Fabrazyme 35 mg pó para concentrado para solução para perfusão.

Fabrazyme contém a substância ativa agalsidase beta e é usado como terapêutica de substituição

enzimática na doença de Fabry, na qual o nível da atividade da enzima -galactosidase está ausente ou é inferior ao normal. Se sofrer da doença de Fabry, uma substância gorda, chamada globotriaosilceramida (GL-3), não é removida das células do seu corpo e começa a acumular-se nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos.

Fabrazyme está indicado para ser utilizado na terapêutica de substituição enzimática prolongada em doentes com um diagnóstico confirmado de doença de Fabry.

Fabrazyme é indicado em adultos, adolescentes e crianças com mais de 8 anos de idade.

Não utilize Fabrazyme

- se tem alergia à agalsidase beta ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Fale com o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar Fabrazyme.

Se for tratado com Fabrazyme, pode desenvolver reações relacionadas com a perfusão. Uma reação relacionada com a perfusão consiste em qualquer efeito indesejável que ocorra durante a perfusão ou até ao final do dia de perfusão (ver secção 4). Se tiver uma reação destas, deve informar o seu médico imediatamente. Poderá ter de receber medicamentos adicionais para prevenir a ocorrência destas reações.

Crianças e adolescentes

Não foram efetuados estudos clínicos em crianças dos 0 – 4 anos de idade. Os riscos e benefícios de Fabrazyme nas crianças com idades entre os 5 e os 7 anos não foram ainda estabelecidos e, por isso, nenhuma dose pode ser recomendada para este grupo etário.

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Outros medicamentos e Fabrazyme

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.

Informe o seu médico caso esteja a tomar medicamentos que contenham cloroquina, amiodarona, benoquina ou gentamicina. Existe um risco teórico de diminuição da atividade da agalsidase beta.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Não se recomenda a utilização de Fabrazyme durante a gravidez. Não existe experiência de utilização de Fabrazyme em mulheres grávidas. Não se recomenda a utilização de Fabrazyme durante o aleitamento. Fabrazyme pode passar para o leite materno.

Não foram efetuados estudos para examinar os efeitos de Fabrazyme sobre a fertilidade.

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Não conduza nem utilize máquinas se sentir tonturas, sonolência, vertigens ou desmaio durante, ou pouco depois da administração de Fabrazyme (ver secção 4). Fale primeiro com o seu médico.

Fabrazyme contém sódio

Este medicamento contém menos do que 1 mmol (23 mg) de sódio por frasco para injetáveis, ou seja, é praticamente “isento de sódio”.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestam em todas as pessoas.

Nos estudos clínicos, os efeitos indesejáveis foram maioritariamente observados nos doentes durante a administração do medicamento ou pouco depois da mesma (“reações associadas à perfusão”). Reações alérgicas graves de perigo de vida (“reações anafilácticas”) foram notificadas em alguns doentes. Se tiver algum efeito indesejável grave, informe o seu médico imediatamente.

Os sintomas muito frequentes (podem afetar mais do que 1 em cada 10 pessoas) incluem arrepios, febre, sensação de frio, náuseas, vómitos, dor de cabeça e sensações cutâneas anormais, tais como ardor e formigueiro. O seu médico pode decidir baixar a taxa de perfusão ou administrar outros medicamentos para prevenir tais reações.

Lista de outros efeitos indesejáveis:

Frequentes (afetam até 1 em cada 10 pessoas):

Pouco frequentes (afetam até 1 em cada 100 pessoas):

• fadiga
• rubores
• dor
• aperto na garganta
• tonturas
• palpitações
• sensibilidade à dor reduzida
• sensação de queimadura
• pieira
• urticária
• dor nas extremidades
• nasofaringite
• afrontamentos
• sensação de calor
• hipertermia
• diminuição da sensibilidade da

boca

• rigidez musculosquelética
• fraco batimento cardíaco devido a perturbações da condução
• aumento da sensibilidade à dor
• congestão do tracto respiratório superior
• reação na pele avermelhada
• descoloração da pele
  (manchas arroxeadas)
• frio nas extremidades

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Desconhecido (frequentemente, não pode ser calculado a partir dos dados disponíveis):

Níveis baixos de oxigénio no Inflamação vascular grave sangue

Em alguns doentes inicialmente tratados com a dose recomendada, e cuja dose tenha sido posteriormente reduzida durante um período prolongado, alguns dos sintomas da doença de Fabry foram comunicados com mais frequência.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento depois do prazo de validade impresso no rótulo após “VAL”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Frascos para injetáveis não abertos

Conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC)

Soluções reconstituídas e diluídas

A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser mantida até 24 horas a 2 °C -8 °C.

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Fabrazyme

• A substância ativa é a agalsidase beta, um frasco para injetáveis contém 35 mg. Após reconstituição, cada frasco para injetáveis contém 5 mg de agalsidase beta por ml.
• Os outros ingredientes são
  • Manitol (E421)
  • Sódio, dihidrogenofosfato mono-hidratado (E339)
  • fosfato de disódio , hepta-hidratado (E339)

Qual o aspecto de Fabrazyme e conteúdo da embalagem

Fabrazyme é fornecido como um pó branco ou quase branco. Após a reconstituição é um líquido límpido, incolor, isento de partículas estranhas. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente. Existe em embalagens de 1, 5, ou 10 frascos. Poderão não ser comercializados alguns tamanhos de embalagem

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Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Titular da autorização de introdução no mercado

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Países Baixos

Fabricante

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

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Este folheto foi revisto pela última vez em

Outras fontes de informação

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.

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A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde:

Instruções de utilização – reconstituição, diluição e administração

O pó para concentrado para solução para perfusão tem de ser reconstituído com água para preparações injetáveis, diluído com solução injetável de cloreto de sódio a 0,9% e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.

De um ponto de vista microbiológico, o produto deve ser utilizado imediatamente. Caso não o seja, a conservação e condições durante a utilização são da responsabilidade do utilizador. A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser conservada até 24 horas a 2ºC-8ºC.

Utilização de uma técnica asséptica