Hemlibra 30 mg/ml solução injetável

O que é Hemlibra

Hemlibra contém a substância ativa “emicizumab”. Este pertence a um grupo de medicamentos denominados “anticorpos monoclonais”. Os anticorpos monoclonais são um tipo de proteína que reconhece e se liga a um alvo no corpo.

Para que é utilizado Hemlibra

Hemlibra é um medicamento utilizado para tratar doentes de todas as idades com hemofilia A (deficiência congénita de fator VIII):

• que desenvolveram inibidores de fator VIII
• que não desenvolveram inibidores do fator VIII e que tenham:
  • doença grave (o nível de fator VIII no sangue é menos de 1%)
  • doença moderada (o nível de fator VIII no sangue é de 1% a 5%) com fenótipo hemorrágico grave.

A hemofilia A é uma doença hereditária causada por uma deficiência de fator VIII, uma substância essencial necessária para coagular o sangue e parar qualquer hemorragia.

Este medicamento previne a hemorragia ou reduz os episódios de hemorragia em pessoas com esta doença.

Alguns doentes com hemofilia A podem desenvolver inibidores do fator VIII (anticorpos contra o fator VIII) que impedem o funcionamento do fator VIII de substituição.

Como funciona Hemlibra

Hemlibra restaura a função do fator VIII ativado em falta e que é necessária para uma coagulação eficaz do sangue. A sua estrutura é diferente do fator VIII, portanto Hemlibra não é afetado pelos inibidores do fator VIII.

Não utilize Hemlibra

se tem alergia ao emicizumab ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6). Se tiver dúvidas, fale com o seu médico, farmacêutico, ou enfermeiro antes de utilizar Hemlibra.

Advertências e precauções

Antes de começar a utilizar Hemlibra, é muito importante que fale com o seu médico sobre a utilização de “agentes de bypass” (medicamentos que ajudam o sangue a coagular mas que funcionam de um modo diferente do fator VIII). Isto porque o tratamento com agentes de bypass pode necessitar de alterações enquanto estiver a receber Hemlibra. Exemplos de agentes de bypass incluem o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) e FVIIa recombinante (rFVIIa). Podem ocorrer efeitos indesejáveis graves e potencialmente fatais quando o aPCC é utilizado em doentes que também estejam a receber Hemlibra:

Efeitos indesejáveis potencialmente graves da utilização de aPCC enquanto recebe Hemlibra

• Destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica)
  • Esta é uma doença grave e potencialmente fatal.
  • Quando as pessoas têm essa doença, o revestimento dos vasos sanguíneos pode ser danificado e podem-se desenvolver coágulos em pequenos vasos sanguíneos. Em alguns casos, isso pode causar lesões nos rins e noutros órgãos.
  • Seja cauteloso se estiver em alto risco para esta doença (teve essa doença no passado, ou um membro da sua família foi afetado), ou se estiver a tomar medicamentos que podem aumentar o risco de desenvolver esta doença, como ciclosporina, quinina ou tacrolímus.
  • É importante conhecer os sintomas da microangiopatia trombótica, caso desenvolva a doença (ver secção 4, “Efeitos indesejáveis possíveis” para uma lista de sintomas).

Pare de usar Hemlibra e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você ou seu cuidador observar quaisquer sintomas de microangiopatia trombótica.

• Coágulos sanguíneos (tromboembolismo)
  • Em casos raros, pode formar-se um coágulo sanguíneo no interior dos vasos e bloqueá-los, o que pode ser fatal.
  • É importante que conheça os sintomas de tais coágulos sanguíneos internos, caso se desenvolvam (ver secção 4, “Efeitos indesejáveis possíveis” para uma lista de sintomas).

Pare de usar Hemlibra e aPCC, e fale com um médico imediatamente se você, ou seu cuidador, observar quaisquer sintomas de coágulos nos vasos sanguíneos.

