Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Fale com o seu médico se tiver dúvidas.
Posologia para PKU
A dose inicial recomendada de Sapropterina Dipharma em doentes com PKU é de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma numa dose única diária, com uma refeição, para aumentar a absorção, à mesma hora todos os dias, de preferência de manhã. O seu médico pode ajustar a sua dose, habitualmente entre 5 e 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.
Posologia para deficiência de BH4
A dose inicial recomendada de Sapropterina Dipharma em doentes com deficiência de BH4 é de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma com uma refeição, para aumentar a absorção. Divida a dose total diária em 2 ou 3 doses durante o dia. O seu médico pode ajustar a sua dose até 20 mg por kg de peso corporal por dia, dependendo da sua condição.
A tabela abaixo indica um exemplo de como calcular uma dose apropriada
| Peso corporal (kg)
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Número de comprimidos de
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Número de comprimidos de
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100 mg (Dose de 10 mg/kg)
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100 mg (Dose de 20 mg/kg)
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Modo de administração
Para doentes com PKU, a dose diária total é tomada uma vez por dia, à mesma hora, de preferência de manhã.
Para os doentes com deficiência de BH4, a dose diária total é dividida em 2 ou 3 doses durante o dia.
Utilização em todos os doentes
Coloque o número prescrito de comprimidos num copo ou numa chávena com água conforme descrito abaixo, em pormenor, e misture até ficarem dissolvidos.
Pode demorar alguns minutos até que os comprimidos se dissolvam. Para fazer com que os comprimidos se dissolvam mais rapidamente, pode esmagá-los. A solução poderá conter pequenas partículas visíveis, as quais não afetam a eficácia do medicamento.
Beba a preparação dissolvida de Sapropterina Dipharma com uma refeição e entre 15 a 20 minutos após a sua preparação.
Utilização em doentes com um peso corporal superior a 20 kg
Coloque os comprimidos num copo ou chávena com água (120 a 240 ml) e agite até dissolver.
Crianças com um peso corporal até 20 kg
A dose baseia-se no peso corporal. Esta mudará à medida que o seu filho cresce. O seu médico dir-lhe- á:
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o número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necessários para uma dose
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a quantidade de água necessária para misturar uma dose de Sapropterina Dipharma
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a quantidade de solução que tem de dar ao seu filho para a dose que foi prescrita.
O seu filho deverá beber a solução com uma refeição.
Dê ao seu filho a quantidade de solução prescrita no período de 15 a 20 minutos após a dissolução. Se não conseguir dar a dose ao seu filho no período de 15 a 20 minutos após a dissolução dos comprimidos, terá de preparar uma nova solução, dado que a solução não deve ser utilizada após 20 minutos.
Acessórios que necessita para preparar e dar a dose de Sapropterina Dipharma ao seu filho
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O número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necessários para uma dose
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Um copo-medida de medicamento com marcações de graduação de 20, 40, 60 e 80 ml
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Um copo ou uma chávena
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Uma colher pequena ou um utensílio limpo para misturar a solução
Uma seringa para uso oral (graduada em divisões de 1 ml) (uma seringa de 10 ml para a administração de volumes de ≤10 ml ou uma seringa de 20 ml para a administração de volumes de >10 ml)
Peça ao seu médico o copo-medida de medicamento para dissolver os comprimidos e a seringa para administração oral de 10 ml ou 20 ml, se não tiver estes dispositivos.
Passos para preparar e tomar a sua dose:
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Coloque o número prescrito de comprimidos no copo-medida de medicamento. Deite a quantidade de água no copo-medida de medicamento, de acordo com as instruções do seu médico (por exemplo, o seu médico disse-lhe para usar 20 ml para dissolver um comprimido de Sapropterina Dipharma). Confirme que a quantidade de líquido indicada corresponde à quantidade que o seu médico lhe disse. Misture com uma colher pequena ou um utensílio limpo até os comprimidos se dissolverem.
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Se o seu médico lhe disse para administrar apenas uma porção da solução, coloque a ponta da seringa para uso oral no copo-medida de medicamento. Puxe lentamente o êmbolo para retirar a quantidade indicada pelo seu médico.
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Transfira a solução premindo lentamente o êmbolo até toda a solução da seringa para administração oral ter sido transferida para um copo ou chávena para a administração (por exemplo, se o seu médico lhe disse para dissolver dois comprimidos de Sapropterina Dipharma em 40 ml de água e administrar 30 ml ao seu filho, deverá ter de utilizar a seringa para administração oral de 20 ml duas vezes para retirar 30 ml (por exemplo, 20 ml + 10 ml) de
solução e transferi-los para o copo ou chávena para a administração). Utilize uma seringa para administração oral de 10 ml para a administração de volumes de ≤10 ml ou uma seringa para administração oral de 20 ml para a administração de volumes de >10 ml
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Se o seu bebé for muito pequeno para beber de um copo ou uma chávena, pode administrar a solução utilizando a seringa para uso oral. Retire o volume prescrito da solução preparada do copo-medida de medicamento e coloque a ponta da seringa para uso oral na boca do seu bebé. Aponte a ponta da seringa para uso oral na direção de uma das bochechas. Prima lentamente o êmbolo, libertando uma pequena quantidade de cada vez, até ter sido administrada toda a solução da seringa para uso oral.
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Deite fora qualquer solução restante. Retire o êmbolo do corpo da seringa para uso oral. Lave ambas as partes da seringa para uso oral e o copo-medida de medicamento com água morna e seque-os ao ar. Quando a seringa para uso oral estiver seca, coloque o êmbolo novamente no corpo. Guarde a seringa para uso oral e o copo-medida de medicamento para a utilização seguinte.
Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que deveria
Se tomar mais Sapropterina Dipharma do que o que lhe foi receitado, pode sentir efeitos secundários que podem incluir dores de cabeça e tonturas. Contacte imediatamente o seu médico ou farmacêutico se tomar mais Sapropterina Dipharma do que o receitado.
Caso se tenha esquecido de tomar Sapropterina Dipharma
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar. Tome a dose seguinte à hora habitual.
Se parar de tomar Sapropterina Dipharma
Não pare de tomar Sapropterina Dipharma sem falar previamente com o seu médico, pois os níveis de fenilalanina no seu sangue podem aumentar.
Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico ou farmacêutico.
