Wilate 450 I.E. FVIII und 400 I.E. VWF Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung

Wilate gehört zur Arzneimittelgruppe der sog. Blutgerinnungsfaktoren. Es enthält die Blutgerinnungsfaktoren VIII (FVIII) und Von-Willebrand-Faktor (VWF) vom Menschen. Zusammen sind diese beiden Eiweiße (Proteine) an der Blutgerinnung beteiligt.

Von-Willebrand-Erkrankung

Wilate dient zur Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei Patienten mit der von Willebrand-Erkrankung. Die von Willebrand-Erkrankung ist ein Sammelbegriff für verschiedene Ausprägungstypen einer Krankheit. Alle Typen der von Willebrand-Erkrankung sind angeboren. Bei dieser Erkrankung können Blutungen länger andauern als im Normalfall. Die Ursache ist entweder ein Mangel an VWF im Blut oder eine Funktionsstörung des vorhandenen VWF.

Hämophilie A

Wilate dient zur Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A (Bluterkrankheit). Bei dieser Erkrankung können Blutungen länger andauern als im Normalfall. Die Ursache liegt in einem angeborenen Mangel an FVIII im Blut.

Wilate darf nicht angewendet werden, wenn:

Sie überempfindlich (allergisch) gegen den FVIII oder den VWF vom Menschen reagieren oder gegen einen der sonstigen Bestandteile von Wilate.

Besondere Vorsicht bei der Anwendung von Wilate ist erforderlich:

• Alle Arzneimittel, die wie Wilate aus menschlichem Blut (enthält Proteine) hergestellt und die in eine Vene injiziert werden (intravenöse Verabreichung), können allergische Reaktionen auslösen. Bitte achten Sie auf frühe Zeichen einer allergischen Reaktion (Hypersensitivität):

  • Quaddelbildung (Nesselsucht)
  • Hautausschlag
  • Engegefühl in der Brust
  • keuchende Atmung
  • niedriger Blutdruck
  • akute allergische Allgemeinreaktion (Anaphylaxie, d.h. einzelne oder alle genannten Symptome entwickeln sich sehr rasch und treten mit großer Intensität auf).

Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, brechen Sie die Injektion sofort ab und benachrichtigen Sie Ihren Arzt.

• Während der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden Maßnahmen ergriffen, um eine Infektion der Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen beinhalten die sorgfältige Auswahl der Blut- und Plasmaspender, um infektiöse Spender auszuschließen und die Testung jeder Spende und des Plasmapools auf Marker von Viren/Infektionen. Die Hersteller dieser Arzneimittel haben zudem Schritte eingeführt, die Viren inaktivieren oder entfernen. Trotzdem kann die Möglichkeit der Übertragung von Infektionen bei der Anwendung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt wurden, nicht völlig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder neu auftretende Viren oder andere infektiöse Erreger. Die Maßnahmen werden als sicher für umhüllte Viren wie das humane Immundefizienzvirus (HIV), Hepatitis B Virus (HBV), Hepatitis C Virus (HCV) und für das nicht umhüllte Hepatitis A Virus (HAV) angesehen. Die Maßnahmen können von begrenzter Wirksamkeit gegen nicht umhüllte Viren wie Parvovirus B19 sein. Eine Parvovirus B19-Infektion kann für schwangere Frauen (Infektionsrisiko für das Baby) und Patienten mit Immunschwäche oder einigen Arten von Blutarmut (z.B. Sichelzellanämie oder ein Mangel an roten Blutkörperchen (durch gesteigerten Abbau) schwerwiegende Folgen haben.
• Es wird eindringlich empfohlen, bei jeder Verabreichung von Wilate den Namen und die Chargennummer des Präparates zu notieren, um die verwendeten Chargen nach verfolgen zu können. Jede Verabreichung soll mittels beigefügter Selbstklebeetikette in der Krankengeschichte dokumentiert werden.
• Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, einen angemessenen Impfschutz (Hepatitis A und B) vorzunehmen, wenn Sie regelmäßig FVIII/VWF-haltige Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten.