Outras informações importantes sobre Hemlibra

• Formação de anticorpos (imunogenicidade)

  Pode aperceber-se de que as hemorragias não estão a ser controladas com a sua dose prescrita deste medicamento. Tal pode ser devido ao desenvolvimento de anticorpos contra este medicamento

Fale imediatamente com um médico se você ou o seu cuidador se aperceberem de um aumento das hemorragias. O seu médico poderá decidir mudar o seu tratamento se este medicamento deixar de funcionar para si.

Crianças com idade inferior a 1 ano

Em crianças com idade inferior a um ano, o sistema sanguíneo ainda está em desenvolvimento. Se o seu filho tiver menos de um ano de idade, o seu médico pode prescrever Hemlibra somente após uma avaliação cuidadosa dos benefícios esperados e dos riscos da utilização deste medicamento.

Outros medicamentos e Hemlibra

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a utilizar, tiver utilizado recentemente, ou se vier a utilizar outros medicamentos.

• Utilizar um agente de bypass enquanto recebe Hemlibra
  • Antes de começar a usar Hemlibra, fale com o seu médico e siga atentamente as suas instruções sobre quando utilizar um agente de bypass e a dose e agendamento que deve utilizar. Hemlibra aumenta a capacidade do seu sangue em coagular. Portanto, a dose do agente de bypass necessária pode ser menor que a dose que utilizava antes de iniciar Hemlibra.
  • Apenas utilize o aPCC se não puder ser utilizado outro tratamento. Se o aPCC for necessário, fale com o seu médico caso sinta que precisa de mais de um total de 50 unidades/kg de aPCC. Para obter mais informações sobre a utilização de aPCC enquanto recebe Hemlibra, consulte a secção 2: “Efeitos indesejáveis potencialmente graves da utilização de aPCC enquanto recebe Hemlibra”.
  • Apesar da experiência limitada com a administração concomitante de antifibrinolíticos com aPCC ou rFVIIa em doentes com Hemlibra, deve saber que pode haver uma possibilidade de acontecimentos trombóticos usando antifibrinolíticos administrados por via intravenosa em combinação com aPCC ou rFVIIa.

Testes laboratoriais

Informe o seu médico se estiver a utilizar Hemlibra antes de se submeter a testes laboratoriais para medir a capacidade de coagulação do seu sangue. Isso justifica-se porque Hemlibra no sangue pode interferir com testes laboratoriais, levando a resultados incorretos.

Gravidez e amamentação

• Deve utilizar um método contracetivo eficaz durante o tratamento com Hemlibra e até 6 meses após a última injeção de Hemlibra.
• Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento. O seu médico irá considerar o benefício em utilizar Hemlibra contra o risco para seu bebé.

Condução de veículos e utilização de máquinas

É pouco provável que este medicamento afete a sua capacidade de conduzir ou utilizar máquinas.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Efeitos indesejáveis graves da utilização de aPCC enquanto recebe Hemlibra

Pare de utilizar Hemlibra e aPCC e fale com um médico imediatamente se você ou o seu cuidador verificarem alguns dos seguintes efeitos indesejáveis:

• Destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica):

  confusão, fraqueza, inchaço dos braços e das pernas, amarelecimento da pele e dos olhos, dor abdominal ou lombar difusa, náuseas, vómitos, ou urinar menos do que o habitual - estes sintomas podem ser sinais de microangiopatia trombótica.

• Coágulos sanguíneos (tromboembolismo):
  • inchaço, calor, dor ou vermelhidão - esses sintomas podem ser sinais de um coágulo sanguíneo numa veia perto da superfície da pele.
  • dor de cabeça, dormência no rosto, dor nos olhos ou inchaço ou problemas de visão - estes sintomas podem ser sinais de um coágulo de sangue numa veia atrás do seu olho.
  • escurecimento da pele - este sintoma pode ser um sinal de dano grave no tecido da pele.

Outros efeitos indesejáveis ao usar Hemlibra

Muito frequentes: podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas

• uma reação na área onde a injeção é administrada (vermelhidão, comichão, dor)
• dor de cabeça
• dor nas articulações

Frequentes: podem afetar até 1 em cada 10 pessoas

• febre
• dores musculares
• diarreia
• erupção na pele com comichão ou urticária
• erupção na pele

Pouco frequentes: podem afetar até 1 em 100 pessoas

• destruição de glóbulos vermelhos (microangiopatia trombótica)
• coágulo de sangue numa veia atrás do olho (trombose do seio cavernoso)
• lesão grave do tecido da pele (necrose da pele)
• coágulo sanguíneo numa veia perto da superfície da pele (tromboflebite superficial)
• inchaço da cara, língua e/ou garganta e/ou dificuldade em engolir, ou urticária, juntamente com dificuldade em respirar, que são sugestivas de um angioedema
• ausência de efeito ou diminuição da resposta ao tratamento

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior e rótulo do frasco para injetáveis, após EXP. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Conservar no frigorífico (2ºC - 8ºC). Não congelar.

Manter dentro da embalagem de origem para proteger da luz.

Uma vez retirados do frigorífico, os frascos para injetáveis fechados podem ser mantidos à temperatura ambiente (abaixo de 30° C) durante um máximo de 7 dias. Após a conservação à temperatura ambiente, os frascos fechados podem voltar para o frigorífico. O tempo total que o medicamento é conservado a temperatura ambiente não deve ser superior a 7 dias.

Elimine os frascos para injetáveis que tenham sido mantidos à temperatura ambiente por mais de 7 dias ou expostos a temperaturas acima de 30ºC.

Assim que transferido do frasco para injetáveis para a seringa, utilize Hemlibra imediatamente. Não refrigere a solução na seringa.

Antes de utilizar, verifique se a solução tem partículas ou alteração da cor. A solução deve ser incolor a ligeiramente amarelada. Não utilize este medicamento se verificar que está turva, com alteração da cor ou contém partículas visíveis.

Deite fora a solução não utilizada de forma apropriada. Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Hemlibra

• A substância ativa é emicizumab. Cada frasco para injetáveis de Hemlibra contém 30 mg (1 ml numa concentração de 30 mg/ml) de emicizumab.
• Os outros componentes são L-arginina, L-histidina, ácido L-aspártico, poloxâmero 188 e água para preparações injetáveis.

Qual o aspeto de Hemlibra e conteúdo da embalagem

Hemlibra é uma solução injetável. É um líquido incolor a ligeiramente amarelo. Cada embalagem de Hemlibra contém 1 frasco para injetáveis de vidro.

O que é necessário para a administração de Hemlibra e não está contido nesta embalagem

Uma seringa, uma agulha de transferência e uma agulha para injeção são necessárias para retirar a solução de Hemlibra do frasco para injetáveis para uma seringa e injetá-la sob a pele (ver secção 7, “Instruções de utilização”).

Seringas

• Seringa de 1 ml: seringa transparente de polipropileno ou policarbonato com ponta Luer-lock, com graduação de 0,01 ml ou
• Seringa de 2 a 3 ml: seringa transparente de polipropileno ou policarbonato com ponta Luer- lock, com graduação de 0,1 ml.

Agulhas

• Agulha de transferência com filtro: aço inoxidável com ligação Luer-lock, calibre 18 G, comprimento 35 mm (1½"), contendo um filtro de 5 micrómetros e de preferência com ponta semirromba, e
• Agulha para injeção: aço inoxidável com ligação Luer-lock, calibre 26 G (intervalo aceitável: 25-27G), comprimento de preferência 9 mm (3/8 ") ou máximo 13mm (½"), de preferência incluindo dispositivo de segurança da agulha.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Roche Registration GmbH

Emil-Barell-Strasse 1

79639 Grenzach-Wyhlen

Alemanha

Fabricante

Roche Pharma AG

Emil-Barell-Strasse 1

D-79639 Grenzach-Wyhlen

Alemanha

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu