Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Was ist Beriate 200 I.E./ml?

Beriate 200 I.E./ml ist ein Pulver und Lösungsmittel. Die fertige Lösung soll als Injektion oder Infusion in eine Vene gegeben werden.

Beriate 200 I.E./ml wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen und enthält den Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen. Es wird angewendet zur Vorbeugung und Therapie von Blutungen, die durch den angeborenen Mangel des Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) im Blut entstehen. Es kann auch zur Behandlung des erworbenen Faktor-VIII-Mangels eingesetzt werden.

Wofür wird Beriate 200 I.E./ml angewendet?

Faktor VIII spielt eine wichtige Rolle in der Blutgerinnung. Ein Mangel an Faktor VIII bedeutet, dass das Blut nicht so schnell wie üblich gerinnt und es deshalb zu einer erhöhten Blutungsneigung kommt. Ein Ersatz des Faktor VIII mit Beriate 200 I.E./ml korrigiert vorrübergehend den Mechanismus der Blutgerinnung.

Die folgenden Abschnitte enthalten Informationen die Sie oder Ihr Arzt vor der Anwendung von Beriate 200 I.E./ml berücksichtigen sollten.

Beriate 200 I.E./ml darf nicht angewendet werden,

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wenn Sie allergisch gegen Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die Therapie der Hämophilie A soll von einem in der Behandlung von Gerinnungsstörungen erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.

Dosierung

Therapieüberwachung

Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Das Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt.

Die Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue

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gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.

Die Patienten sollten bezüglich einer Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII überwacht werden. Siehe auch Abschnitt 2.

Die Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors VIII wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die dem gegenwärtigen WHO-Konzentrat Standard für Faktor-VIII-Produkte entsprechen. Die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (in Bezug zu normalem Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (in Bezug zu einem internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.

Eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor-VIII-Aktivität entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.

Bedarfsbehandlung

Die Berechnung der benötigten Dosierung von Faktor VIII basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht (KG) die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 % (2 I.E./dl) der normalen Aktivität anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:

Erforderliche Einheiten = Körpergewicht [kg] x gewünschtem Faktor-VIII-Anstieg [% oder I.E./dl] x 0,5.

Dosierung, Art und Dauer der Anwendung sollen sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.

Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden. Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:

Schweregrad der Blutung/Art	Benötigter Faktor-VIII-	Häufigkeit der Dosierung
des chirurgischen Eingriffs	Spiegel (% oder I.E./dl)	(Stunden)/Dauer der
		Behandlung (Tage)
Blutung
Beginnende Hämarthrosen,	20–40	Wiederholung alle 12 bis 24
Muskelblutungen oder		Stunden. Mind. 1 Tag, bis
Blutungen in der Mundhöhle.		Beendigung des
		Blutungsereignisses (durch
		Schmerz angezeigt) oder bis zur
		Erreichung der Wundheilung.
Ausgedehntere Hämarthrosen,	30–60	Wiederholung der Infusion alle
Muskelblutungen oder		12 bis 24 Stunden für 3 bis 4
Hämatome		Tage, oder länger, bis zur
		Beseitigung des
		Schmerzzustandes und der
		akuten
		Bewegungseinschränkung.
Lebensbedrohliche Blutungen	60–100	Wiederholung der Infusion alle
		8 bis 24 Stunden bis zur
		Aufhebung des lebens-
		bedrohlichen Zustandes.
Chirurgische Eingriffe

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Kleinere chirurgische Eingriffe	30–60	Alle 24 Stunden, mind. 1 Tag,
einschließlich Zahnextraktion		bis zur Erreichung der
		Wundheilung.
Größere chirurgische Eingriffe	80–100	Wiederholung der Infusion alle
	(prä- und postoperativ)	8 bis 24 Stunden bis zur
		adäquaten Erreichung der
		Wundheilung, dann Behandlung
		für mind. weitere 7 Tage zur
		Erhaltung einer Faktor-VIII-
		Aktivität von 30 % bis 60 %
		(30-60 I.E./dl entsprechend
		0,30-0,60 I.E./ml).

Prophylaxe

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein.

Kinder und Jugendliche

Die Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren. Erfahrungen in der Behandlung von Kindern < 6 Jahre liegen vor.

Information zu den pharmakologischen Eigenschaften des von Willebrand Faktor

Zusätzlich zu seiner Funktion als Faktor VIII stabilisierendes Protein vermittelt von Willebrand Faktor die Anlagerung der Thrombozyten an den verletzten Gefäßendothelien und spielt eine Rolle bei der Thrombozytenaggregation.

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Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, die Notaufnahme oder das Hämophilie-Zentrum in Ihrem nächstgelegenen Krankenhaus, wenn eine der folgenden Reaktionen auftritt:

Symptome eines Angioödems wie

• Schwellungen im Gesicht, der Zunge oder des Rachens
• Schluckbeschwerden
• quaddelartiger Hautausschlag oder Atemprobleme

Diese Nebenwirkungen wurden sehr selten beobachtet (kann bis zu 1 von 10.000 Personen betreffen) und können sich in manchen Fällen zu schweren allergischen Reaktionen (einschließlich Schock) entwickeln.

Mangelnde Wirksamkeit (anhaltende Blutung). Bei Kindern, die zuvor noch nicht mit Faktor VIII behandelt wurden, kommt es sehr häufig (bei mehr als 1 von 10 Patienten) zur Bildung von Inhibitor-Antikörpern. Bei Patienten, die bereits mit Faktor VIII behandelt wurden (mehr als

150 Behandlungstage) tritt dies nur gelegentlich auf (bei weniger als 1 von 100 Patienten). Wenn dies passiert, können Ihre Arzneimittel bzw. die Ihres Kindes möglicherweise nicht mehr richtig wirken, und es kommt zu unstillbaren Blutungen. Wenn dies eintritt, sollten Sie sofort Ihren Arzt kontaktieren.

Andere Nebenwirkungen sind:

• Allergische (Überempfindlichkeits-) Reaktionen wie z. B.:
  • Brennen und Stechen an der Injektions-/ Infusionsstelle
  • Schüttelfrost, Hautrötung mit Hitzegefühl am ganzen Körper, quaddelartiger Hautausschlag
  • Kopfschmerzen
  • Blutdruckabfall, Unruhe, Herzrasen, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch
  • Müdigkeit (Lethargie)
  • Übelkeit, Erbrechen
  • Prickeln

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Diese Nebenwirkungen wurden sehr selten beobachtet und können sich in manchen Fällen zu schweren allergischen Reaktionen (einschließlich Schock) entwickeln.

In sehr seltenen Fällen wurde Fieber beobachtet.

Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen

Es wird erwartet, dass Nebenwirkungen bei Kindern in Häufigkeit, Art und Schwere jenen bei Erwachsenen entsprechen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen Traisengasse 5

1200 WIEN ÖSTERREICH

Fax: + 43 (0) 50 555 36207 Website: http://www.basg.gv.at/

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und dem Umkarton angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfallsdatum bezieht sich auf den letzten Tag dieses Monats.

• Im Kühlschrank bei 2 bis 8 °C aufbewahren.
• Beriate 200 I.E./ml kann innerhalb der Haltbarkeitsdauer für einen Zeitraum von insgesamt 1 Monat bei bis zu 25 °C gelagert werden. Die einzelnen Zeitabschnitte der Raumtemperaturlagerung sollten in Ihrem Patiententagebuch dokumentiert werden, um den Gesamtzeitraum von 1 Monat nicht zu überschreiten.
• Beriate 200 I.E./ml enthält kein Konservierungsmittel. Das gelöste Produkt soll deshalb möglichst sofort verbraucht werden.
• Falls das gelöste Produkt nicht sofort angewendet wird, soll eine Aufbewahrung in der Durchstechflasche von 8 Stunden bei Raumtemperatur nicht überschritten werden. Das Produkt sollte nach dem Überführen in die Spritze unverzüglich appliziert werden.
• Nicht einfrieren.
• Das Behältnis im geschlossenen Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
• Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Beriate 200 I.E./ml enthält

Der Wirkstoff ist:

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Eine Packung Beriate 200 I.E./ml enthält das Pulver (mit nominal 2000 I.E. Gerinnungsfaktor VIII vom Menschen pro Durchstechflasche) und Lösungsmittel (Flüssigkeit). Die fertige Lösung wird injiziert oder infundiert.

Beriate 200 I.E./ml wird mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert und enthält dann ca. 200 I.E./ml Gerinnungsfaktor VIII vom Menschen.

Die sonstigen Bestandteile sind:

Glycin, Calciumchlorid, Natriumhydroxid (in geringen Mengen) zur Einstellung des pH-Wertes, Sucrose, Natriumchlorid.

Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke 10 ml

Wie Beriate 200 I.E./ml aussieht und Inhalt der Packung

Beriate 200 I.E./ml ist ein weißes Pulver und wird mit Wasser für Injektionszwecke geliefert. Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, das heißt sie kann leicht schillern wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten.

Packungsgröße

Die Packung mit 2000 I.E. enthält:

• 1 Durchstechflasche mit Pulver
• 1 Durchstechflasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke
• 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

• 1 Einmalspritze (10 ml)
• 1 Venenpunktionsbesteck
• 2 Alkoholtupfer
• 1 nicht steriles Pflaster

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring Straße 76

35041 Marburg

Deutschland

Z.Nr.: 2-00403

Dieses Arzneimittel ist in den folgenden Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschaftsraumes (EWR) unter folgender Bezeichnung zugelassen:

Bulgarien:

Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Deutschland:

Beriate 2000

Estland:

Beriate

Italien:

Beriate

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Kroatien:

Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Österreich:

Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Polen:

Beriate

Portugal:

Beriate

Rumänien:

Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Slowakei:

Beriate 2000 IU

Slovenien:

Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Spanien:

Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Lettland:

Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Litauen:

Beriate® 2000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Tschechische Republik:

Beriate 2000 IU

Ungarn:

BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im April 2020.

Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt: