Immunine 200 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Was ist Immunine?

Immunine ist ein Gerinnungsfaktor IX-Konzentrat. Es ersetzt den bei Hämophilie B fehlenden oder nicht funktionstüchtigen Faktor IX. Hämophilie B ist eine geschlechtsgebundene erbliche Störung der Blutgerinnung aufgrund erniedrigter Faktor IX-Spiegel. Dies führt entweder spontan oder als Folge von Verletzungen oder Operationen zu starken Blutungen in Gelenken, Muskeln und inneren Organen. Durch die Gabe von Immunine wird der Faktor IX-Mangel vorübergehend korrigiert und die Blutungsneigung vermindert.

Wofür wird Immunine angewendet?

Immunine dient zur Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei Patienten, die mit der BluterkrankheitHämophilie B geboren wurden.

Immunine ist für Altersgruppen von Kindern über 6 Jahren bis Erwachsene geeignet. Da nur unzureichende Daten zur Behandlung von Kindern unter 6 Jahren vorliegen, kann Immunine für diese Altersgruppe nicht empfohlen werden.

Immunine darf nicht angewendet werden,

• wenn Sie überempfindlich (allergisch)gegen den Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen oder einen der sonstigen Bestandteile von Immunine sind.
• wenn eine Verbrauchskoagulopathieund/oder eine Hyperfibrinolysebesteht. Die Verbrauchskoagulopathie(DIC, disseminierte intravasale Gerinnung) ist ein

lebensbedrohlicher Zustand, bei dem es zu einer übermäßig stark ablaufenden Blutgerinnung mit ausgeprägter Blutgerinnselbildung in den Blutgefäßen kommt. Dies führt dann zum Verbrauch der Gerinnungsfaktoren im ganzen Körper.

Eine Hyperfibrinolysebesteht wenn die Blutgerinnung vermindert ist, weil die wichtige Gerinnungssubstanz Fibrin abgebaut wird.

• wenn bei Ihnen eine Heparinallergieoder heparininduzierte Thrombozytopeniebekannt ist Die heparininduzierte Thrombozytopenieist ein abnormer Abfall der Anzahl der Blutzellen, die an der Bildung eines Blutgerinnsels beteiligt sind (Blutplättchen), der durch die Verabreichung von Heparin verursacht wird. Nach entsprechender Behandlung dieser Zustände darf Immunine nur bei lebensbedrohlichen Blutungen verabreicht werden.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Immunine ist erforderlich,

Da allergische Reaktionen auftreten können:

• Es besteht die seltene Möglichkeit, dass Sie eine schwere plötzliche allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion) auf Immunine entwickeln.

Achten Sie daher auf mögliche Frühzeichen einer allergischen Reaktion wie z.B.

• • Hautrötung
  • Hautausschlag
  • Auftreten von Quaddeln auf der Haut (Nesselsucht/Urtikaria)
  • Juckreiz am ganzen Körper
  • Anschwellen von Lippen und Zunge
  • Atembeschwerden/Atemnot
  • Erschwertes Ein- und/oder Ausatmen infolge einer Einengung der Luftwege (Stenoseatmung)
  • Engegefühl in der Brust
  • Allgemeines Unwohlsein
  • Schwindel
  • Blutdruckabfall
  • Bewusstseinsverlust
• Falls Sie ein oder mehrere der genannten Symptome bei sich feststellen, brechen Sie die Infusion sofort ab und rufen Sie umgehend Ihren Arzt.Oben angegebene Symptome können frühe Anzeichen eines anaphylaktischen Schocks sein. Schwere Symptome benötigen eine sofortige Notfallbehandlung.

Wenn Überwachung erforderlich ist:

• Um sicherzustellen, dass die gegenwärtige Dosierung ausreicht und Ihr Blut genügend Faktor IX enthält wird Ihr Arzt regelmäßig Ihr Blut untersuchen.
• Bei Verwendung von Faktor IX-Konzentraten können Blutgerinnsel (Thromben) entstehen, die in die Blutbahn ausgeschwemmt werden können und möglicherweise an anderer Stelle Blutgefäße verstopfen (Embolie). Deshalb wird der Arzt bei Patienten, die zu Thrombosen neigen, den Faktor IX-Spiegel nicht so stark anheben (nicht über 60% der Norm). Außerdem wird der Arzt diese Patienten, sowie Patienten, die hohe Dosen Immunine erhalten, besonders überwachen. Bei angemessener Überwachung können eventuelle Komplikationen rasch erkannt und entsprechende Maßnahmen ergriffen werden. Zu diesen Komplikationen gehören z. B. Thromboembolien oder die Verbrauchskoagulopathie.

Wenn die Blutung weiter besteht:

• Wenn die Blutung mit Immunine nicht aufhört, informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt. Sie könnten Inhibitoren gegen Faktor IX entwickelt haben. Faktor IX-Inhibitoren sind Antikörper (Hemmkörper) in Ihrem Blut, die die Wirkung von Faktor IX aufheben. Dies verringert die Wirksamkeit von Immunine bei der Behandlung von Blutungen. Ihr Arzt wird die notwendigen Tests durchführen, um dies herauszufinden.
• Zwischen dem Auftreten von Faktor IX-Inhibitoren und allergischen Reaktionen besteht möglicherweise ein Zusammenhang. Patienten mit Faktor IX-Inhibitoren können ein erhöhtes Anaphylaxierisiko haben. Deshalb sollen Patienten, die eine allergische Reaktion entwickeln, auf die Anwesenheit eines Faktor IX-Inhibitors untersucht werden.

Bei Anwendung von Immunine mit anderen Arzneimitteln

Bitte informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen / anwenden bzw. vor kurzem eingenommen / angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Wechselwirkungen von Immunine mit anderen Arzneimitteln sind nicht bekannt.

Schwangerschaft und Stillzeit

Bei Frauen tritt Hämophilie B sehr selten auf. Daher liegen über die Anwendung von Immunine während der Schwangerschaft und Stillzeit bisher keine Erfahrungen vor.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt, wenn Sie schwanger sind oder stillen. Ihr Arzt wird entscheiden, ob Sie Immunine in der Schwangerschaft oder Stillzeit anwenden können.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Es wurden keine Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit oder das Bedienen von Maschinen beobachtet.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Immunine

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen durchgeführt, um einer Übertragung von infektiösen Erregern vorzubeugen. Diese beinhalten eine sorgfältige Auswahl der Blut- und Plasmaspender ? um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, bei denen ein Infektionsrisiko besteht ? sowie die Testung jeder einzelnen Spende und der Plasmapools auf Anzeichen eines Virus oder einer Infektion. Die Hersteller solcher Produkte führen während der Verarbeitung von Blut oder Plasma auch Schritte zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren durch. Trotzdem kann bei der Verabreichung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut bzw. Plasma hergestellt werden, das Risiko von Infektionskrankheiten durch Übertragung von infektiösen Erregern, auch bislang unbekannter Natur, nicht völlig ausgeschlossen werden.

Die oben angeführten Maßnahmen werden für umhüllte Viren wie z.B. HIV (Virus, das AIDS verursacht), Hepatitis B Virus und Hepatitis C Virus sowie für das nicht umhüllte Hepatitis A-Virus für wirksam erachtet. Diese Maßnahmen können gegebenenfalls bei manchen nicht umhüllten Viren wie z. B. Parvovirus B19 (Virus, das Ringelröteln verursacht) eingeschränkt wirksam sein. Parvovirus B19 Infektionen können bei Schwangeren (foetale Infektion) und bei Personen mit geschwächtem Immunsystem oder einigen Anämieformen (z. B. Sichelzellanämie oder hämolytische Anämie) zu schweren Erkrankungen führen.

Erhalten Sie regelmäßig / wiederholt ein aus menschlichem Plasma hergestelltes Arzneimittel, kann Ihr Arzt eine Impfung gegen Hepatitis A und B empfehlen.

Es wird dringend empfohlen bei jeder Verabreichung von Immunine den Produktnamen und die Chargennummer mit beigefügter Selbstklebeetikette in der Krankengeschichte zu dokumentieren.

Immunine 200 I.E. enthält 20 mg Natrium pro Durchstechflasche (berechneter Wert). Dies ist bei Patienten unter natriumarmer Diät zu berücksichtigen.

Ihre Therapie sollte von einem, in der Behandlung von Hämophilie B erfahrenen Arzt eingeleitet und durchgeführt werden.

Ihr Arzt wird die für Sie geeignete Dosis bestimmen. Er wird diese unter Berücksichtigung Ihrer speziellen Bedürfnisse berechnen. Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie den Eindruck haben, dass die Wirkung von Immunine zu stark oder zu schwach ist.

Dosierung zur Vorbeugung von Blutungen

Wenn Sie Immunine zur Vorbeugung (Prophylaxe) von Blutungen verwenden, liegt die übliche Dosis zwischen 20 ? 40 I.E. (I.E. = Internationale Einheiten) Faktor IX pro kg Körpergewicht im Abstand von 3 ? 4 Tagen. In manchen Fällen können ? besonders bei jüngeren Patienten ? kürzere Dosierungsabstände oder höhere Dosierungen erforderlich sein.

Dosierung zur Behandlung von Blutungen

Wenn Sie Immunine zur Behandlung von Blutungen verwenden, wird Ihr Arzt, die für Sie geeignete Dosismit untenstehender Formel berechnen:

Erforderliche I.E. = Körpergewicht (kg) x gewünschter Faktor IX-Anstieg (% der NormoderI.E./dl) x 1,1

Anwendung bei Kindern

Da nur unzureichende Daten zur Behandlung von Kindern unter 6 Jahren vorliegen, kann Immunine für diese Altersgruppe nicht empfohlen werden.

Überwachung durch Ihren Arzt

Ihr Arzt wird in regelmäßigen Abständen geeignete Labortests durchführen, um sicherzustellen, dass Sie ausreichende Mengen an Faktor IX in Ihrem Blut haben. Dies ist besonders bei größeren chirurgischen Eingriffen oder lebensbedrohlichen Blutungen wichtig.

Patienten mit Inhibitorbildung

Falls trotz angemessener Dosis die erwarteten Faktor IX ? Spiegel im Blut nicht erreicht werden oder die Blutung nicht aufhört, können Inhibitoren vorhanden sein. Ihr Arzt wird die Anwesenheit von Inhibitoren durch geeignete Tests nachweisen. Bei Inhibitorbildung soll ein spezialisiertes Hämophiliezentrum aufgesucht werden.

Wenn Sie Faktor IX - Inhibitoren entwickelt haben, besteht die Möglichkeit, dass Sie größere Mengen Immunine benötigen, um Blutungen zu kontrollieren. Kann auch dann die Blutung nicht beherrscht werden, wird Ihr Arzt ein anderes Produkt in Erwägung ziehen. Steigern Sie nicht die Dosierung von Immunine zur Kontrolle Ihrer Blutung ohne Ihren Arzt zu befragen.

Häufigkeit der Verabreichung

Ihr Arzt wird Ihnen erklären wie oft und in welchen Abständen Sie Immunine anwenden müssen. Er wird dies für Sie persönlich, abhängig von Ihrem Ansprechen auf Immunine, festlegen.

Dauer der Behandlung

Üblicherweise ist eine lebenslange Behandlung mit Immunine erforderlich.

Art der Anwendung

Immunine wird nach dem Auflösen mit dem beigepackten Lösungsmittel langsamin eine Vene (intravenös) verabreicht.

Immunine darf vor Verabreichung nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden. Dies kann die Wirksamkeit und Sicherheit des Produktes beeinträchtigen.

Bitte befolgen Sie genau die Anweisungen Ihres Arztes.

Die Verabreichungsgeschwindigkeit richtet sich nach Ihrem Wohlbefinden und soll nicht mehr als 2 ml pro Minute betragen.

