RAVICTI 1,1 g/ml vloeistof voor oraal gebruik

RAVICTI 1,1 g/ml vloeistof voor oraal gebruik
Werkzame stof(fen)Glycerolfenylbutyraat
ToelatingslandEU
VergunninghouderImmedica Pharma AB
Toelatingsdatum26.11.2015
ATC-codeA16AX09
AfgiftemodusVerstrekking door een (openbare) apotheek
VoorschriftstatusGeneesmiddelen voor eenmalige verstrekking op medisch recept
Farmacologische groepenAndere voedings- en stofwisselingsproducten

Patiëntenbijsluiter

Wat is het en waarvoor wordt het gebruikt?

RAVICTI bevat de werkzame stof 'glycerolfenylbutyraat' dat wordt gebruikt om zes bekende ureumcyclusstoornissen (UCD's) bij volwassenen en kinderen te behandelen. De UCD's omvatten onder meer tekorten van bepaalde leverenzymen zoals carbamoylfosfaatsynthetase I (CPS) ornithinecarbamoyltransferase I (OTC), argininosuccinaatsynthetase (ASS), argininosuccinaatlyase (ASL), arginase I (ARG) en ornithinetranslocase-deficiëntie hyperornithinemie-hyperammoniëmie-homocitrullinurie-syndroom (HHH).

RAVICTI moet worden gecombineerd met een dieet met een verminderde eiwitinname en in sommige gevallen met een dieet met supplementen zoals essentiële aminozuren (aganine, citrulline, eiwitvrije energiesupplementen).

Over ureumcyclusstoornissen

  • Bij ureumcyclusstoornissen kan het lichaam het stikstof van het voedsel dat wij eten niet verwijderen.
  • Normaal gesproken verandert het lichaam het extra stikstof in het eiwit in een afvalstof die 'ammoniak' heet. De lever verwijdert het ammoniak dan uit het lichaam door een cyclus die de ureumcyclus wordt genoemd.
  • Bij ureumcyclusstoornissen kan het lichaam niet voldoende leverenzymen maken om het extra stikstof te verwijderen.
  • Dit betekent dat ammoniak zich in het lichaam ophoopt. Als het ammoniak niet uit het lichaam wordt verwijderd, kan het de hersenen beschadigen en leiden tot een laag bewustzijnsniveau of coma.
  • Ureumcyclusstoornissen komen zelden voor.

Hoe RAVICTI werkt

RAVICTI helpt het lichaam om afvalstikstof te verwijderen. Dit vermindert de hoeveelheid ammoniak in uw lichaam.

Wat moet u weten voordat u het gebruikt?

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

  • U bent allergisch voor glycerolfenylbutyraat.
  • U heeft acute hyperammoniëmie (hoge ammoniakspiegels in uw bloed), waarvoor sneller medisch ingrijpen nodig is (zie rubriek “Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?”).

Als u niet zeker weet of het bovenstaande op u van toepassing is, overleg dan met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit middel inneemt:

  • als u problemen heeft met uw nieren of lever – omdat RAVICTI door de nieren en lever uit uw lichaam wordt verwijderd
  • als u problemen heeft met uw alvleesklier, maag of darmen ('ingewanden') - deze organen zijn verantwoordelijk voor de absorptie van RAVICTI in het lichaam

Als een van het bovenstaande op u van toepassing is (of als u het niet zeker weet), overleg dan met uw arts of apotheker voordat u dit middel gebruikt.

In sommige gevallen, zoals een infectie of na een operatie, kan de hoeveelheid ammoniak omhoog gaan ondanks de behandeling met dit geneesmiddel en mogelijk de hersenen beschadigen (hyperammoniëmische encefalopathie).

In andere gevallen kan de hoeveelheid ammoniak in het bloed snel omhoog gaan. In dat geval zal RAVICTI niet voorkomen dat de ammoniakspiegel in uw bloed ernstig hoog wordt.

Hoge ammoniakspiegels leiden tot misselijkheid, braken of een verward gevoel. Vertel het uw arts of ga onmiddellijk naar het ziekenhuis als u een van deze verschijnselen opmerkt.

Er zijn laboratoriumtests nodig zodat uw arts de correcte dosis voor u kan bepalen en onderhouden.

RAVICTI moet worden gebruikt met een eiwitarm dieet.

