Qual a composição de Fabrazyme
- A substância activa é a agalsidase beta, um frasco para injectáveis contém 5 mg.
- Os outros ingredientes são
- Manitol
- fosfato monossódico , mono-hidratado
- fosfato de sódio dibásico, hepta-hidratado
Qual o aspecto de Fabrazyme e conteúdo da embalagem
Fabrazyme é fornecido como um pó branco ou quase branco. Após a reconstituição é um líquido límpido, incolor, isento de partículas estranhas. A solução reconstituída deve ser diluída posteriormente. Existe em embalagens de 1, 5, ou 10 frascos. Poderão não ser comercializados alguns tamanhos de embalagem
Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante
Titular da autorização de introdução no mercado
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411DD Naarden, Países Baixos.
Fabricante
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Reino Unido.
Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado.
ItaliaMalta Genzyme Srl ItaliaItalja, Tel 39 059 349811 BelgiëBelgiqueBelgien LuxembourgLuxemburg Genzyme Belgium nvsa BelgiqueBelgien, TélTel 32 2 714 17 11
. 359 2 971 1001 Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel 36 1 310 7440
Nederland Genzyme Europe BV, Tel 31 35 6991200 eská RepublikaSlovenská Republika Slovenija Genzyme Europe B.V. organizaní sloka eská Republika, Republika eka Tel 420 221 772 511
Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel 43 1 774 65 38 DanmarkNorgeSverigeSuomiFinland Ísland Genzyme AS, DanmarkTanskaDanmörk, TlfPuh.Sími 45 32712600
Deutschland Genzyme GmbH, Tel 49 610236740 PolskaEestiLatvijaLietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. PoolaPolijaLenkija, Tel 48 22 516 24 30
Genzyme Hellas Ltd. 30 210 99 49 270 Portugal Genzyme Portugal, Tel 351 21 422 0100
España Genzyme, S.L.U., Tel 34 91 6591670 România Genzyme Biopharma SRL Tel 40 21 243 42 28
France Genzyme S.A.S, Tél 33 0 825 825 863 United KingdomIreland Genzyme Therapeutics United Kingdom, Tel 44 0 1865 405200
Este folheto foi aprovado pela última vez em
Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.
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A informação que se segue destina-se apenas aos médicos e aos profissionais de saúde:
Instruções de utilização – reconstituição, diluição e administração
O pó para concentrado para solução para perfusão tem de ser reconstituído com água para preparações injectáveis, diluído com solução intravenosa de cloreto de sódio a 0,9% e, em seguida, administrado por perfusão intravenosa.
De um ponto de vista microbiológico, o produto deve ser utilizado imediatamente. Caso não o seja, a conservação e condições durante a utilização são da responsabilidade do utilizador. A solução reconstituída não pode ser conservada e deve ser imediatamente diluída; apenas a solução diluída pode ser conservada até 24 horas a 2ºC-8ºC.
Utilização de uma técnica asséptica
1. Determine o número de frascos para injectáveis que têm de ser reconstituídos com base no peso de cada doente individual e retire os frascos para injectáveis necessários do frigorífico afim de permitir que atinjam a temperatura ambiente (em aproximadamente 30 minutos). Cada frasco para injectáveis de Fabrazyme destina-se apenas a utilização única.
Reconstituição
2. Reconstitua cada frasco para injectáveis de Fabrazyme 5 mg com 1,1 ml de água parapreparações injectáveis. Evite um impacto violento da água para preparações injectáveis sobre o pó e evite a formação de espuma na solução. A técnica utilizada consiste na adição lenta gota a gota da água para preparações injectáveis no interior do frasco e não directamente sobre o produto liofilizado. Incline e role cada frasco suavemente. Não inverta, não abane nem agite o frasco.
3. A solução reconstituída contém 5 mg de agalsidase beta por ml, e apresenta-se sob a forma de uma solução incolor e límpida. O pH da solução reconstituída é aproximadamente de 7,0. Antes de proceder à diluição inspeccione visualmente a solução reconstituída em cada frasco para injectáveis quanto à presença de matéria particulada e de descoloração. Não utilize a solução se forem observadas partículas estranhas ou se a solução estiver descolorada.
4. Após reconstituição, recomenda-se a diluição imediata dos frascos para injectáveis, para minimizar a formação de partículas proteicas com o passar do tempo.
5. Todo o produto não utilizado ou resíduos devem ser eliminados de acordo com os requisitos locais.
Diluição
6. Antes de adicionar o volume reconstituído de Fabrazyme necessário para a dose do doente, ao saco de perfusão de cloreto de sódio a 0,9%, recomenda-se a remoção de um volume equivalente de solução intravenosa do saco.
7. Remova o ar de dentro do saco de perfusão para minimizar a interface ar/líquido.
8. Lentamente, extraia 1,0 ml (igual a 5 mg) de solução reconstituída de cada frasco para injectáveis até ao volume total necessário para a dose do doente. Não utilize agulhas de filtro e evite a formação de espuma.
9. Em seguida, injecte lentamente a solução reconstituída directamente na solução intravenosa decloreto de sódio a 0,9% (não em qualquer espaço de ar remanescente) até perfazer uma concentração final entre 0,05 mg/ml e 0,7 mg/ml. Determine o volume total de cloreto de sódio para perfusão numa solução de 0,9% (entre 50 e 500 ml) com base na dose individual. Para doses inferiores a 35 mg use um mínimo de 50 ml, para doses entre 35 e 70 mg use um mínimo de 100 ml, para doses entre 70 e 100 mg use um mínimo de 250 ml e para doses superiores a 100 mg use apenas 500 ml. Inverta suavemente ou massaje levemente o saco de perfusão para misturar a solução diluída. Não mexa nem agite excessivamente o saco de infusão.
Administração
10. Recomenda-se a administração da solução diluída através de um filtro em-linha de 0,2 μm e baixa ligação às proteínas para remover quaisquer partículas proteicas, o que não levará a qualquer perda de actividade de agalsidase beta. O ritmo inicial de perfusão não deve ser superior a 0,25 mg/min (15 mg/hora) de modo a minimizar a potencial ocorrência de reacções associadas com a perfusão. Depois da tolerância do doente estar estabelecida, o ritmo de perfusão pode ser aumentado gradualmente nas perfusões subsequentes.