Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Was ist Beriate 100 I.E./ml?

Beriate 100 I.E./ml ist ein Pulver und Lösungsmittel. Die fertige Lösung soll als Injektion oder Infusion in eine Vene gegeben werden.

Beriate 100 I.E./ml wird aus menschlichem Blutplasma (der flüssige Teil des Blutes) gewonnen und enthält den Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen. Es wird angewendet zur Vorbeugung und Therapie von Blutungen, die durch den angeborenen Mangel des Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) im Blut entstehen. Es kann auch zur Behandlung des erworbenen Faktor-VIII-Mangels eingesetzt werden.

Wofür wird Beriate 100 I.E./ml angewendet?

Faktor VIII spielt eine wichtige Rolle in der Blutgerinnung. Ein Mangel an Faktor VIII bedeutet, dass das Blut nicht so schnell wie üblich gerinnt und es deshalb zu einer erhöhten Blutungsneigung kommt. Ein Ersatz des Faktor VIII mit Beriate 100 I.E./ml korrigiert vorrübergehend den Mechanismus der Blutgerinnung.

Was sollten Sie vor der Anwendung von Beriate 100 I.E./ml beachten?

Die folgenden Abschnitte enthalten Informationen die Sie oder Ihr Arzt vor der Anwendung von Beriate 100 I.E./ml berücksichtigen sollten.

Beriate 100 I.E./ml darf nicht angewendet werden,

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wenn Sie allergisch gegen Blutgerinnungsfaktor VIII vom Menschen oder einen der in Abschnitt 6. genannten sonstigen Bestandteile dieses Arzneimittels sind.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Dokumentation der Anwendung

Jedes Mal, wenn Sie Beriate 100 I.E./ml anwenden, sollten Sie Namen und Chargennummer des Produktes sowie die verabreichte Menge in Ihr persönliches Behandlungstagebuch eintragen.

Bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker, bevor Sie Beriate 100 I.E./ml anwenden.

• Allergieartige Überempfindlichkeitsreaktionen sind möglich. Ihr Arzt sollte Sie über erste Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informieren. Diese können z.B. quaddelartigen Hautausschlag, generalisierte Nesselsucht, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch, Blutdruckabfall und Anaphylaxie (schwerwiegende allergische Reaktion, die schwere Atembeschwerden oder Schwindel verursacht) beinhalten. Bei Auftreten dieser
  Beschwerden müssen Sie die Anwendung des Produktes sofort unterbrechen und ihren Arzt aufsuchen.
• Die Bildung von Inhibitoren (Antikörper) ist eine bekannte Komplikation, die während der Behandlung mit allen Arzneimitteln mit Faktor VIII auftreten kann. Diese Inhibitoren, insbesondere in hohen Konzentrationen, verhindern eine ordnungsgemäße Wirkung des Arzneimittels. Sie oder Ihr Kind werden sorgfältig auf das Entstehen dieser Inhibitoren überwacht. Falls Ihre Blutungen bzw. die Ihres Kindes mit Beriate 100 I.E./ml nicht kontrolliert werden können, wenden Sie sich umgehend an Ihren Arzt.
• Wenn Ihnen mitgeteilt wurde, dass Sie an einer Herzerkrankung leiden oder bei Ihnen das Risiko einer Herzerkrankung vorliegt, informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker.
• Falls Sie für die Verabreichung von Beriate 100 I.E./ml einen zentralvenösen Katheter (ZVK) benötigen, sollte Ihr Arzt an das Risiko von Katheter-bedingten Komplikationen denken. Hierzu zählen lokale Infektionen, Bakterien im Blut (Bakteriämie) sowie die Bildung eines Katheter-bedingten Blutgerinnsels (Thrombose) in einem Blutgefäß.

Ihr Arzt wird den Nutzen einer Therapie mit Beriate 100 I.E./ml gegen das Risiko dieser Komplikationen sorgfältig gegeneinander abwägen.

Virussicherheit

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma werden bestimmte Maßnahmen ergriffen, um eine Übertragung von Infektionen auf den Patienten zu verhindern. Diese Maßnahmen umfassen die sorgfältige Auswahl von Blut- und Plasmaspendern um sicherzustellen, dass diejenigen ausgeschlossen werden, die ein infektiöses Risiko tragen, sowie die Testung jeder Spende und der Plasmapools auf Anzeichen für Viren/Infektionen. Des Weiteren werden in den Verarbeitungsprozess von Blut und Plasma Abläufe zur Inaktivierung und Entfernung von Viren oder anderen Krankheitserregern eingebunden. Trotz dieser Maßnahmen kann die Übertragung von Erregern bei der Anwendung von aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellten Arzneimitteln nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für bisher unbekannte oder neu auftretende Viren und für andere Arten von Infektionen.

Die getroffenen Maßnahmen werden als wirksam angesehen für umhüllte Viren, wie z.B. HIV (AIDS- Virus), Hepatitis B- und Hepatitis C-Virus (Leberentzündung), und für die nicht-umhüllten Viren Hepatitis A-Virus (Leberentzündung) und Parvovirus B19 (Ringelröteln).

Ihr Arzt wird Ihnen empfehlen eine Impfung gegen Hepatitis A und B in Betracht zu ziehen, falls Sie regelmäßig/wiederholt Präparate aus menschlichem Blut oder Plasma erhalten (z.B. Faktor VIII). Jede Verabreichung soll mittels beigefügter Selbstklebeetikette in der Krankengeschichte oder im Impfpass dokumentiert werden.

Anwendung von Beriate 100 I.E./ml zusammen mit anderen Arzneimitteln:

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• Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen/anwenden, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen/angewendet haben oder beabsichtigen andere Arzneimittel einzunehmen/anzuwenden.
• Beriate 100 I.E./ml darf nicht mit anderen Arzneimitteln, Lösungs- oder Verdünnungsmitteln, als den vom Hersteller vorgegebenen, vermischt werden (siehe Abschnitt 6).

Schwangerschaft, Stillzeit und Zeugungs-/Gebärfähigkeit

• Wenn Sie schwanger sind oder stillen, oder wenn Sie vermuten, schwanger zu sein oder beabsichtigen, schwanger zu werden, fragen Sie vor der Anwendung dieses Arzneimittels Ihren Arzt oder Apotheker um Rat.
• Beriate 100 I.E./ml sollte in der Schwangerschaft und Stillzeit nur angewendet werden, wenn es eindeutig benötigt wird.
• Es liegen keine Daten über die Beeinflussung der Zeugungs-/Gebärfähigkeit vor.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Beriate 100 I.E./ml beeinträchtigt nicht Ihre Teilnahme am Straßenverkehr oder das Bedienen von Maschinen.

Beriate 100 I.E./ml enthält Natrium

Beriate 100 I.E./ml (250 I.E. und 500 I.E.) enthält weniger als 1mmol Natrium (23 mg) pro Durchstechflasche, d.h. es ist nahezu "natriumfrei".

Beriate 100 I.E./ml (1000 I.E.) enthält 27,55 mg Natrium (Hauptbestandteil von Kochsalz/Speisesalz) pro Durchstechflasche. Dies entspricht 1,4% der für einen Erwachsenen empfohlenen maximalen täglichen Natriumaufnahme mit der Nahrung.

Wenden Sie dieses Arzneimittel immer genau nach Absprache mit Ihrem Arzt an. Fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht sicher sind.

Die Therapie der Hämophilie A soll von einem in der Behandlung von Gerinnungsstörungen erfahrenen Arzt eingeleitet und überwacht werden.

Dosierung

Therapieüberwachung

Zur Festlegung der benötigten Dosis und Infusionshäufigkeiten werden geeignete Bestimmungen der Faktor-VIII-Spiegel im Verlauf der Behandlung empfohlen. Das Ansprechen der jeweiligen Patienten auf Faktor VIII kann variieren, was sich an unterschiedlichen Halbwertszeiten und Recoveries zeigt.

Die Dosierung auf Basis des Körpergewichts muss bei unter- oder übergewichtigen Patienten eventuell angepasst werden. Vor allem bei größeren chirurgischen Eingriffen ist eine genaue gerinnungsanalytische Überwachung (Faktor-VIII-Aktivität im Plasma) der Substitutionstherapie unerlässlich.