  • Dit dieet wordt speciaal voor u door uw arts en diëtist(e) ontwikkeld.
  • U moet zich strikt aan de dieetregels houden.
  • U moet gedurende uw gehele leven behandeld worden en zich aan het dieet houden, tenzij u een succesvolle levertransplantatie heeft ondergaan.

Neemt u nog andere geneesmiddelen in?

Neemt u naast RAVICTI nog andere geneesmiddelen in, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts of apotheker.

Vertel het uw arts of apotheker in het bijzonder als u een van de volgende geneesmiddelen neemt; deze kunnen minder effectief zijn wanneer ze met RAVICTI worden gebruikt. Als u deze geneesmiddelen inneemt, moet u misschien regelmatig bloedonderzoek ondergaan:

  • midazolam en barbituraten - gebruikt voor kalmering, slaapproblemen of epilepsie
  • anticonceptiemiddelen

Zeg het ook tegen uw arts als u de volgende geneesmiddelen inneemt, omdat ze de hoeveelheid ammoniak in uw lichaam kunnen verhogen of veranderen hoe RAVICTI werkt:

  • corticosteroïden - gebruikt om ontstoken delen van het lichaam te behandelen
  • valproaat - een geneesmiddel voor epilepsie
  • haloperidol - gebruikt om sommige geestelijke gezondheidsproblemen te behandelen
  • probenecide - om hoge concentraties urinezuur in het bloed te behandelen die jicht kunnen veroorzaken ('hyperurikemie')
  • lipaseremmers (zoals orlistat) - gebruikt om zwaarlijvigheid te behandelen

lipase in pancreasenzymvervangende behandelingen

Als een van het bovenstaande op u van toepassing is (of als u het niet zeker weet), overleg dan met uw arts voordat u dit middel gebruikt.

Zwangerschap, anticonceptie en borstvoeding

  • Als u zwanger bent, neem dan contact op uw arts voordat u RAVICTI gaat innemen. Als u zwanger wordt terwijl u RAVICTI gebruikt, neem dan contact op met uw arts. RAVICTI moet niet tijdens de zwangerschap worden gebruikt, omdat het risico voor uw ongeboren baby niet kan worden uitgesloten.
  • Als u een vrouw bent die zwanger kan worden, dan moet u een effectieve anticonceptiemethode gebruiken tijdens de behandeling met RAVICTI. Overleg met uw arts wat de beste wijze van anticonceptie voor u is.
  • U moet met uw arts overleggen voordat u van plan bent borstvoeding te geven terwijl u RAVICTI gebruikt. Dit is, omdat RAVICTI in de moedermelk terecht kan komen en risico voor de pasgeborene/baby niet kan worden uitgesloten.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

RAVICTI kan grote invloed hebben op de rijvaardigheid of op het vermogen om machines te bedienen. U kunt zich duizelig voelen of hoofdpijn hebben als u RAVICTI inneemt. Bestuur geen voertuig en gebruik geen machines als u last heeft van deze bijwerkingen.

Hoe wordt het gebruikt?

Wat zijn mogelijke bijwerkingen?

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Vertel het uw arts als u bijwerkingen opmerkt.

De volgende bijwerkingen kunnen met dit geneesmiddel optreden:

Vaak: kunnen optreden bij maximaal 1 op 10 personen

  • opgeblazen gevoel of pijn in de maag, verstopping, diarree, brandend maagzuur, winderigheid, braken, misselijkheid, pijn in de mond, kokhalzen
  • zwelling van handen of voeten, zich moe voelen
  • duizelig voelen, hoofdpijn of beven
  • verminderde of toegenomen eetlust
  • sommige voedselsoorten niet willen eten
  • bloeden tussen de menstruaties door
  • acne, abnormale geur van de huid
  • tests tonen verhoogde leverenzymen, verstoring van zouten in het bloed, lage niveaus van een type witte bloedcellen ('lymfocyten') of lage niveaus van vitamine D

Soms: kunnen optreden bij maximaal 1 op 100 personen

  • droge mond, oprispingen, maagpijn of ongemak, veranderingen in uw ontlasting zoals vettige ontlasting, dringend naar de WC moeten, pijnlijke stoelgang, ontsteking van mond en lippen
  • een hongerig gevoel, verhoogde temperatuur
  • opvliegers
  • pijn in de galblaas
  • pijn in de blaas
  • rugpijn, zwelling van de gewrichten, spierspasmen, pijn in de armen of benen, hielspoor
  • virale darminfectie
  • gevoel van prikkelingen en tintelingen, zich erg onrustig voelen, slaperigheid, sufheid, problemen met spraak, zich in de war of gedeprimeerd voelen, verandering van smaak

