Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução paraperfusão

Fabrazyme contém a substância activa agalsidase beta e é usado como terapêutica de substituição enzimática na doença de Fabry, na qual o nível da actividade da enzima --galactosidase está ausente ou é inferior ao normal. Se sofrer da doença de Fabry, uma substância gorda, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é removida das células do seu corpo e começa a acumular-se nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos.

Fabrazyme está indicado para ser utilizado na terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

Não utilizar Fabrazyme
Se tiver tido uma reacção alérgica anafiláctica à agalsidase beta ou alergia (hipersensibilidade) a qualquer um dos outros componentes de Fabrazyme (lista na secção 6).

Tome especial cuidado com Fabrazyme
Se for tratado com Fabrazyme, pode desenvolver reacções relacionadas com a perfusão. Uma reacção relacionada com a perfusão consiste em qualquer efeito secundário que ocorra durante a perfusão ou até ao final do dia de perfusão (ver 4 “Efeitos secundários possíveis”). Se tiver uma reacção destas, deve informar o seu médico imediatamente. Poderá ter de receber medicamentos adicionais para prevenir a ocorrência destas reacções.

Grupos diferentes de doentes a utilizar Fabrazyme

A informação que consta deste folheto aplica-se a todos os grupos de doentes, incluindo as crianças, adolescentes, adultos e idosos.

Ao utilizar Fabrazyme com outros medicamentos
Não se conhecem interacções com outros medicamentos. Fabrazyme não deve ser administrado com cloroquina, amiodarona, benoquin ou gentamicina devido ao risco teórico de diminuição da actividade da agalsidase beta. Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Ao utilizar Fabrazyme com alimentos e bebidas
São improváveis as reacções com alimentos e bebidas.

Gravidez e aleitamento
Não se recomenda a utilização de Fabrazyme durante a gravidez. Não existe experiência de utilização de Fabrazyme em mulheres grávidas. Não se recomenda a utilização de Fabrazyme durante o aleitamento. Fabrazyme pode passar para o leite materno. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Consulte o seu médico antes de tomar qualquer medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas
Não conduza nem utilize máquinas se sentir tonturas, sonolência, vertigens ou desmaio durante, ou pouco depois da administração de Fabrazyme (ver parágrafo 4 “Efeitos secundários possíveis”). Fale primeiro com o seu médico.

Fabrazyme é administrado numa veia através de um sistema gota-a-gota (por perfusão intravenosa). É fornecido como um pó que será misturado com água estéril antes de ser administrado (ver informação para profissionais de saúde).

Fabrazyme será utilizado apenas sob a supervisão de um médico com conhecimentos no tratamento da doença de Fabry.

A dose recomendada de Fabrazyme para adultos e crianças dos 8-16 anos é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez de 2 em 2 semanas. Não são necessárias alterações da dose em doentes com compromisso renal.

Se utilizar mais Fabrazyme do que deveria
Não foram comunicados casos de sobredosagem com Fabrazyme. Demonstrou-se que doses até 3 mg/kg de peso corporal são seguras.

Caso se tenha esquecido de utilizar Fabrazyme
Se não fez uma perfusão de Fabrazyme, contacte o seu médico.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.

Como todos os medicamentos, Fabrazyme pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

Nos estudos clínicos, os efeitos secundários foram maioritariamente observados nos doentes durante a administração do medicamento ou pouco depois da mesma. Se tiver algum efeito secundário grave ou um efeito secundário não mencionado aqui, informe o seu médico imediatamente.