• Verwenden Sie nur das mitgelieferte Verabreichungsset. Bei der Verwendung mancher anderer Injektionssets kann Immunine eventuell an der Innenseite des Infusionssets haften bleiben, was zu einer Fehldosierung führen kann.
• Erhalten Sie noch andere Arzneimittel über ihren venösen Zugang, mussdieser unbedingt vor und nachder Verabreichung von Immunine mit einer geeigneten Lösung, z. B. physiologischer Kochsalzlösung, gespült werden.
• Lösen Sie Immunine erst unmittelbar vor der Verabreichung auf. Verwenden Sie die Lösung danach unverzüglich (Die Lösung enthält keine Konservierungsmittel).
• Die Injektionslösung ist klar oder leicht milchig (opaleszent). Verwenden Sie keine Lösungen, die eine stärkere Trübung oder sichtbare Teilchen aufweisen.
• Entsorgen Sie nicht verwendetes, gelöstes Produkt sachgerecht.

Auflösung des Pulvers zur Herstellung einer Injektionslösung:

Achten Sie auf eine möglichst saubere und keimarme Arbeitsweise!

1. Erwärmen Sie die ungeöffnete Lösungsmitteldurchstechflasche mit Gummistopfen (Sterilisiertes Wasser für Injektionszwecke) auf Raumtemperatur (max. +37°C).
2. Entfernen Sie die Schutzkappen von den Durchstechflaschen mit Pulver und Lösungsmittel (Fig. A). Reinigen Sie die Gummistopfen beider Durchstechflaschen.
3. Öffnen Sie ein Ende der Schutzkappe der beigepackten Transfernadel durch Drehen und entfernen Sie die Schutzkappe. Stechen Sie nun mit der Nadel durch den Gummistopfen der Lösungsmitteldurchstechflasche (Fig. B und C).
4. Entfernen Sie auch das andere Ende der Schutzkappe der Transfernadel. Freies Ende nicht berühren!
5. Drehen Sie die Lösungsmitteldurchstechflasche um und stechen Sie nun das andere Ende der Transfernadel durch den Gummistopfen der Durchstechflasche mit dem Pulver (Fig. D). Durch das Vakuum in der Pulver-Durchstechflasche wird das Lösungsmittel angesaugt.
6. Nachdem das Lösungsmittel vollständig in die Durchstechflasche mit dem Pulver geflossen ist, entfernen Sie die Lösungsmitteldurchstechflasche mit der Transfernadel (Fig. E). Um den Lösungsvorgang zu beschleunigen sollte die Pulver-Durchstechflasche sanft geschwenkt werden.
7. Nachdem das Pulver vollständig gelöst ist, stechen Sie die beigepackte Belüftungsnadel ein (Fig. F), eventuell entstandener Schaum fällt zusammen. Danach entfernen Sie die Belüftungsnadel wieder.

Injektion/Infusion:

Achten Sie auf eine möglichst saubere und keimarme Arbeitsweise!

1. Öffnen Sie die Schutzkappe der beigepackten Filternadel durch Drehen und entfernen Sie die Schutzkappe. Stecken Sie die Nadel an die sterile Einmalspritze und ziehen Sie die Lösung in die Spritze auf (Fig. G).
2. Die Filternadel von der Spritze abziehen. Anschließend die Lösung langsam(max. 2 ml pro Minute) mit dem mitgelieferten Infusionsset (bzw. Einmalnadel) intravenös verabreichen.

Bei Infusion muss ein Einmalinfusionsset mit einem geeigneten Filter verwendet werden.

Fig.A

Fig.B

Fig.C Fig.D Fig.E Fig.F Fig.G

Wenn Sie eine größere Menge von Immunine angewendet haben, als Sie sollten,

informieren Sie bitte Ihren Arzt. Symptome durch Überdosierung mit Faktor IX wurden nicht berichtet.

Wenn Sie die Anwendung von Immunine vergessen haben

• Wenden Sie nicht die doppelte Dosis an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.
• Nehmen Sie die nächste Anwendung sofort vor und fahren Sie mit den regulären Intervallen fort, wie von Ihrem Arzt angewiesen.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann Immunine Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Die Nebenwirkungen werden nach folgenden Häufigkeitskriterien angegeben: Sehr häufig: betrifft mehr als 1 Behandelten von 10

Häufig: betrifft 1 bis 10 Behandelte von 100 Gelegentlich: betrifft 1 bis 10 Behandelte von 1.000 Selten: betrifft 1 bis 10 Behandelte von 10.000

Sehr selten: betrifft weniger als 1 Behandelten von 10.000

Nicht bekannt: Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar

Folgende Nebenwirkungen wurden im Rahmen von klinischen Studien sowie im Rahmen der Überwachung nach Markteinführung beobachtet:

Die Häufigkeit ist nur für Nebenwirkungen, die in klinischen Studien beobachtet wurden in Klammern angegeben. Die Häufigkeit von Nebenwirkungen, die nach Markteinführung aufgetreten sind, ist nicht in Klammern angegeben ? sie ist ?nicht bekannt?.

Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems:Faktor IX neutralisierende Antikörper (Inhibitoren), Verbrauchskoagulopathie (DIC)

Erkrankungen des Immunsystems:schwere allergische Reaktion (anaphylaktische Reaktion), Angioneurotisches Ödem, das ist eine plötzlich auftretende Schwellung der Haut- oder Schleimhaut mit oder ohne Schluck- und/oder Atembeschwerden;

Im Zusammenhang mit dem Auftreten von Inhibitoren: Serumkrankheit und Überempfindlichkeitsreaktionen

Erkrankungen des Nervensystems:Kopfschmerzen, Unruhe, Kribbeln

Herzerkrankungen:Herzinfarkt, Herzrasen (Tachykardie)

Gefäßerkrankungen:Hitzewallungen mit Hautrötung (Flush), Blutdruckabfall, thromboembolische Ereignisse, Verschluss eines Lungengefäßes durch ein Blutgerinnsel (Lungenembolie), Blutgerinnselbildung in einer Vene (Venenthrombose)

Erkrankungen der Atemwege und des Brustraums:Halskratzen (gelegentlich), Halsschmerzen (selten), trockener Reizhusten (selten), erschwerte Ein? und/oder Ausatmung infolge Einengung der Luftwege (Stenoseatmung), Atembeschwerden (Dyspnoe).

Erkrankungen des Magen-Darmtrakts:Übelkeit, Erbrechen

Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes:Hautausschlag (gelegentlich), Juckreiz (selten), Nesselausschlag am ganzen Körper (Urtikaria)

Erkrankungen der Nieren und der Harnwege:eine bestimmte Nierenerkrankung mit Symptomen wie z.B. Schwellungen von Lidern, Gesicht und Unterschenkel mit Gewichtszunahme sowie Proteinverlust durch den Harn (nephrotisches Syndrom)

Allgemeine Erkrankungen und Beschwerden am Verabreichungsort:Fieber (selten), Schüttelfrost, Überempfindlichkeitsreaktionen, Brennen und Stechen an der Injektionsstelle, Lethargie, Engegefühl in der Brust

Folgende Nebenwirkungen wurden bei Produkten derselben Produktgruppe beobachtet:

Missempfindung wie Kribbeln oder Taubheit (Parästhesien)

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Im Kühlschrank lagern (2°C ? 8°C). Nicht einfrieren.

In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und dem Umkarton angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats.

Immunine kann innerhalb der Laufzeit auch bei Raumtemperatur (maximal 25° C) gelagert werden. Dies ist aber nur für 3 Monatemöglich. Beginn und Ende der Lagerung bei Raumtemperatur (maximal 25°C) sind auf der Produktschachtel einzutragen. Sie müssen Immunine aber innerhalb der 3 Monate verwenden. Benötigen Sie das Arzneimittel nicht, müssen Sie es nach Ablauf der 3 Monate entsorgen. Legen Sie Immunine nicht wieder in den Kühlschrank zurück.

Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft die Umwelt zu schützen.

Was Immunine enthält

Pulver

• Der Wirkstoff ist Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen. Jede Durchstechflasche mit Pulver zur Herstellung einer Injektionslösung enthält 200 I.E. Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen. Nach dem Auflösen in 5 ml Sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke enthält 1 ml der gebrauchsfertigen Lösung ca. 40 I.E. Blutgerinnungsfaktor IX vom Menschen.
• Die sonstigen Bestandteile sind Natriumchlorid und Natriumcitrat-Dihydrat.

Lösungsmittel

• Sterilisiertes Wasser für Injektionszwecke

Wie Immunine aussieht und Inhalt der Packung

Immunine ist ein weißes bis hellgelbes Pulver zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung. Nach Auflösen im beigepackten Lösungsmittel (= sterilisiertes Wasser für Injektionszwecke) ist die Lösung klar oder leicht milchig (opaleszent). Sie dürfen Immunine nicht verwenden, wenn Sie Schwebeteilchen, eine Verfärbung oder stärkere Trübung bemerken. Kontaktieren Sie in diesem Fall bitte Ihren Arzt oder Apotheker.

Packungsgröße: 1 x 200 I.E.

Jede Packung enthält: - 1 Durchstechflasche Immunine 200 I.E. mit Gummistopfen

• 1 Durchstechflasche mit 5 ml Sterilisiertem Wasser für Injektionszwecke mit Gummistopfen
• 1 Transfernadel
• 1 Belüftungsnadel
• 1 Filternadel
• 1 Einmalnadel
• 1 Einmalspritze (5 ml)
• 1 Infusionsset

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller:Baxter AG, Industriestraße 67, A-1221 Wien

Zulassungsnummer:Z.Nr. 2-00170

Dieses Arzneimittel ist in den Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschaftsraumes (EWR) unter den folgenden Bezeichnungen zugelassen:

Österreich	Immunine 200 I.E. ? Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer
	Injektionslösung
Bulgarien	Immunine 200 IU
Zypern	Immunine 200 IU
Tschechische Republik	Immunine Baxter 200 IU
Estland	Immunine Baxter 200 IU
Griechenland	Immunine 200 IU
Irland	Immunine 200 IU
Italien	Fixnove
Litauen	Immunine Baxter 200 TV milteliai ir tirpiklis injeciniam tirpalui
Niederlande	Immunine Baxter
Norwegen	Immunine 200 IE
Portugal	Immunine 200 IU
Rumänien	Immunine 200 IU
Slowakei	Immunine 200 IU
Slowenien	Immunine 200 IU
Spanien	Immunine 200 IU
Schweden	Immunine 200 IE
Vereinigtes Königreich	Immunine 200 IU

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt imMärz 2012

Die folgenden Informationen sind nur für Ärzte bzw. medizinisches Fachpersonal bestimmt:

Die folgende Tabelle enthält Richtwerte für den Mindestgehalt an Faktor IX im Blut.

Bei folgenden hämorrhagischen Ereignissen soll die Faktor IX-Aktivität im entsprechenden Zeitraum nicht unter den angegebenen Gehalt (in % der Norm oder in I.E./dl) sinken. Unter bestimmten Umständen können, insbesondere zu Behandlungsbeginn, höhere Dosierungen als berechnet, notwendig sein.

Grad der Blutung / Art des	Erforderlicher Faktor	Häufigkeit der Dosierung (Stunden) /
chirurgischen Eingriffs	IX Plasmaspiegel (%	Behandlungsdauer (Tage)
	d. Norm oder I.E./dl)

Blutung
Beginnende Gelenkblutung,	20 ? 40	Alle 24 Stunden für mind. 1 Tag, bis die
Muskelblutung oder Blutung im		Blutung, beurteilt nach Schmerzhaftigkeit,
Mund		zum Stehen gekommen oder Heilung
		erreicht ist.
Ausgeprägtere Gelenkblutung,	30 ? 60	Infusion alle 24 Stunden für 3 ? 4 Tage oder
Muskelblutung oder Hämatom		länger wiederholen, bis die Schmerzen und
		die akute Beeinträchtigung beseitigt sind.
Lebensbedrohliche Blutungen	60 - 100	Infusion alle 8 ? 24 Stunden wiederholen bis
		die Gefahr für den Patienten vorüber ist.
Chirurgische Eingriffe
Kleinere Eingriffe	30 ? 60	Alle 24 Stunden für mind. 1 Tag bis die
einschließlich Zahnextraktion		Wundheilung erreicht ist.
Größere Eingriffe	80 ? 100	Infusion alle 8 ? 24 Stunden bis zu
	(prä- und postoperativ)	angemessener Wundheilung wiederholen,
		dann Therapie für noch mind. 7 Tage
		fortsetzen, um eine Faktor IX Aktivität von
		30 ? 60% (I.E./dl) aufrecht zu erhalten.