35

  • menstruaties stoppen of zijn onregelmatig
  • stemafwijking, neusbloedingen, verstopte neus, zere of pijnlijke keel
  • haaruitval, meer dan normaal zweten, jeukende huiduitslag
  • onregelmatige hartslag
  • verminderde schildklierfunctie
  • gewichtsverlies of gewichtstoename
  • tests tonen hogere of lagere kaliumspiegel in uw bloed
  • tests tonen hogere spiegels van triglyceriden, ‘low-density’-lipoproteïne (LDL) of witte bloedcellen in uw bloed
  • tests tonen een abnormaal ecg ('elektrocardiogram')
  • tests tonen dat de protrombinetijd langer is
  • tests tonen een laag albuminegehalte in uw bloed

Bijwerkingen bij kinderen jonger dan 2 maanden

De volgende bijwerkingen zijn waargenomen in een klinisch onderzoek met 16 patiënten jonger dan 2 maanden:

  • diarree, verstopping (obstipatie), winderigheid, terugstromen van maaginhoud in de slokdarm, slecht eten
  • huiduitslag
  • minder rode bloedcellen
  • meer bloedplaatjes (kunnen bloedpropjes veroorzaken)
  • verhoogde leverenzymen
  • verlaagde aminozuurspiegels

Bijwerkingen bij kinderen van 2 maanden tot 2 jaar

  • diarree, verstopping (obstipatie)
  • eczeem, nagelrichels, uitslag

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of apotheker. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

Hoe moet het worden bewaard?

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik RAVICTI niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die is te vinden op de doos en op de fles na “EXP”. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Voor dit geneesmiddel zijn er geen speciale bewaarcondities. Zodra de fles open is, moet u uw geneesmiddel binnen 14 dagen na opening gebruiken. Gooi de fles weg zelfs als die niet leeg is.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Ze worden dan op een verantwoorde manier vernietigd en komen niet in het milieu terecht.

Verdere informatie

Welke stoffen zitten er in dit middel?

De werkzame stof in dit middel is glycerolfenylbutyraat.

  • Elke ml vloeistof bevat 1,1 g glycerolfenylbutyraat. Dit komt overeen met een dichtheid van 1,1 g/ml.
  • Er zijn geen andere stoffen in dit middel.

Hoe ziet RAVICTI eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

De vloeistof zit in een 25 ml heldere glazen fles met een plastic kindveilige dop.

Om de juiste dosering van dit middel te garanderen, zijn spuiten met CE-markering voor orale toediening met de juiste maat voor de dosis en verenigbaar met de spuitinzet verkrijgbaar bij de apotheek. Vraag uw arts of apotheker welk type doseerspuit u nodig heeft op basis van het voorgeschreven dosisvolume.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

Immedica Pharma AB

SE-113 63 Stockholm

Zweden

Fabrikant

Unimedic AB

Storjordenvägen 2

SE-864 31 Matfors

Zweden

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in

Andere informatiebronnen

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: http://www.ema.europa.eu. Hier vindt u ook verwijzingen naar andere websites over zeldzame ziektes en hun behandelingen.

Laatst bijgewerkt op 15.07.2023

Meer medicijnen met dezelfde werkzame stof

De volgende medicijnen bevatten ook de werkzame stof Glycerolfenylbutyraat. Raadpleeg uw arts over een mogelijk alternatief voor RAVICTI 1,1 g/ml vloeistof voor oraal gebruik

Medicijn
Vergunninghouder

Logo

Uw persoonlijke medicatie-assistent

Medicijnen

Blader hier door onze uitgebreide database van A-Z medicijnen, met effecten, bijwerkingen en doseringen.

Stoffen

Alle actieve ingrediënten met hun werking, toepassing en bijwerkingen, evenals de medicijnen waarin ze zijn opgenomen.

Ziekten

Symptomen, oorzaken en behandeling van veelvoorkomende ziekten en verwondingen.

De weergegeven inhoud vervangt niet de originele bijsluiter van het medicijn, vooral niet met betrekking tot de dosering en werking van de afzonderlijke producten. We kunnen geen aansprakelijkheid aanvaarden voor de nauwkeurigheid van de gegevens, omdat deze gedeeltelijk automatisch zijn omgezet. Raadpleeg altijd een arts voor diagnoses en andere gezondheidsvragen.

© medikamio