Kuvan 100 mg comprimidos solúveis

Kuvan é uma cópia sintética de uma substância do nosso organismo chamada tetrahidrobiopterina (BH4). A substância BH4 é necessária ao organismo para utilizar um aminoácido chamado fenilalanina, de forma a originar um outro aminoácido chamado tirosina.

Kuvan é utilizado para o tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) ou fenilcetonúria (PKU) , devido aos níveis anormalmente elevados de fenilalanina no sangue, os quais podem ser prejudiciais. Kuvan diminui estes níveis em alguns doentes que respondem à BH4 e pode ajudar a aumentar a quantidade de fenilalanina que pode ser incluída na dieta.

Kuvan também é utilizado para o tratamento de uma doença hereditária chamada deficiência em BH4, na qual o organismo não consegue produzir quantidade suficiente de BH4. Devido ao facto dos níveis de BH4 serem muito baixos, a fenilalanina não é utilizada correctamente e os seus níveis aumentam, resultando em efeitos prejudiciais. Substituindo a BH4 que o organismo não pode produzir, o Kuvan reduz o excesso prejudicial de fenilalanina no sangue e aumenta a tolerância aos alimentos que contêm fenilalanina.

Não tome Kuvan

Se tem alergia (hipersensibilidade) à sapropterina ou a qualquer outro componente de Kuvan.

Tome especial cuidado com Kuvan

Deve consultar o seu médico:

• se o seu filho, a quem foi receitado Kuvan, tem menos de 4 anos
• se tem 65 anos de idade ou mais
• se tem problemas nos rins ou no fígado
• se está doente. Recomenda-se que consulte o médico durante a doença, uma vez que os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar
• se está predisposto para convulsões
• se está a tomar algum dos medicamentos referidos abaixo na secção “Tomar Kuvan com outros medicamentos”

Quando está a ser tratado com Kuvan, o seu médico irá pedir-lhe análises ao sangue para verificar a quantidade de fenilalanina e de tirosina e pode decidir ajustar a dose de Kuvan ou a sua dieta alimentar, se necessário.

Deve continuar a sua dieta de tratamento tal como recomendado pelo seu médico. Não altere a sua dieta sem contactar o seu médico.

Tomar Kuvan com outros medicamentos

Deve consultar o seu médico se está a tomar:

• levodopa (usada para tratar a doença de Parkinson)
• inibidores da hidrofolato redutase (p. ex. metotrexato, trimetoprim)
• agentes que causam vasodilatação, incluindo os que são administrados por via tópica, pois afectam o metabolismo ou a acção do óxido nítrico (NO), incluindo dadores de NO clássicos (como Trinitrato de glicerilo (GTN), dinitrato de isossorbido (ISDN), nitroprussiato de sódio (SNP), molsidomina), inibidores da fosfodiesterase tipo 5 (PDE-5) e minoxidil.

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Tomar Kuvan com alimentos e bebidas

Kuvan deve ser tomado com alimentos à mesma hora todos os dias, preferencialmente de manhã.

Gravidez e aleitamento

Não existe informação disponível para o Kuvan no que diz respeito a gravidezes em seres humanos. Os estudos em animais não indicam quaisquer efeitos prejudiciais, directos ou indirectos, no que respeita a gravidez, ao desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou ao desenvolvimento pós-natal.

Se os níveis de fenilalanina da mãe não forem rigorosamente controlados antes e durante a gravidez, este facto pode ser prejudicial para a mãe e para o feto. Em caso de gravidez o seu médico dir-lhe-á como controlar adequadamente os níveis de fenilalanina.
A restrição da ingestão de fenilalanina na dieta alimentar, supervisionada por um médico, antes e ao longo da gravidez é a primeira opção de tratamento neste grupo de doentes.
A utilização de Kuvan só deve ser considerada se um controlo rigoroso da dieta alimentar não reduzir adequadamente os níveis de fenilalanina no sangue.

Diga imediatamente ao seu médico se está grávida ou a amamentar, se pensa que está grávida, ou se está a planear engravidar ou se está a planear começar a amamentar.
Não deve tomar Kuvan se está a amamentar.

Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas
Não foram estudados os efeitos sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas. Não se espera que

• Kuvan afecte a capacidade de conduzir e utilizar máquinas.

Tome Kuvan sempre de acordo com as indicações do médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.

Posologia

PKU
A dose inicial habitual de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal. Tome os comprimidos solúveis, numa dose única diária, com uma refeição, para aumentar a absorção, à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã. O seu médico pode ajustar a sua dose, habitualmente entre 5 e 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.

Deficiência de BH4
A dose inicial habitual de Kuvan em doentes adultos e pediátricos com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome os comprimidos solúveis, numa dose única diária, com uma refeição, para aumentar a absorção, à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã. O seu médico pode ajustar a sua dose até 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição. Pode ser necessário dividir a dose diária total em 2 ou 3 doses, distribuídas ao longo do dia, para conseguir o melhor efeito terapêutico.

A tabela abaixo indica um exemplo de como calcular uma dose apropriada:

Peso corporal Kg Número de comprimidos Dose de Kuvan de 10 mgKg Número de comprimidos Dose de Kuvan de 20 mgKg 10 1 2 20 2 4 30 3 6 40 4 8 50 5 10

Modo de Administração

Adultos
Coloque os comprimidos num copo ou chávena com água (120 a 240 ml) e agite até dissolver.

Doentes pediátricos
O número prescrito de comprimidos deve ser colocado num copo ou chávena com água (até 120 ml) e agitado até dissolver.

Para doses inferiores a 100 mg, um comprimido deverá ser dissolvido em 100 ml de água. O seu médico dir-lhe-á para administrar ao seu filho apenas um determinado volume da solução correspondente à toma da dose apropriada. Deverá ser utilizado um dispositivo preciso de medida com graduação adequada.

A dissolução pode demorar alguns minutos. Os comprimidos podem ser triturados para dissolução mais rápida. Podem ser visíveis pequenas partículas na solução, mas este facto não afectará a eficácia do medicamento. Tome a preparação dissolvida de Kuvan com uma refeição, à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã, dentro de 15 a 20 minutos após a sua preparação.

Certifique-se de que não engole a cápsula excicante contida no frasco.

Se tomar mais Kuvan do que deveria

Se tomar mais Kuvan do que o que lhe foi receitado, pode sentir efeitos secundários que podem incluir dores de cabeça e tonturas. Deve contactar imediatamente o seu médico ou farmacêutico se tomar mais Kuvan do que o receitado.

Caso se tenha esquecido de tomar Kuvan
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.

Se parar de tomar Kuvan

Não pare de tomar Kuvan sem falar previamente com o seu médico, pois os níveis de fenilalanina no sangue podem aumentar.

Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.

Como todos os medicamentos, Kuvan pode causar efeitos secundários, no entanto estes não se manifestam em todas as pessoas.

A frequência dos efeitos secundários é definida como:

• Muito frequentes: afectam mais de 1 pessoa em 10
• Frequentes: afectam 1 a 10 pessoas em 100
• Pouco frequentes: afectam 1 a 10 pessoas em 1 000
• Raros: afectam 1 a 10 pessoas em 10 000
• Muito raros: afectam menos de 1 pessoa em 10 000
• Desconhecido: a frequência não pode ser calculada a partir dos dados disponíveis

Efeitos secundários muito frequentes: dores de cabeça e nariz a pingar.

Eeitos secundários frequentes: dores de garganta, congestão nasal ou nariz entupido, tosse, diarreia, vómitos, dores de estômago e níveis muito baixos de fenilalanina no sangue em testes laboratoriais.

Se algum dos efeitos secundários se agravar ou se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize Kuvan após o prazo de validade impresso no frasco e na cartonagem, após VAL. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Não conservar acima de 25°C.
Manter o frasco bem fechado para proteger da humidade.

Os medicamentos não devem ser eliminados na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como eliminar os medicamentos de que já não necessita. Estas medidas irão ajudar a proteger o ambiente.

Qual a composição de Kuvan

• A substância activa é o dicloridrato de sapropterina. Cada comprimido contém 100 mg de dicloridrato de sapropterina (equivalente a 77 mg de sapropterina).
• Os outros componentes são manitol (E421), hidrogenofosfato de cálcio anidro, crospovidona tipo A, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato de sódio e riboflavina (E101).

Qual o aspecto de Kuvan e conteúdo da embalagem

Kuvan apresenta-se na forma de comprimidos solúveis. Os comprimidos solúveis podem ser de cor branca a amarelo claro e têm a impressão “177” numa das faces.

Este medicamento pode estar disponível em frascos com fecho resistente a crianças de 30, 120 ou 240 comprimidos solúveis. Cada frasco contém um pequeno tubo de plástico de excicante (silica gel). É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Merck Serono Europe Limited
56, Marsh Wall
London E14 9TP
Reino Unido

Fabricante

Merck KGaA, Frankfurter Str. 250, 64293 Darmstadt, Alemanha
ou
Merck KGaA & Co. Werk Spittal, Hösslgasse 20, 9800 Spittal / Drau, Áustria

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado.

BelgiëBelgiqueBelgien MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse TélTel 32-2-686 07 11 LuxembourgLuxemburg MERCK NVSA Brusselsesteenweg 288 B-3090 Overijse, BelgiqueBelgien TélTel 32-2-686 07 11

Magyarország Merck Kft. Bocskai út 134-146. H-1113 Budapest Tel 36-1-463-8100 . . 83 1582 Te 359 28075 111

eská republika Merck spol. s r.o. Na Hebenech II. 171810 CZ-140 00 Praha 4 Tel. 420 272084211 Malta Cherubino Ltd Delf Building Sliema Road MT-GZR 06 Gzira Malta Tel 356-21-3432701234

Danmark Merck AS Strandvejen 102 B, 4th DK-2900 Hellerup Tlf 45 35253550 Nederland Merck BV Tupolevlaan 41-61 NL-1119 NW Schiphol-Rijk Tel 31-20-6582800

Deutschland Merck Serono GmbH Alsfelder Straße 17 D-64289 Darmstadt Tel 49-6151-6285-0 Norge Merck Serono Norge Luhrtoppen 2 N-1470 Lørenskog Tlf 47 67 90 35 90

Eesti Merck Serono OÜ Tornimäe 7 - 132 EE-10145, Tallinn Tel 372 682 5882 Österreich Merck GesmbH. Zimbagasse 5 A-1147 Wien Tel 43 1 57600-0

Polska Merck Sp. z o.o. Al. Jerozolimskie 178 PL-02-486 Warszawa Tel. 48 22 53 59 700 Merck A.E. 41-45, GR-151 23 T 30-210-61 65 100

Portugal Merck, s.a. Rua Alfredo da Silva, 3-C P-1300-040 Lisboa Tel 351-21-361 35 00 España Merck S.L. María de Molina, 40 E-28006 Madrid Línea de Información 900 200 400 Tel 34-91-745 44 00

România MERCK d.o.o., Dunajska cesta 119 SI-1000 Lubliana, Slovenia Tel 386 1 560 3 800 France Merck Serono s.a.s. 37, rue Saint-Romain F-69379 Lyon cedex 08 Tél. 33-4-72 78 25 25 Numéro vert 0 800 888 024

Slovenija MERCK d.o.o. Dunajska cesta 119 SI-1000 Ljubljana Tel 386 1 560 3 800 Ireland Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX United Kingdom Tel 44-20 8818 7200

Ísland Icepharma hf Lynghálsi 13 IS-110 Reykjavík Tel 354 540 8000 Slovenská republika Merck spol. s r.o. Tuhovská 3 SK-831 06 Bratislava Tel 421 2 49 267 111

Italia Merck Serono S.p.A. Via Casilina 125 I-00176 Roma Tel 39-06-70 38 41 SuomiFinland Merck Oy Pihatörmä 1 C FIN-02240 Espoo PuhTel 358-9-8678 700

Sverige Merck AB S-195 87 Stockholm Tel 46-8-562 445 00 . . 35, CY-2234 , . 357 22490305

Latvija Merck Serono SIA Duntes iela 23A LV-1005, Rga Tel 371 67152500 United Kingdom Merck Serono Ltd Bedfont Cross, Stanwell Road Feltham, Middlesex TW14 8NX- UK Tel 44-20 8818 7200

Lietuva
Merck Serono UAB
Savanoriu pr. 192,
LT-44151 Kaunas
Tel: +370 37320603

Este folheto foi aprovado pela última vez em

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos (EMEA) http://www.emea.europa.eu. Também existem links para outros sites sobre doenças raras e tratamentos.