfa. Um frasco para injectáveis de VPRIV 200 Unidades pó contém 200 Unidades de velaglucerase alfa. Um frasco para injectáveis de VPRIV 400 Unidades pó contém 400 Unidades de velaglucerase alfa. Após a reconstituição, a solução contém 100 Unidades de velaglucerase alfa por ml.
• Os outros componentes são sacarose, citrato de sódio di-hidratado, ácido cítrico mono-hidratado e polissorbato 20.

Qual o aspecto de VPRIV e conteúdo da embalagem

VPRIV é um pó para solução para administração “gota a gota” sob a forma de pó de cor branca a esbranquiçada.
VPRIV 200 Unidades pó está embalado num frasco para injectáveis de vidro de 5 ml, com 1, 5 ou 25 frascos para injectáveis por embalagem.

VPRIV 400 Unidades pó está embalado num frasco para injectáveis de vidro de 20 ml, com 1, 5 ou 25 frascos para injectáveis por embalagem.

É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
5 Riverwalk
Citywest Business Campus
Dublin 24
Irlanda

Fabricante
Shire Human Genetic Therapies AB
Åldermansgatan 13
227 64 Lund
Suécia

Este folheto foi aprovado pela última vez em

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.

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A informação que se segue destina-se apenas aos médicos e aos profissionais de saúde:

VPRIV é um pó para solução para infusão. VPRIV requer reconstituição e diluição e é destinado unicamente a perfusões intravenosas. VPRIV destina-se a uma única utilização e é administrado através de um filtro de 0,22 µm. Os frascos para injectáveis são de utilização única. Elimine qualquer solução não utilizada. VPRIV não deve ser utilizado com outros medicamentos na mesma perfusão, visto ainda não ter sido avaliada a compatibilidade com outros medicamentos na solução. O volume total da perfusão deve ser administrado durante um período de 60 minutos.

Usar uma técnica asséptica.

Preparar VPRIV da seguinte maneira:

1. O número de frascos para injectáveis que têm de ser reconstituídos é determinado com base no peso de cada doente e na dose prescrita.

2. Retire do frigorífico o número necessário de frascos para injectáveis. Reconstitui-se cada frasco para injectáveis de 400 Unidades com 4,3 ml de água estéril para injectáveis.

3. Após a reconstituição, misture suavemente os frascos para injectáveis. Não agite. Cada frasco conterá um volume extraível de 4,0 ml (100 Unidades/ml).

4. Antes de prosseguir a diluição, inspeccione visualmente a solução nos frascos para injectáveis; a solução deve ser límpida a ligeiramente opalescente e incolor; não usar se a solução estiver descolorada ou se apresentar partículas estranhas.

5. Retire o volume calculado de medicamento do número apropriado de frascos para injectáveis e dilui-se o volume total necessário em 100 ml de uma solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%). Misture suavemente. Não agite. A perfusão deve ser iniciada no prazo de 24 horas desde o momento da reconstituição.

1. O número de frascos para injectáveis que têm de ser reconstituídos é determinado com base no peso de cada doente e na dose prescrita.

2. Retire do frigorífico o número necessário de frascos para injectáveis. Cada frasco para injectáveis é reconstituído utilizando Água Estéril para Injectáveis: Apresentação do frasco para Água para Injectáveisinjectáveis 200 Unidades 2,2 ml400 Unidades 4,3 ml

3. Após a reconstituição, misture suavemente os frascos para injectáveis. Não agite.

4. Antes da diluição, inspeccione visualmente a solução nos frascos para injectáveis; a solução deve ser límpida a ligeiramente opalescente e incolor; não usar, se a solução estiver descolorada ou se estiverem presentes partículas estranhas.

5. Retire o volume calculado do medicamento do número adequado de frascos para injectáveis. Restará alguma solução no frasco para injectáveis: Apresentação do frasco Volume extraível para injectáveis200 Unidades2,0 ml400 Unidades4,0 ml

6. Dilui-se o volume total necessário em 100 ml de solução para perfusão de cloreto de sódio a 9 mg/ml (0,9%). Misturar suavemente. A perfusão deve iniciar-se menos de 24 horas após o momento da reconstituição.

Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser usado de imediato. Caso não seja usado, os tempos de conservação durante uso e condições antes da utilização são da responsabilidade do utilizador e não podem exceder as 24 horas entre 2ºC e 8ºC.

Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico. Os medicamentos não utilizados ou os resíduos devem ser eliminados de acordo com as exigências locais.