Von-Willebrand-Erkrankung

• siehe Abschnitt 4. (von Willebrand-Erkrankung) für Nebenwirkungen, die bei der Behandlung der von Willebrand-Erkrankung auftreten können.

Hämophilie A

• siehe Abschnitt 4. (Hämophilie A) für Nebenwirkungen, die bei der Behandlung der Hämophilie A auftreten können.

Die Anwendung des Arzneimittels Wilate kann bei Dopingkontrollen zu positiven Ergebnissen führen.

Bei Anwendung von Wilate mit anderen Arzneimitteln

Obwohl Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln nicht bekannt sind, informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden bzw. vor kurzem eingenommen/angewendet haben, auch wenn es sich um nicht verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt.

Wilate darf während der Injektion nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Fragen Sie vor der Anwendung von Wilate Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.

Wichtige Informationen über bestimmte sonstige Bestandteile von Wilate

Wilate 450 enthält pro Flasche bis zu 2,55 mmol (58,7 mg) Natrium. Wilate 900 enthält pro Flasche bis zu 5,1 mmol (117,3 mg) Natrium. Dies ist zu berücksichtigen, wenn Sie auf eine natriumarme Ernährung achten müssen.

Wilate wird nach Auflösung im beigefügten Lösungsmittel in eine Vene injiziert (intravenöse Verabreichung). Die Behandlung sollte unter ärztlicher Kontrolle begonnen werden.

Dosierung

Ihr Arzt wird Sie über Ihre individuelle Dosierung und Behandlungshäufigkeit, mit der Wilate angewendet wird, informieren. Wenden Sie Wilate immer genau nach Anweisung des Arztes an. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Wenn Sie eine größere Menge Wilate angewendet haben, als Sie sollten

Symptome einer Überdosierung mit FVIII oder VWF vom Menschen wurden bislang nicht beobachtet. Jedoch sollte die empfohlene Dosierung nicht überschritten werden.

Wenn Sie die Anwendung von Wilate vergessen haben

Wenden Sie nicht die doppelte Dosis an, wenn Sie die vorherige Anwendung vergessen haben.

Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker.

Wie alle Arzneimittel kann Wilate Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Gelegentlich wurden Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen beobachtet. Folgende Beschwerden können dabei auftreten:

• Brennen und Stechen an der Injektionsstelle
• Schüttelfrost
• Hitzegefühl
• Kopfschmerzen
• Quaddelbildung (Urtikaria)
• niedriger Blutdruck (Hypotonie)
• Müdigkeit (Lethargie)
• Übelkeit
• nervöse Unruhe
• Herzrasen (Tachykardie)
• Engegefühl in der Brust
• Kribbeln auf der Haut
• Erbrechen
• keuchende Atmung (Giemen)
• plötzliche Schwellungen, die an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten können (Angioödem)

Wenn Sie eine der oben genannten Beschwerden bemerken, benachrichtigen Sie bitte Ihren Arzt.

 Wenn Sie folgende Beschwerden eines Angioödems bemerken, unterbrechen Sie bitte sofort die Injektion und suchen Sie Ihren Arzt auf:

oGeschwollene/r/s Gesicht, Zunge oder Rachen

oSchluckbeschwerden

oQuaddelbildung (Urtikaria) mit Atembeschwerden

• In seltenen Fällen wurde Fieber beobachtet
• In sehr seltenen Fällen können sich Überempfindlichkeitsreaktionen zu einer akuten allergische Allgemeinreaktion (Anaphylaxie) entwickeln (d.h. einzelne oder alle genannten Symptome entwickeln sich sehr rasch und treten mit großer Intensität auf), die mit Schock einhergehen kann. Im Falle eines anaphylaktischen Schocks muss eine entsprechende Schockbehandlung gemäß den aktuellen Empfehlungen durchgeführt werden.

Von-Willebrand-Erkrankung

• Bei der Verwendung von FVIII-haltigen von Willebrand-Präparaten zur Behandlung der von Willebrand-Erkrankung, kann eine längere Behandlung einen starken Anstieg des FVIII-Gehaltes im Blut verursachen. Dies kann das Risiko einer Störung der Blutzirkulation erhöhen (Thrombose). Wenn bei Ihnen bereits klinische oder labordiagnostische Risikofaktoren bestehen, sollten Sie auf frühe Anzeichen einer Thrombose überwacht werden. In diesem Fall kann Ihr Arzt Maßnahmen zur Vorbeugung von thrombotischen Ereignissen gemäß den aktuellen Richtlinien ergreifen.
• Patienten mit von Willebrand-Erkrankung (speziell Typ 3) können Inhibitoren (neutralisierende Antikörper) gegen den VWF entwickeln. In diesem sehr seltenen Fall, können die Inhibitoren die Wirkung von Wilate beeinträchtigen. Falls Ihre Blutung trotz verordneter Dosierung andauert, sollte Ihr Blut auf diese Inhibitoren getestet werden. Inhibitoren können das Risiko einer schweren allergischen Reaktion (anaphylaktischer Schock) erhöhen. Wenn Sie allergische Reaktionen erleiden, sollte Ihr Blut auf Inhibitoren getestet werden. Sollten in Ihrem Blut Inhibitoren festgestellt werden, kontaktieren Sie einen Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Gerinnungsstörungen. Bei Patienten, deren Blut einen hohen Inhibitorenwert aufzeigt, sollte eine andere Art der Behandlung in Erwägung gezogen werden.

Hämophilie A

• Die Bildung von Inhibitoren (FVIII-neutralisierende Antikörper) ist eine bekannte Komplikation bei Patienten mit Hämophilie A, die mit FVIII-Präparaten behandelt werden. In diesen seltenen Fällen kann die Wirkung von Wilate beeinträchtigt sein und die Blutung kann andauern. Kontaktieren Sie ein spezialisiertes Hämophiliezentrum, wenn Wilate Ihre Blutung nicht stoppen kann. Regelmäßige Bluttests zur Feststellung eines Inhibitors werden in diesem Fall durchgeführt. Inhibitoren können das Risiko einer schweren allergischen Reaktion (anaphylaktischer Schock) erhöhen. Wenn Sie allergische Reaktionen erleiden, sollte Ihr Blut auf Inhibitoren getestet werden.

Gelegentlich: 1 bis 10 Behandelte von 1.000

Selten: 1 bis 10 Behandelte von 10.000

Sehr selten: weniger als 1 Behandelter von 10.000

Es liegen keine ausreichenden Daten vor, um die Anwendung bei bislang unbehandelten Patienten zu empfehlen.

Zur Anwendung von Wilate bei Kindern unter 6 Jahren sind bisher keine ausreichenden Daten vorhanden.

Information zur Virussicherheit, siehe unter Punkt 2 (Besondere Vorsicht bei der Anwendung).

Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind.

Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren.

Pulver und Lösungsmittel im Kühlschrank lagern (+2°C bis +8°C).

Nicht einfrieren.

Die Behältnisse im Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.

Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Karton und der Durchstechflasche nach „verwendbar bis“ angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden.

Wilate kann auch bei Raumtemperatur (bis max. 25°C) 2 Monate aufbewahrt werden.

In diesem Fall läuft die Haltbarkeit des Produktes 2 Monate nach der ersten Entnahme aus dem Kühlschrank ab. Sie müssen das neue Haltbarkeitsdatum außen auf dem Karton vermerken.

Das Pulver darf erst unmittelbar vor der Injektion aufgelöst werden.

Die Haltbarkeit der gebrauchsfertigen Lösung wurde für 12 Stunden bei Raumtemperatur (bis max. 25°C) nachgewiesen. Trotzdem sollte die gebrauchsfertige Lösung umgehend nach Herstellung verwendet werden, um eine Verunreinigung durch Krankheitserreger zu vermeiden.