Os seguintes efeitos secundários foram notificados nos ensaios clínicos:

Muito frequentes que ocorreram em mais de 1 em 10 doentes sensação de frio arrepios sensação anormal ao toque picos e agulhas febre náuseas dor de cabeça vómitos

Frequentes que ocorreram em mais de 1 em 100 doentes a 1 em 10 doentes dor no peito sonolência fadiga batimento cardíaco acelerado rubores dor aperto na garganta tonturas palpitações sensibilidade à dor reduzida sensação de queimadura pieira urticária dor nas extremidades nasofaringite afrontamentos dor abdominal dor nas costas eritema cutâneo batimento cardíaco reduzido letargia síncopes tosse desconforto abdominal face inchada dor nas articulações diminuição da pressão sanguínea desconforto no peito sensação de calor dificuldade em respirar palidez prurido secreção lacrimal alterada fraqueza zumbidos congestão nasal diarreia vermelhidão dor muscular aumento da pressão sanguínea inchaço súbito da face ou da garganta edema nas extremidades vertigens edema da face dificuldade exagerada em respirar rigidez muscular hipertermia diminuição da sensibilidade da boca rigidez musculosquelética desconforto no estômago espasmos musculares

Pouco frequentes que ocorreram em mais de 1 em 1000 doentes a 1 em 100 doentes tremores comichão na vista fraco batimento cardíaco devido a perturbações da condução olhos vermelhos ouvidos inchados aumento da sensibilidade à dor de ouvidos broncospasmo dor congestão do tracto respiratório superior reacção na pele avermelhada corrimento nasal desconforto abdominal desconforto da pele dor de garganta respiração rápida reacção na pele com comichão sentimento de frio e calor dificuldade em engolir dor musculosquelética rinite descoloração da pele manchas arroxeadas frio nas extremidades coagulação sanguínea no local da injecção

dor no local da perfusão reacção no local da perfusão estado gripal desconforto generalizado edema

Desconhecido Reacções alérgicas graves Inflamação vascular grave Níveis baixos de oxigénio no sangue

Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Em alguns doentes inicialmente tratados com a dose recomendada, e cuja dose tenha sido posteriormente reduzida durante um período prolongado, alguns dos sintomas da doença de Fabry foram comunicados com mais frequência.

Manter fora do alcance e da vista das crianças

Frascos para injectáveis não abertos Conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC)
Não utilize Fabrazyme após o prazo de validade impresso no rótulo depois das letras ‘VAL’. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Soluções reconstituídas e diluídas A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 °C -8 °C.

Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita. Estas medidas irão ajudar a proteger o ambiente.

Qual a composição de Fabrazyme

• A substância activa é a agalsidase beta, um frasco para injectáveis contém 35 mg.
• Os outros ingredientes são
• Manitol
• fosfato monossódico mono-hidratado
• fosfato de sódio dibásico, hepta-hidratado

Qual o aspecto de Fabrazyme e conteúdo da embalagem

Fabrazyme é fornecido como um pó branco ou quase branco. Após a reconstituição é um líquido límpido, incolor, isento de partículas estranhas. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente. Existe em embalagens de 1, 5, ou 10 frascos. Poderão não ser comercializados alguns tamanhos de embalagem

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Titular da autorização de introdução no mercado

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, Países Baixos.

Fabricante

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Reino Unido.

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado.

ItaliaMalta Genzyme Srl ItaliaItalja, Tel 39 059 349811 BelgiëBelgiqueBelgien LuxembourgLuxemburg Genzyme Belgium nvsa BelgiqueBelgien, TélTel 32 2 714 17 11

. 359 2 971 1001 Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel 36 1 310 7440

Nederland Genzyme Europe BV, Tel 31 35 6991200 eská RepublikaSlovenská Republika Slovenija Genzyme Europe B.V. organizaní sloka eská Republika, Republika eka Tel 420 221 772 511

Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel 43 1 774 65 38 DanmarkNorgeSverigeSuomiFinland Ísland Genzyme AS, DanmarkTanskaDanmörk, TlfPuh.Sími 45 32712600

Deutschland Genzyme GmbH, Tel 49 610236740 PolskaEestiLatvijaLietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. PoolaPolijaLenkija, Tel 48 22 516 24 30

Genzyme Hellas Ltd. 30 210 99 49 270 Portugal Genzyme Portugal, Tel 351 21 422 0100

España Genzyme, S.L.U., Tel 34 91 6591670 România Genzyme Biopharma SRL Tel 40 21 243 42 28

France Genzyme S.A.S, Tél 33 0 825 825 863 United KingdomIreland Genzyme Therapeutics United Kingdom, Tel 44 0 1865 405200

Este folheto foi revisto pela última vez em

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.

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A informação que se segue destina-se apenas aos médicos e aos profissionais de saúde:

Instruções de utilização – reconstituição, diluição e administração

O pó para concentrado para solução para perfusão tem de ser reconstituído com água para preparações injectáveis, diluído com solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.

De um ponto de vista microbiológico, o produto deve ser utilizado imediatamente. Caso não o seja, a conservação e condições durante a utilização são da responsabilidade do utilizador. A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser conservada até 24 horas a 2ºC-8ºC.

Utilização de uma técnica asséptica

1. Determine o número de frascos para injectáveis que têm de ser reconstituídos com base no peso de cada doente individual e retire os frascos para injectáveis necessários do frigorífico a fim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (em aproximadamente 30 minutos). Cada frasco para injectáveis de Fabrazyme destina-se apenas a utilização única.

Reconstituição

2. Reconstitua cada frasco para injectáveis de Fabrazyme 35 mg com 7,2 ml de água parapreparações injectáveis. Evite um impacto violento da água para preparações injectáveis sobre o pó e evite a formação de espuma na solução. A técnica utilizada consiste na adição lenta gota a gota da água para preparações injectáveis no interior do frasco e não directamente sobre o produto liofilizado. Incline e role cada frasco suavemente. Não inverta, não abane nem agite o frasco.

3. A solução reconstituída contém 5 mg de agalsidase beta por ml, e apresenta-se sob a forma de uma solução incolor e límpida. O pH da solução reconstituída é aproximadamente de 7,0.Antes de proceder à diluição, inspeccione visualmente a solução reconstituída em cada frasco para injectáveis quanto à presença de matéria particulada e de descoloração. Não utilize a solução se forem observadas partículas estranhas ou se a solução estiver descolorada.

4. Após reconstituição, recomenda-se a diluição imediata dos frascos para injectáveis, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.

5. Todo o produto não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com os requisitos locais.

Diluição

6. Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme necessário para a dose do doente, ao saco de perfusão de cloreto de sódio a 0,9%, recomenda-se a remoção de um volume equivalente de solução intravenosa do saco.

7. Remova o ar de dentro do saco de perfusão para minimizar a interface ar/líquido.

8. Lentamente, extraia 7,0 ml (igual a 35 mg) de solução reconstituída de cada frasco para injectáveis até ao volume total necessário para a dose do doente. Não utilize agulhas de filtro e evite a formação de espuma.

9. Em seguida, injecte lentamente a solução reconstituída directamente na solução intravenosa decloreto de sódio a 0,9% (não em qualquer espaço de ar remanescente) até perfazer uma concentração final entre 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. Determine o volume total de cloreto de sódio para perfusão numa solução de 0,9% (entre 50 e 500 ml) com base na dose individual. Para doses inferiores a 35 mg use um mínimo de 50 ml, para doses entre 35 e 70 mg use um mínimo de 100 ml, para doses entre 70 e 100 mg use um mínimo de 250 ml e para doses superiores a 100 mg use apenas 500 ml. Inverta suavemente ou massaje levemente o saco de perfusão para misturar a solução diluída. Não mexa nem agite excessivamente o saco de infusão.

Administração

10. Recomenda-se a administração da solução diluída através de um filtro em-linha de 0,2 μm e baixa ligação às proteínas para remover quaisquer partículas proteicas, o que não levará a qualquer perda de actividade de agalsidase beta. O ritmo inicial de perfusão não deve ser superior a 0,25 mg/min (15 mg/hora) de modo a minimizar a potencial ocorrência de reacções associadas com a perfusão. Depois da tolerância do doente estar estabelecida, o ritmo de perfusão pode ser aumentado gradualmente nas perfusões subsequentes.