Was Voncento enthält
Der Wirkstoff ist:
250 I.E. FVIII und 600 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstitution mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF.
500 I.E. FVIII und 1200 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 50 I.E./ml FVIII und 120 I.E./ml VWF.
500 I.E. FVIII und 1200 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 100 I.E./ml FVIII und 240 I.E./ml VWF.
1000 I.E. FVIII und 2400 I.E. VWF pro Flasche, nach Rekonstituion mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke enthält die Lösung ungefähr 100 I.E./ml FVIII und 240 I.E./ml VWF.
ür zusätzliche Informationen, siehe Abschnitt „Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt:“
Die sonstigen Bestandteile sind:
Calciumchlorid, Human-Albumin, Natriumchlorid, Natriumcitrat, Saccharose, Trometamol Siehe Abschnitt 2 „Voncento enthält Natrium“.
Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke
Wie Voncento aussieht und Inhalt der Packung
Voncento wird als weißes Pulver und Lösungsmittel zur Injektion / Infusion geliefert. Die zubereitete Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, d.h. sie kann leicht schillern, wenn Sie sie gegen das Licht halten. Sie darf jedoch keine deutlich sichtbaren Teilchen (Partikel) enthalten.
Die Primärverpackung für das Produkt und das Lösungsmittel besteht aus Glasflaschen mit einem Gummistopfen, einer Kunststoffscheibe und einer Aluminiumkappe.
Packungsgrößen
Eine Packung mit 250 I.E./600 I.E. oder 500 I.E./1200 I.E. enthält:
- 1 Flasche mit Pulver
- 1 Flasche mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke
- 1 Filter Transfer Set 20
Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml
- Venenpunktionsbesteck
- Alkoholtupfer
1 unsteriles Pflaster
Packung mit 500 I.E./1200 I.E. oder 1000 I.E./2400 I.E. enthält:
- 1 Flasche mit Pulver
- 1 Flasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke
- 1 Filter Transfer Set 20
Eine innere Faltschachtel enthält: 1 Einmalspritze 10 ml
- Venenpunktionsbesteck
- Alkoholtupfer
1 unsteriles Pflaster
Es werden möglicherweise nicht alle Packungsgrößen in den Verkehr gebracht.
Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller
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Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
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Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im {MM.JJJJ}.
Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf den Internetseiten der Europäischen Arzneimittel-Agentur http://www.ema.europa.eu/ verfügbar.
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Die folgenden Informationen sind nur für medizinisches Fachpersonal bestimmt:
Dosierung
von Willebrand Syndrom:
Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des VWF:RCo zu berechnen.
Im allgemeinen hebt 1 I.E./kg VWF:RCo den Plasmaspiegel des VWF:RCo um 0,02 I.E./ml (2 %) an.
Es sollten VWF:RCo Spiegel von > 0,6 I.E./ml (60%) und FVIII:C-Spiegel von > 0,4 I.E./ml (40%) angestrebt werden.
Bedarfsbehandlung
Im allgemeinen werden 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um eine Blutstillung zu erhalten.
Eine Anfangsdosis von 80 I.E./kg VWF:RCo kann erforderlich sein, besonders bei Patienten mit Typ 3 VWS, bei denen zur Erhaltung adäquater Plasmaspiegel höhere Dosen als bei anderen Typen des VWS erforderlich sein können.
Vorbeugung von Blutungen im Fall von Operationen:
Zur Vorbeugung von übermäßigen Blutungen während und nach Operationen sollte das Präparat 1 bis 2 Stunden vor der Operation verabreicht werden.
Eine angemessene Dosierung sollte alle 12 – 24 Stunden wiederholt werden. Dosierung und Dauer der Therapie richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, nach Art und Ausmaß der Blutung und den VWF:RCo- und FVIII:C-Spiegeln.
Bei der Anwendung eines FVIII-enthaltenden VWF-Produktes sollte sich der behandelnde Arzt bewusst sein, dass eine kontinuierliche Behandlung einen übermäßigen Anstieg von FVIII:C verursachen kann. Zur Vermeidung eines starken Anstiegs von FVIII:C sollte nach einer 24 – 48 stündigen Behandlung eine Reduzierung der Dosierung, und/oder eine Verlängerung des Dosierungintervalls, oder die Gabe eines VWF-Präparates mit einem niedrigen FVIII-Gehalt in Betracht gezogen werden.
Prophylaktische Behandlung:
Bei der Langzeitprophylaxe bei Patienten mit VWS wird eine Dosis von 25 - 40 I.E. VWF:RCo /kg Körpergewicht 1 bis 3 mal pro Woche empfohlen. Bei Patienten mit Magen-Darmblutungen oder Menstruationsblutungen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.
Kinder und Jugendliche mit VWS:
Behandlung von Blutungen
Im Allgemeinen werden bei Kindern und Jugendlichen 40 – 80 I.E./kg von Willebrand Faktor (VWF:RCo) und 20-40 I.E. FVIII:C/kg Körpergewicht empfohlen, um Blutungen zu behandeln.
Prophylaktische Behandlung:
Patienten im Alter von 12 bis 18 Jahren: Die Dosierung basiert auf den gleichen Empfehlungen wie für Erwachsene.
Kinder < 12 Jahre: In einer klinischen Studie mit Kindern < 12 Jahren wurde gezeigt, dass diese eine geringere VWF-Aufnahme aufweisenals Patienten ≥ 12Jahren. Basierend auf denErgebnissen dieser klinischen Studie können 1 bis 3 mal pro Woche prophylaktische Dosen von 40 – 80 I.E.
VWF:RCo/kg in Betracht gezogen werden.
Dosierung und Dauer der Anwendung richten sich nach dem klinischen Zustand des Patienten, so wie auch nach ihren VWF:RCo und FVIII:C Plasmaspiegeln.
Hämophilie A:
Es ist unbedingt darauf zu achten, die Dosierung in I.E. auf Basis des Mengenverhältnisses des FVIII:C zu berechnen.
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie richten sich nach dem Schweregrad des FVIII- Mangels, nach Ort und Ausmaß der Blutung und nach dem klinischen Zustand des Patienten.
Die Anzahl der zu verabreichenden FVIII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die sich auf den derzeitigen WHO-Standard für FVIII-Produkte beziehen. Die FVIII- Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf das normale Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (bezogen auf den Internationalen Standard für FVIII im Plasma) angegeben.
Eine I.E. FVIII-Aktivität entspricht dem FVIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.
Bedarfsbehandlung:
Die Berechnung der benötigten Dosis an FVIII basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. FVIII pro kg Körpergewicht die FVIII-Aktivität im Plasma um ca. 2 % der normalen Aktivität
(in vivo recovery 2 I.E./dl) anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:
Erforderliche Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter FVIII-Anstieg (% oder I.E./dl) x 0,5.
Die Dosierung und Häufigkeit der Anwendung sollten sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.
Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die FVIII-Aktivität (in % der Norm oder I.E./dl) während des entsprechenden Zeitraums nicht unter den angegebenen Wert abfallen. Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:
Schweregrad der
Benötigter
Häufigkeit der Dosierung
Blutung/Art des
FVIII-Spiegel
(Stunden)/Dauer der Behandlung
chirurgischen Eingriffs
(% oder I.E./dl)
(Tage)
Blutung
Beginnende Hämarthrosen,
20 – 40
Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24
Muskelblutungen oder
Stunden für mind. 1 Tag, bis die Blutung
Blutungen in der Mundhöhle
(angezeigt durch Schmerz) gestillt oder
bis die Wundheilung abgeschlossen ist.
Ausgedehntere
30 – 60
Wiederholung der Infusion alle 12 bis 24
Hämarthrosen,
Stunden für 3 bis 4 Tage, oder länger, bis
Muskelblutungen oder
zur Beseitigung des Schmerzzustandes
Hämatome
und der akuten Bewegungseinschränkung.
Lebensbedrohliche Blutungen
60 – 100
Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24
Stunden bis zur Aufhebung des
lebensbedrohlichen Zustandes.
Chirurgische Eingriffe
Kleinere Eingriffe
30 – 60
Wiederholung der Infusion alle 24
einschließlich Zahnextraktion
Stunden für mind. 1 Tag, bis die
Wundheilung abgeschlossen ist.
Größere Eingriffe
80 – 100
Wiederholung der Infusion alle 8 bis 24
(prä- und
Stunden bis zum adäquaten Abschluss der
postoperativ)
Wundheilung, dann Behandlung für mind.
weitere 7 Tage zur Erhaltung einer FVIII-
Aktivität von 30 % bis 60 % (I.E./dl).
Therapieüberwachung
Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Einzelne Patienten können in ihrem Ansprechen auf Faktor VIII variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt. Die Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (FVIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.
Prophylaktische Behandlung:
Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. FVIII/kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen ällen, besonders bei jungen Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden.
Zuvor unbehandelte Patienten:
Die Sicherheit und Wirksamkeit von Voncento bei zuvor unbehandelten Patienten ist bisher nicht erwiesen. Es liegen keine Daten vor.
Kinder und Jugendliche mit Hämophilie A:
Die Dosierung im Rahmen der Behandlung der Hämophilie A bei Kindern und Heranwachsenden im Alter < 18 Jahren richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. In manchen ällen können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig werden. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.
Ältere Menschen:
ür ältere Patienten ist keine Dosierungsanpassung notwendig.