Die gebrauchsfertige Lösung ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt. Nicht verbrauchte Lösung verwerfen.

Was Wilate enthält:

• Die Wirkstoffe sind: Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen und Von-Willebrand-Faktor vom Menschen in Kombination.
• Die sonstigen Bestandteile sind: Natriumchlorid, Glycin, Saccharose, Natriumcitrat und Calciumchlorid. Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke mit 0,1% Polysorbat 80.

Wie Wilate aussieht und Inhalt der Packung

Pulver, gefriergetrocknet: weißes oder leicht gelbliches Pulver oder körnige Substanz. Gebrauchsfertige Lösung: klar bis leicht opaleszierend.

Wilate besteht aus einem Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung. Es ist in 2 Packungsgrößen erhältlich:

• Wilate 450 450 I.E. FVIII und 400 I.E. VWF

Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung, enthält nominal 450 I.E. Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen und 400 I.E. Von-Willebrand-Faktor (VWF) vom Menschen pro Durchstechflasche. Das Arzneimittel enthält etwa 90 I.E./ml Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen und 80 I.E./ml VWF vom Menschen nach Auflösung in 5 ml Wasser für Injektionszwecke mit 0,1% Polysorbat 80 (Lösungsmittel).

• Wilate 900 900 I.E. FVIII und 800 I.E. VWF Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung, enthält nominal 900 I.E. Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen und 800 I.E. VWF vom Menschen pro Durchstechlasche. Das Arzneimittel enthält etwa 90 I.E./ml FVIII vom Menschen und 80 I.E./ml VWF vom Menschen nach Auflösung in 10 ml Wasser für Injektionszwecke mit 0,1% Polysorbat 80 (Lösungsmittel).

Inhalt der Packung

1 Durchstechflasche mit gefriergetrocknetem Pulver

1 Durchstechflasche mit Lösungsmittel

1 Gerätesatz bestehend aus 1 Überleitungskanüle, 1 Butterfly, 1 Filter, 1 Einmalspritze 2 Alkoholtupfer

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

Pharmazeutischer Unternehmer:

Octapharma Pharmazeutika

Produktionsges.m.b.H.

Oberlaaerstr. 235

1100 Wien

Hersteller:

Octapharma Pharmazeutika

Produktionsges.m.b.H.

Oberlaaerstr. 235

1100 Wien

Octapharma GmbH

Niederlassung Dessau

Otto-Reuter-Str. 3

06847 Dessau-Roßlau

Deutschland

Falls weitere Informationen über das Arzneimittel gewünscht werden, setzen Sie sich bitte mit dem Pharmazeutischen Unternehmer in Verbindung.

Zulassungsnummern:

Wilate 450: 2-00329

Wilate 900: 2-00330

Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im Juli 2014

Dieses Arzneimittel ist in den Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschaftsraumes (EWR) unter den folgenden Bezeichnungen zugelassen:

AT, BE, BG, CY, CZ, DE, EE, EL, ES, FI, HU, IE, IT, LT, LU, LV, MT, NL, NO, PL, PT, RO, SE, SI, SK, UK: Wilate

DK: Wilnativ

ANLEITUNG ZUR BEHANDLUNG

Lesen Sie sich die folgende Anleitung durch und befolgen Sie sie sorgfältig!

Anleitung zur Herstellung der Injektionslösung:

1. Lösungsmittel und Konzentrat in den ungeöffneten Durchstechflaschen auf Zimmertemperatur bringen. Wird zum Erwärmen des Lösungsmittels ein Wasserbad benutzt, muss sorgfältig darauf geachtet werden, dass das Wasser nicht mit den Gummistopfen (latexfrei) oder den Schnappdeckeln der Durchstechflaschen in Berührung kommt. Die Temperatur des Wasserbades darf maximal 37°C betragen.
2. Die Schnappdeckel von der Konzentratdurchstechflasche (Wilate) und der Durchstechflasche mit Lösungsmittel (Solvent) entfernen (Abb. A) und die Gummistopfen beider Durchstechflaschen mit einem Alkoholtupfer desinfizieren.
3. Die Lösungsmitteldurchstechflasche auf eine ebene Unterlage stellen. Die Überleitungskanüle mit dem gewellten Rand auf die Lösungsmitteldurchstechflasche aufsetzen (“Welle zum Wasser”) und bis zum Anschlag nach unten drücken (Abb. B).
4. Die Konzentratdurchstechflasche auf eine ebene Unterlage stellen. Danach die Schutzkappe von der Überleitungskanüle entfernen. Die freigelegte Nadel nicht berühren! Lösungsmitteldurchstechflasche mit Überleitungskanüle drehen, die Nadel rasch senkrecht durch das Zentrum des Gummistopfens der Konzentratdurchstechflasche stechen und schnell bis zum Anschlag nach unten drücken (Abb. C). Das Vakuum in der Konzentratdurchstechflasche saugt das Lösungsmittel an.
5. Lösungsmitteldurchstechflasche samt Überleitungskanüle von der Konzentratdurchstechflasche abziehen (Abb. D). Wilate löst sich schnell, daher braucht die Konzentratdurchstechflasche nur leicht geschwenkt zu werden.

Die gebrauchsfertige Lösung sollte umgehend verwendet werden.

Die gebrauchsfertige Lösung ist klar bis leicht opaleszierend.

Trübe Lösungen oder Lösungen mit Rückständen dürfen nicht verwendet werden.

Injektion:

Als Sicherheitsmaßnahme sollten Sie/Ihr Arzt ihren Puls vor und während der Injektion messen. Falls ein merklicher Anstieg der Pulsfrequenz festgestellt wird, sollte die Injektionsgeschwindigkeit verringert oder die Behandlung unterbrochen werden.

1. Schutzhülle von dem Filter abziehen. Den Filter durch den Gummistopfen der Konzentratdurchstechflasche stechen (Abb. E).
2. Den Kolben der Einmalspritze zurückziehen, damit Luft in die Spritze gelangt.
3. Den Verschluss von dem Filter abdrehen und die Einmalspritze auf den Filter aufsetzen (Abb. Fa).
4. Die Luft in die Durchstechflasche injizieren (Abb. Fb).
5. Durchstechflasche samt Einmalspritze umdrehen und das aufgelöste Präparat in die Spritze aufziehen (Abb. G).
6. Spritze von dem Filter abziehen.
7. Vorgesehene Injektionsstelle mit einem Alkoholtupfer reinigen.
8. Die beigepackte Einmalkanüle (Butterfly) auf die Spritze aufsetzen (Abb. H) und das Präparat sofort intravenös injizieren. Injektionsgeschwindigkeit 2-3 ml pro Minute.
9. Erhalten Sie mehr als eine Durchstechflasche des Konzentrates, kann die gleiche Einmalkanüle (Butterfly) verwendet werden. Die Spritze kann ebenfalls für mehrere Präparatdurchstechflaschen benutzt werden. Allerdings ist zum Aufziehen der gebrauchsfertigen Lösung jedes Mal ein neuer Filter zu benutzen.

Nicht verwendete Arzneimittel oder Abfallmaterial sind entsprechend den nationalen Anforderungen zu entsorgen.

Wilate darf nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt oder gleichzeitig mit anderen intravenösen Zubereitungen im gleichen Schlauchsystem verabreicht werden.

Zur intravenösen Gabe soll ausschließlich das beigefügte Injektionsset verwendet werden, da eine Anlagerung von FVIII/VWF an den Innenoberflächen nicht geeigneter Injektionssets zu erhöhten Risiken und einem Ausbleiben des Behandlungserfolges führen kann.