Die Patienten sollten bezüglich einer Entwicklung von Inhibitoren gegen Faktor VIII überwacht werden. Siehe auch Abschnitt 2.

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Die Menge des verabreichten Blutgerinnungsfaktors VIII wird in Internationalen Einheiten (I.E.) angegeben, die dem gegenwärtigen WHO-Konzentrat Standard für Faktor-VIII-Produkte entsprechen. Die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma wird entweder als Prozentsatz (in Bezug zu normalem Humanplasma) oder bevorzugt in Internationalen Einheiten (in Bezug zu einem internationalen Standard für Faktor VIII im Plasma) angegeben.

Eine Internationale Einheit (I.E.) Faktor-VIII-Aktivität entspricht dem Faktor-VIII-Gehalt von 1 ml normalem Humanplasma.

Bedarfsbehandlung

Die Berechnung der benötigten Dosierung von Faktor VIII basiert auf dem empirischen Ergebnis, dass 1 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht (KG) die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma um 2 % (2 I.E./dl) der normalen Aktivität anhebt. Die benötigte Dosis wird nach folgender Formel berechnet:

Erforderliche Einheiten = Körpergewicht [kg] x gewünschtem Faktor-VIII-Anstieg [% oder I.E./dl] x 0,5.

Dosierung, Art und Dauer der Anwendung sollen sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren.

Bei den folgenden Blutungsereignissen soll die Faktor-VIII-Aktivität im Plasma (in % der Norm oder I.E./dl) im entsprechenden Zeitraum nicht unterschritten werden. Die folgende Tabelle dient als Empfehlung für die Dosierung bei Blutungsereignissen und chirurgischen Eingriffen:

Schweregrad der Blutung/Art	Benötigter Faktor-VIII-	Häufigkeit der Dosierung
des chirurgischen Eingriffs	Spiegel (% oder I.E./dl)	(Stunden)/Dauer der
		Behandlung (Tage)
Blutung
Beginnende Hämarthrosen,	20–40	Wiederholung alle 12 bis 24
Muskelblutungen oder		Stunden. Mind. 1 Tag, bis
Blutungen in der Mundhöhle.		Beendigung des
		Blutungsereignisses (durch
		Schmerz angezeigt) oder bis zur
		Erreichung der Wundheilung.
Ausgedehntere Hämarthrosen,	30–60	Wiederholung der Infusion alle
Muskelblutungen oder		12 bis 24 Stunden für 3 bis 4
Hämatome		Tage, oder länger, bis zur
		Beseitigung des Schmerz-
		zustandes und der akuten
		Bewegungseinschränkung.
Lebensbedrohliche Blutungen	60–100	Wiederholung der Infusion alle
		8 bis 24 Stunden bis zur
		Aufhebung des lebens-
		bedrohlichen Zustandes.
Chirurgische Eingriffe
Kleinere chirurgische Eingriffe	30–60	Alle 24 Stunden, mind. 1 Tag,
einschließlich Zahnextraktion		bis zur Erreichung der
		Wundheilung.

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Größere chirurgische	80–100	Wiederholung der Infusion alle
Eingriffe	(prä- und postoperativ)	8 bis 24 Stunden bis zur
		adäquaten Erreichung der
		Wundheilung, dann Behandlung
		für mind. weitere 7 Tage zur
		Erhaltung einer Faktor-VIII-
		Aktivität von 30 % bis 60 %
		(30-60 I.E./dl entsprechend
		0,30-0,60 I.E./ml).

Prophylaxe

Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A betragen die üblichen Dosen 20 bis 40 I.E. Faktor VIII pro kg Körpergewicht in Intervallen von 2 bis 3 Tagen. In manchen Fällen, besonders bei jüngeren Patienten, können kürzere Dosierungsintervalle oder höhere Dosen notwendig sein.

Kinder und Jugendliche

Die Dosierung bei Kindern richtet sich nach dem Körpergewicht und deshalb generell nach den gleichen Richtlinien wie für Erwachsene. Die Häufigkeit der Anwendung soll sich stets an der klinischen Wirksamkeit im Einzelfall orientieren. Erfahrungen in der Behandlung von Kindern < 6 Jahre liegen vor.

Information zu den pharmakologischen Eigenschaften des von Willebrand Faktor

Zusätzlich zu seiner Funktion als Faktor VIII stabilisierendes Protein vermittelt von Willebrand Faktor die Anlagerung der Thrombozyten an den verletzten Gefäßendothelien und spielt eine Rolle bei der Thrombozytenaggregation.

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Wie alle Arzneimittel kann auch dieses Arzneimittel Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen.

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, die Notaufnahme oder das Hämophilie-Zentrum in Ihrem nächstgelegenen Krankenhaus, wenn eine der folgenden Reaktionen auftritt:

Symptome eines Angioödems wie

• Schwellungen im Gesicht, der Zunge oder des Rachens
• Schluckbeschwerden
• quaddelartiger Hautausschlag oder Atemprobleme

Diese Nebenwirkungen wurden sehr selten beobachtet (kann bis zu 1 von 10.000 Personen betreffen) und können sich in manchen Fällen zu schweren allergischen Reaktionen (einschließlich Schock) entwickeln.

Mangelnde Wirksamkeit (anhaltende Blutung). Bei Kindern, die zuvor noch nicht mit Faktor VIII behandelt wurden, kommt es sehr häufig (bei mehr als 1 von 10 Patienten) zur Bildung von Inhibitor- Antikörpern. Bei Patienten, die bereits mit Faktor VIII behandelt wurden (mehr als

150 Behandlungstage) tritt dies nur gelegentlich auf (bei weniger als 1 von 100 Patienten). Wenn dies passiert, können Ihre Arzneimittel bzw. die Ihres Kindes möglicherweise nicht mehr richtig wirken, und es kommt zu unstillbaren Blutungen. Wenn dies eintritt, sollten Sie sofort Ihren Arzt kontaktieren.

Andere Nebenwirkungen sind:

Allergische (Überempfindlichkeits-) Reaktionen wie z. B.:

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• Brennen und Stechen an der Injektions-/ Infusionsstelle
• Schüttelfrost, Hautrötung mit Hitzegefühl am ganzen Körper, quaddelartiger Hautausschlag
• Kopfschmerzen
• Blutdruckabfall, Unruhe, Herzrasen, Engegefühl in der Brust, pfeifendes Atemgeräusch
• Müdigkeit (Lethargie)
• Übelkeit, Erbrechen
• Prickeln

Diese Nebenwirkungen wurden sehr selten beobachtet und können sich in manchen Fällen zu schweren allergischen Reaktionen (einschließlich Schock) entwickeln.

In sehr seltenen Fällen wurde Fieber beobachtet.

Nebenwirkungen bei Kindern und Jugendlichen

Es wird erwartet, dass Nebenwirkungen bei Kindern in Häufigkeit, Art und Schwere jenen bei Erwachsenen entsprechen.

Meldung von Nebenwirkungen

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Sie können Nebenwirkungen auch direkt über das nationale Meldesystem anzeigen. Indem Sie Nebenwirkungen melden, können Sie dazu beitragen, dass mehr Informationen über die Sicherheit dieses Arzneimittels zur Verfügung gestellt werden.

Bundesamt für Sicherheit im Gesundheitswesen Traisengasse 5

1200 WIEN ÖSTERREICH

Fax: + 43 (0) 50 555 36207 Website: http://www.basg.gv.at/

Sie dürfen dieses Arzneimittel nach dem auf dem Etikett und dem Umkarton angegebenen Verfalldatum nicht mehr verwenden. Das Verfallsdatum bezieht sich auf den letzten Tag dieses Monats.

• Im Kühlschrank bei 2 bis 8 °C aufbewahren.
• Beriate 100 I.E./ml kann innerhalb der Haltbarkeitsdauer für einen Zeitraum von insgesamt 1 Monat bei bis zu 25 °C gelagert werden. Die einzelnen Zeitabschnitte der Raumtemperaturlagerung sollten in Ihrem Patiententagebuch dokumentiert werden, um den Gesamtzeitraum von 1 Monat nicht zu überschreiten.
• Beriate 100 I.E./ml enthält kein Konservierungsmittel. Das gelöste Produkt soll deshalb möglichst sofort verbraucht werden.
• Falls das gelöste Produkt nicht sofort angewendet wird, soll eine Aufbewahrung in der Durchstechflasche von 8 Stunden bei Raumtemperatur nicht überschritten werden. Das Produkt sollte nach dem Überführen in die Spritze unverzüglich appliziert werden.
• Nicht einfrieren.
• Das Behältnis im geschlossenen Umkarton aufbewahren, um den Inhalt vor Licht zu schützen.
• Bewahren Sie dieses Arzneimittel für Kinder unzugänglich auf.

Entsorgen Sie Arzneimittel nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr verwenden. Sie tragen damit zum Schutz der Umwelt bei.

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Inhalt der Packung und weitere Informationen

Was Beriate 100 I.E./ml enthält

Der Wirkstoff ist:

Eine Packung Beriate 100 I.E./ml enthält das Pulver (mit nominal 250/500/1000 I.E. Gerinnungsfaktor VIII vom Menschen pro Durchstechflasche) und Lösungsmittel (Flüssigkeit). Die fertige Lösung wird injiziert oder infundiert.

Beriate 100 I.E./ml wird mit 2,5/5/10 ml Wasser für Injektionszwecke rekonstituiert und enthält dann ca. 100 I.E./ml Gerinnungsfaktor VIII vom Menschen.

Die sonstigen Bestandteile sind:

Glycin, Calciumchlorid, Natriumhydroxid (in geringen Mengen) zur Einstellung des pH-Wertes, Sucrose, Natriumchlorid.

Lösungsmittel: Wasser für Injektionszwecke 2,5/5/10 ml

Wie Beriate 100 I.E./ml aussieht und Inhalt der Packung

Beriate 100 I.E./ml ist ein weißes Pulver und wird mit Wasser für Injektionszwecke geliefert. Die Lösung sollte klar bis leicht opaleszent sein, das heißt sie kann leicht schillern wenn Sie sie gegen das Licht halten, darf aber keine deutlich sichtbaren Partikel enthalten.

Packungsgrößen

Die Packung mit 250 I.E. enthält:

• 1 Durchstechflasche mit Pulver
• 1 Durchstechflasche mit 2,5 ml Wasser für Injektionszwecke
• 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

• 1 Einmalspritze (5 ml)
• 1 Venenpunktionsbesteck
• 2 Alkoholtupfer
• 1 nicht steriles Pflaster

Die Packung mit 500 I.E. enthält:

• 1 Durchstechflasche mit Pulver
• 1 Durchstechflasche mit 5 ml Wasser für Injektionszwecke
• 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

• 1 Einmalspritze (5 ml)
• 1 Venenpunktionsbesteck
• 2 Alkoholtupfer
• 1 nicht steriles Pflaster

Die Packung mit 1000 I.E. enthält:

• 1 Durchstechflasche mit Pulver
• 1 Durchstechflasche mit 10 ml Wasser für Injektionszwecke
• 1 Filter Transfer Set 20/20

Set zur Anwendung (Innenschachtel):

1 Einmalspritze (10 ml)

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• 1 Venenpunktionsbesteck
• 2 Alkoholtupfer
• 1 nicht steriles Pflaster

Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring Straße 76

35041 Marburg

Deutschland

Z.Nr.: 2-00213

Dieses Arzneimittel ist in den folgenden Mitgliedsstaaten des Europäischen Wirtschaftsraumes (EWR) unter folgender Bezeichnung zugelassen:

Bulgarien:

Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Deutschland:

Beriate 250

Beriate 500

Beriate 1000

Estland:

Beriate

Italien:

Beriate

Kroatien:

Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Österreich:

Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung

Polen:

Beriate

Portugal:

Beriate

Rumänien:

Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Slowakei:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

2020-04-17 – GI Beriate 100 IE II 103 request RUP clean - AT

Beriate 1000 IU

Slovenien:

Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje

Spanien:

Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusion

Lettland:

Beriate 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Litauen:

Beriate® 250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Beriate® 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Tschechische Republik:

Beriate 250 IU

Beriate 500 IU

Beriate 1000 IU

Ungarn:

BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Diese Packungsbeilage wurde zuletzt überarbeitet im April 2020.

Die folgenden Informationen sind für medizinisches Fachpersonal bestimmt: