Epilepsie

Epilepsie
Classification internationale (CIM) G40.9
Symptômes Contractions dans les bras et les jambes, vocalisations involontaires, Mordre sa propre langue, Urination ou défécation, Inconscience, mouvements involontaires des yeux, de la tête et de la bouche, Automatismes
Causes possibles Maladie du système nerveux central, Modifications génétiques des canaux ioniques et des récepteurs de transmetteurs
Facteurs de risque possibles Tumeurs cérébrales, Cerveau et méningite, Abus d'alcool, de drogues et de médicaments, Maladies métaboliques et/ou troubles génétiques, Empoisonnements, Manque de sommeil, Lumière vacillante à la télévision ou dans une discothèque, Hyperventilation, Sevrage de l'alcool et des médicaments, Modification de l'équilibre minéral de l'organisme, Malformations du cerveau, Lésion cérébrale traumatique, Infarctus ou hémorragie, Complications de l'accouchement

Principes de base

L'épilepsie peut être traduite par "maladie de la chute" et est souvent décrite dans le langage familier comme un trouble épileptique. Plus précisément, l'épilepsie désigne un dysfonctionnement du cerveau au cours duquel des impulsions synchronisées sont soudainement déclenchées et déchargées. Ce processus est déclenché par les cellules nerveuses.

L'épilepsie est considérée comme l'un des troubles fonctionnels du cerveau les plus courants. Rien qu'en Allemagne, environ 1 personne sur 200 est concernée. La probabilité de développer une épilepsie augmente surtout dans les premières années de la vie, puis à nouveau à partir de 60 ans.

En général, cependant, l'épilepsie peut toucher des personnes de tout âge. Cependant, si vous avez une crise une fois, cela ne signifie pas nécessairement que vous souffrirez de crises pour le reste de votre vie. Environ dix pour cent de la population sont affectés par une seule crise d'épilepsie au moins une fois dans leur vie.

Ce n'est qu'en cas de crises répétées qu'un diagnostic d'épilepsie peut être posé par un spécialiste des maladies nerveuses (neurologue).

Selon la Ligue internationale contre l'épilepsie (ILAE), l'épilepsie est diagnostiquée comme suit :

  • Il n'y a pas moins de deux crises d'épilepsie à plus d'un jour d'intervalle, survenant généralement de manière soudaine (sans cause évidente). Dans les formes plus rares d'épilepsie, cependant, des déclencheurs tels que des stimuli lumineux ou certains bruits peuvent généralement être identifiés.
  • Une seule attaque soudaine se produit, mais la probabilité d'autres attaques au cours des dix prochaines années est d'au moins 60 %, ce qui signifie que le risque est aussi élevé qu'après deux attaques soudaines.
  • Il existe un syndrome épileptique diagnostiqué par des preuves médicales. Il s'agit, par exemple, du syndrome de Lennox-Gastaut (LGS en abrégé).

Causes

L'épilepsie est un trouble fonctionnel affectant le système nerveux central. En Europe, 0,7 à 0,8 % de la population totale est touchée par l'épilepsie. On ne peut pas supposer que toutes les formes d'épilepsie soient transmises à la descendance.

Les médecins distinguent trois groupes d'épilepsie :

Epilepsie idiopathique :

Les causes de cette forme d'épilepsie sont encore largement inexplorées. Des présomptions suggèrent que des modifications génétiques des canaux ioniques et des récepteurs de transmetteurs jouent un rôle dans le développement de l'épilepsie.

Des études ont montré que les personnes touchées ne souffrent d'aucune autre maladie neurologique. Les examens d'imagerie (tomographie par ordinateur, imagerie par résonance magnétique) ne montrent pas non plus de changements pathologiques.

Epilepsie symptomatique :

Cette forme d'épilepsie est causée par une maladie du système nerveux central. Les facteurs qui peuvent être des déclencheurs sont les suivants :

  • Malformations du cerveau
  • Lésions cérébrales causées par la grossesse ou des complications à la naissance, principalement chez les prématurés, une hémorragie cérébrale, un manque d'oxygène au cerveau (complications à la naissance) ou une inflammation cérébrale. Ces facteurs peuvent être diagnostiqués à l'aide de méthodes d'examen telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ils peuvent être à l'origine de formes graves d'épilepsie dans l'enfance.
  • Lésions cérébrales (traumatisme cranio-cérébral)
  • Accident vasculaire cérébral (infarctus ou hémorragie)
  • Tumeurs cérébrales : pour cette raison, la cause des premières crises doit être clarifiée immédiatement au moyen d'une TCC (tomographie cérébrale assistée par ordinateur) et d'une TRM (imagerie par résonance magnétique), en particulier chez les jeunes.
  • Cerveau et méningite
  • Abus d'alcool, de drogues et de médicaments
  • Maladies métaboliques et/ou troubles génétiques
  • Empoisonnement

Epilepsie cryptogénique :

Cette forme d'épilepsie a une cause non identifiable. Cependant, on soupçonne que le déclencheur se trouve dans le cerveau.

Crise d'épilepsie :

L'épilepsie ne peut être assimilée à une seule crise épileptique (occasionnelle). Une crise d'épilepsie se produit soudainement et se termine à nouveau après quelques secondes ou minutes. La cause générale d'une crise d'épilepsie est une décharge électrique anormale des cellules nerveuses (neurones) qui se produit simultanément. Cet incident peut affecter des zones individuelles du cerveau (focal) ou l'ensemble du cerveau (généralisé). Les symptômes se manifestent différemment selon la région du cerveau qui est touchée.

L'épilepsie ne peut être présumée que lorsqu'une personne a eu au moins deux crises d'épilepsie en un an. Un neurologue peut diagnostiquer l'épilepsie plus tôt si les résultats de l'EEG ou de l'IRM montrent qu'il existe une probabilité accrue de nouvelles crises.

Même les personnes en bonne santé peuvent être affectées par une crise d'épilepsie dans certaines circonstances. Ces circonstances comprennent :

  • Manque de sommeil
  • Lumières vacillantes à la télévision ou dans une discothèque
  • Respiration accélérée (hyperventilation)
  • Sevrage de l'alcool et des médicaments
  • Des changements brusques dans l'équilibre minéral du corps.

Symptômes

L'épilepsie peut être divisée en deux groupes principaux :

  • Crises focales : Ce type de crise se produit dans une région circonscrite du cerveau et est confiné à une zone du corps. Cependant, une crise focale peut aussi se transformer en crise généralisée.
  • Crise généralisée: Les crises généralisées affectent l'ensemble du cerveau ou au moins des parties des deux hémisphères du cerveau en même temps. La crise se produit alors dans tout le corps.

Crise focale :

Initialement, les crises focales se produisent dans une partie circonscrite du cortex cérébral. Selon la fonction, différents symptômes s'expriment, comme des troubles de la perception ou des contractions musculaires. Si des symptômes visuels apparaissent initialement, comme des éclairs lumineux, l'origine de la crise se situe probablement dans le cortex visuel. S'il y a des secousses des membres droits, l'hémisphère gauche du cerveau est touché ; s'il y a des secousses du membre gauche, l'origine est dans l'hémisphère droit du cerveau.

Lors d'une crise focale, la personne concernée est dans un état d'éveil et d'orientation et est clairement consciente. Si la crise survient, il est toujours capable de communiquer avec son environnement. Cependant, on distingue également les crises focales complexes, qui sont similaires aux crises focales simples dans les premiers stades, mais qui entraînent plus tard des troubles de la conscience, et ce que l'on appelle les automatismes (fonctions automatiques involontaires telles que mâcher et claquer).

Si seule une crise focale se produit au départ, elle peut aussi se propager à l'ensemble du cerveau et entraîner une généralisation secondaire. Dans le jargon médical, les médecins appellent ce type de crise une crise de grand mal.

Crise généralisée :

Les crises généralisées affectent généralement l'ensemble du cerveau. Cependant, on peut distinguer différents symptômes :

  • Crise de grand mal : la crise la plus connue est la crise tonico-clonique généralisée. La phase tonique est caractérisée par une profonde inconscience de la personne atteinte. Les jambes et les bras sont en état d'extension et la respiration s'arrête. En combinaison avec l'augmentation de la tension musculaire, cela peut entraîner un manque d'oxygène. Dans certains cas, la peau du patient peut devenir bleuâtre (cyanose) en raison du manque d'oxygène. Après 30 à 60 secondes, la phase clonique survient, qui s'exprime par des contractions des bras et des jambes. Dans la plupart des cas, la crise se termine après une à deux minutes. La personne touchée a ensuite une courte période de conscience avant de tomber dans un sommeil profond dont il est difficile de la réveiller. Après le réveil, la mémoire du patient est défaillante et il souffre de douleurs musculaires importantes. Souvent, la miction ou la défécation se produisent également pendant la crise, de même que la morsure de la langue du patient (épilepsie grand mal).
  • Absence (épilepsie petit mal) : dans cette forme d'épilepsie généralisée, il y a d'abord des troubles de la conscience qui peuvent durer quelques secondes. La personne atteinte a un regard fixe et vide, éventuellement associé à des mouvements involontaires des yeux, de la tête et de la bouche et à de faibles contractions musculaires. Le patient marque une brève pause dans l'activité qu'il vient de réaliser et la reprend quelques secondes plus tard. Les indications de cette forme d'épilepsie peuvent être : Clignements fréquents des yeux, claquements, rotation de la tête en arrière ou sur le côté, éventuellement baisse de la tête.
  • Myoclonies : Des secousses dans les bras et les jambes qui peuvent persister. Ces mouvements ont des échos des secousses qui sont courantes avant de s'endormir.
  • Crises astatiques (atoniques) : Ici, la personne qui souffre tombe soudainement sur le sol. Dans certains cas, la chute s'accompagne de contractions musculaires du visage et de clignements des yeux.

Diagnostic

Tout d'abord, le patient est interrogé en détail (anamnèse). Il est particulièrement important de savoir s'il existe des cas d'épilepsie connus dans la famille du patient. Ensuite, un examen neurologique est effectué.

Une crise d'épilepsie est toujours évaluée sur la base du type de crise (historique des crises). Pour cette raison, il est important qu'une autre personne observe et décrive la crise. En outre, l'épilepsie doit être distinguée d'autres maladies qui peuvent présenter des symptômes similaires, comme les troubles de la conscience d'autres causes, les convulsions dans les troubles métaboliques ou les crises d'origine psychologique. En outre, une tumeur cérébrale doit être exclue comme cause possible d'une épilepsie symptomatique. Les méthodes d'examen suivantes sont disponibles :

  • Electroencéphalographie (EEG)
  • Tomographie par ordinateur (CT)
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Tests sanguins

Dans certains cas, des analyses du liquide céphalo-rachidien (LCR) sont également effectuées.

Thérapie

L'épilepsie est traitée par un neurologue. Les personnes épileptiques devraient consulter un neurologue deux fois par an.

Le traitement peut être mis en place après une seule crise, mais doit être commencé au plus tard après plusieurs crises. Si le traitement n'est pas administré, il y a un risque que les crises se produisent plus souvent à l'avenir.

Si les crises sont peu fréquentes (moins de deux fois par an), on peut décider si le bénéfice l'emporte sur le risque.

Dans certaines formes d'épilepsie (épilepsie du lobe temporal, épilepsie d'absence, épilepsie myoclonique-astatique, syndrome de Lennox-Gastaut, crises de BNS), les médicaments doivent être administrés immédiatement, car il ne peut être exclu que de nombreuses crises se soient déjà produites auparavant.

Toutefois, si la personne concernée souffre d'une épilepsie symptomatique, il faut d'abord traiter la maladie sous-jacente. En outre, les facteurs qui déclenchent les crises doivent être réduits autant que possible.

Traitement médicamenteux :

  • Sélection du médicament antiépileptique :

Avec l'aide des médicaments, la majorité des patients épileptiques peuvent mener une vie sans crise. Le type de médicament antiépileptique utilisé dépend du type de crises et du type d'épilepsie. Le traitement a pour mission de garantir l'absence de crises sans effets secondaires indésirables ou avec des effets secondaires tolérables. Le dosage du médicament doit être adapté avec précision au patient. Dans la plupart des cas, le traitement de l'épilepsie commence en monothérapie, c'est-à-dire avec un seul médicament.

Ces médicaments sont conçus pour réduire l'hyperexcitabilité des cellules nerveuses ou pour augmenter les mécanismes d'inhibition. On administre souvent des médicaments qui interfèrent avec le métabolisme de l'acide gamma-aminobutyrique (GABA), car le GABA est le plus important transmetteur inhibiteur de crises dans le cerveau. Pour que la thérapie réussisse, il est important que les médicaments soient pris régulièrement et que des contrôles médicaux soient effectués.

Si un médicament seul ne montre aucun effet, une thérapie combinée avec deux substances actives différentes ou le passage à une autre préparation peut être utile.

  • Calendrier des saisies :

Afin d'adapter exactement le traitement au patient, il faut évaluer la situation des crises. Pour cette raison, le patient doit tenir un journal des crises. Elle doit enregistrer la fréquence et la gravité des crises d'épilepsie. En outre, le médecin doit contrôler régulièrement l'activité cérébrale (surveillance EEG) et la quantité de médicaments dans le sang.

  • Ajustement et arrêt du médicament :

Si les crises ne se reproduisent pas pendant trois à cinq ans, le médecin peut réduire la dose de médicament. Si les tests EEG ne montrent pas de résultats anormaux ou de signes indiquant que les crises d'épilepsie peuvent se reproduire, le médecin peut décider d'arrêter complètement le médicament. Si les crises réapparaissent après l'arrêt du traitement, celui-ci est poursuivi.

Cependant, le médicament ne doit jamais être arrêté à la discrétion du patient, car cela peut mettre sa vie en danger.

  • Oublier de prendre le médicament :

Le médicament doit être pris régulièrement, car sinon la concentration de la substance active dans le sang est sujette à de fortes fluctuations. Cela peut entraîner des crises plus fréquentes. Si vous oubliez de prendre le médicament, vous pouvez toujours le prendre quelques heures plus tard. Toutefois, si l'intervalle entre les doses est très long ou si l'heure de la dose suivante est déjà atteinte, il ne faut en aucun cas prendre la double dose, mais simplement poursuivre le schéma posologique normal. En cas d'incertitude sur le schéma posologique ou si plusieurs doses ont été oubliées, le médecin doit être consulté.

Pour certains patients, les médicaments seuls ne suffisent pas. Dans ces cas, une intervention chirurgicale peut également être envisagée. La chirurgie de l'épilepsie donne généralement de très bons résultats en termes d'absence de crises après l'intervention. Toutefois, la chirurgie ne peut être pratiquée que si les crises proviennent toujours de la même région du cerveau, c'est-à-dire dans le cas de crises dites focales. Il doit être possible de supprimer cette localisation dans le cerveau sans aucun danger ni inconvénient pour le patient.

Une autre possibilité de traitement de l'épilepsie est l'implantation d'un dispositif électrique qui provoque l'excitation d'un nerf spécifique (nerf vague) dans le cerveau. En stimulant ce nerf, le nombre de crises peut être réduit.

Si une crise d'épilepsie survient pour la première fois, il faut appeler immédiatement le médecin d'urgence. Si l'on sait qu'une personne épileptique est victime d'une crise, on peut généralement l'éviter, sauf s'il y a un risque de blessure.

En général, la crise se termine après un court moment. Il ne faut pas tenter de maîtriser la personne qui s'empare de l'objet, mais seulement éliminer de l'environnement toute source possible de danger.

Toutefois, si la personne convulse pendant une longue période (plus de dix minutes) ou ne reprend pas conscience entre deux crises, il faut appeler immédiatement le médecin urgentiste. Si le médecin urgentiste ne parvient pas à arrêter la crise malgré l'administration de médicaments, la personne concernée est admise dans l'unité de soins intensifs et placée dans un coma artificiel. C'est la seule mesure efficace pour éviter l'état de mal épileptique, c'est-à-dire une forme grave d'épilepsie.

Afin d'assurer la meilleure qualité de vie possible malgré l'épilepsie, un sommeil suffisant avec des heures de sommeil régulières (hygiène du sommeil) peut être utile. Certaines formes d'épilepsie peuvent être déclenchées par certains facteurs qui, une fois connus, peuvent être évités. Il s'agit généralement de la consommation d'alcool, ainsi que du stress émotionnel. De même, la lumière vacillante des écrans de télévision ou d'ordinateur peut déclencher la crise, tout comme certains motifs visuels (par exemple, les motifs en damier).

Prévision

En général, environ 50 % des patients épileptiques font une seule crise, tandis que les 50 % restants font une deuxième crise. Par conséquent, le risque d'une nouvelle crise augmente, car on estime qu'environ 70 % des patients qui ont déjà eu au moins deux crises peuvent avoir une autre crise d'épilepsie dans l'année qui suit. Les personnes dont la crise d'épilepsie a été provoquée par une affection sous-jacente telle qu'une lésion cérébrale traumatique sont particulièrement exposées - le risque de nouvelles crises est deux fois plus élevé que pour les patients épileptiques qui ont une prédisposition génétique ou pour lesquels il n'existe aucune cause connue.

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