Maladie de Basedow (Morbus Basedow)

Anxiété/nervosité
Irritabilité
Insomnie
Arythmies cardiaques
Perte de poids
Transpiration
augmentation de la fréquence des selles
Faiblesse musculaire
peau chaude et humide
cheveux doux et fins
Troubles du cycle menstruel
Exophtalmie (saillie des globes oculaires)
orbitopathie endocrinienne
Palpitations
augmentation de la taille de la glande thyroïde (goitre)
myxœdème prétibial
Acropachie
Douleur oculaire
Sensibilité à la lumière
Détérioration de la vision
prédisposition génétique
facteurs exogènes (par ex. excès d'iode par des compléments alimentaires)
Fumer
Infections virales antérieures
Le stress psychologique

Principes de base

La maladie de Basedow est une maladie auto-immune de la thyroïde et représente la cause la plus fréquente d'hyperthyroïdie. Le système immunitaire perçoit par erreur la glande thyroïde comme étrangère et produit des anticorps du récepteur de la TSH. Les anticorps (en bref : TRAK) se lient au récepteur de la TSH sur les cellules thyroïdiennes et stimulent la glande thyroïde, de sorte qu'elle produit ensuite davantage d'hormones thyroïdiennes. Il en résulte une hyperthyroïdie chronique et des symptômes typiques de la maladie de Basedow tels que le goitre (augmentation de la taille de la glande thyroïde) et l'exophtalmie (saillie des globes oculaires).

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Généralités et incidence

La maladie de Basedow doit son nom au médecin allemand Carl von Basedow qui, en 1840, à Merseburg, fut le premier à décrire des patients atteints de la maladie dans les pays germanophones et à décrire la constellation de symptômes appelée "triade de Merseburg", composée d'un goitre, d'une exophtalmie (yeux exorbités) et d'une tachycardie (battements cardiaques rapides). La maladie de Basedow est présente dans tous les groupes d'âge et tous les sexes, les deux tiers des cas se manifestant après l'âge de 35 ans et les femmes étant légèrement plus souvent touchées que les hommes (w : m = 5 : 1).

Délimitation

La maladie de Basedow est une maladie auto-immune et doit être distinguée des autres causes d'hyperthyroïdie, comme l'hyperthyroïdie autonome. L'hyperthyroïdie peut également être due à une prise trop importante d'hormones thyroïdiennes lors du traitement d'autres maladies de la thyroïde.

Causes

Les causes sous-jacentes de la maladie de Basedow n'ont pas encore été élucidées avec précision. On suppose qu'il s'agit d'une interaction entre une prédisposition génétique (accumulation familiale), une présence accrue des antigènes HLA-B8 et HLA-DR3 et des facteurs exogènes tels que le tabagisme, de grandes quantités d'iode, des infections virales antérieures ou un stress psychologique important. La maladie peut toutefois se déclarer soudainement même si le patient se sent parfaitement bien.

Graphique de la thyroïde et des hormones T3 et T4 Dr_Microbe / iStock

En cas d'euthyroïdie (en grec : "bonne fonction thyroïdienne"), la glande thyroïde sécrète les hormones thyroïdiennes libres thyroxine (fT4) et triiodothyronine (fT3), qui influencent le métabolisme et le fonctionnement de nombreux autres organes. Le taux de fT4 et de fT3 dans le sang est régulé par la TSH (Thyroidea Stimulating Hormone) produite dans l'hypophyse (glande pituitaire). Lorsque le taux d'hormones thyroïdiennes est élevé, l'hypophyse sécrète moins de TSH, et lorsque le taux d'hormones thyroïdiennes est bas, la TSH est sécrétée en plus grande quantité. La TSH est le paramètre déterminant dans l'évaluation de la fonction thyroïdienne. Une augmentation de la TSH indique une hypothyroïdie; une diminution de la TSH donne des signes d'hyperthyroïdie. En cas de maladie de Basedow, les anticorps (TRAK) entraînent une augmentation de la sécrétion des hormones thyroïdiennes, car les TRAK se lient aux récepteurs de la TSH et stimulent ainsi la thyroïde.

Symptômes

Les symptômes de l'hyperthyroïdie sont au premier plan :

  • augmentation de la taille de la thyroïde (goitre) chez 70 à 90% des patients
  • nervosité
  • Irritabilité
  • Insomnie
  • Troubles du rythme cardiaque
  • perte de poids (malgré des fringales)
  • Transpiration excessive
  • augmentation de la fréquence des selles
  • Faiblesse musculaire
  • Peau chaude et humide
  • Cheveux mous et fins
  • Troubles du cycle menstruel et, par la suite, éventuellement stérilité.

En outre, la maladie de Basedow s'accompagne de symptômes typiques tels que :

  • Maladies inflammatoires de l'orbite (orbitopathie/ophtalmopathie endocrinienne) dans environ 60% des cas
  • "Triade de Merseburg" dans 50% des cas, consistant en : goitre, saillie des globes oculaires (exophtalmie) et rythme cardiaque rapide (tachycardie)
  • rarement : gonflements colorés ou nodules sur les jambes ou les pieds (myxœdème prétibial ou acropachie)

Troubles oculaires fréquents :

  • sensation de corps étranger ou de pression
  • Globe oculaire proéminent (exophtalmie)
  • Brûlures oculaires
  • Paupières gonflées ou enflammées
  • Rareté des clignements de paupières
  • Augmentation du larmoiement
  • Sensibilité à la lumière
  • Vision floue pouvant aller jusqu'à une altération plus grave de la vision

Diagnostic

  1. AnamnèseEntretien médical sur l'histoire de la maladie et interrogation sur la prise de médicaments contenant de l'iode ou sur le contact avec des produits de contraste radiologiques.
  2. Examen physiquePour déterminer les symptômes physiques de la maladie de Basedow ou de l'hyperthyroïdie
  3. Examens sanguins- TSH : abaissée - fT3 : presque toujours élevée - fT4 : élevée dans 90% des cas - détection des TRAK (anticorps anti-récepteur de la TSH) et des TPO-Ak (anticorps anti-thyroperoxydase)
  4. Imageriemédicale - Sonographie : augmentation du volume et de l'irrigation sanguine de la thyroïde - Scintigraphie : augmentation de la production thyroïdienne

Thérapie

Traitement médicamenteux

Le traitement est généralement médicamenteux et fait appel aux thyréostatiques. Les thyréostatiques inhibent la production et la libération d'hormones dans la glande thyroïde. Le thiamazole ou le carbimazole (précurseur du thiamazole) est ici le moyen de choix, le propylthiouracile peut également être utilisé comme alternative. Des bêtabloquants comme le propanolol sont également administrés pour le traitement symptomatique de la tachycardie. Le propanolol inhibe en outre l'enzyme déiodinase et donc aussi la transformation de l'hormone thyroïdienne T4 en T3 métaboliquement active. Comme pour toute hyperthyroïdie, le traitement par thyréostatiques doit être poursuivi jusqu'à l'obtention d'une euthyroïdie (bonne fonction thyroïdienne). Dans le cas de la maladie de Basedow, le traitement thyréostatique dure généralement de 1 à 1,5 an, voire plus dans certains cas.

Environ 6 mois après le diagnostic ou le début du traitement, le taux de TRAK dans le sang est contrôlé. Celui-ci a une signification pronostique : si les valeurs sont > 10 UI/l, la probabilité que le traitement soit encore efficace ou que la maladie s'atténue diminue. Dans ce cas, la thyroïde est désactivée par radiothérapie ou enlevée chirurgicalement.

Après l'arrêt des médicaments, une récidive (réapparition de la maladie) se produit dans environ 50% des cas, mais la plupart du temps, la fonction thyroïdienne se normalise chez plus de la moitié des patients. Le tabagisme augmente le risque de récidive et aggrave l'implication oculaire dans la maladie de Basedow.

En cas de non-amélioration ou de réapparition de l'hypothyroïdie après 1 à 1,5 an de traitement par thyréostatiques, une suppression durable de la glande thyroïde par radiothérapie ou par ablation chirurgicale est indiquée.

Thérapie à l'iode radioactif

La thérapie à l'iode radioactif consiste à prendre de l'iode radioactif par voie orale, qui s'accumule dans la thyroïde et détruit les cellules productrices d'hormones. La thyroïde doit être traitée au préalable avec des thyréostatiques, qui doivent être arrêtés 2 à 3 jours avant la thérapie à l'iode radioactif. En outre, il convient de suivre un régime pauvre en iode et d'éviter les médicaments ou les compléments alimentaires contenant de l'iode. Comme l'effet de la thérapie à l'iode radioactif ne se fait sentir qu'après quelques semaines, un traitement ultérieur avec des thyréostatiques peut également être nécessaire. Une hypothyroïdie peut aggraver une orbitopathie endocrinienne existante (maladie inflammatoire des orbites) et doit être évitée. C'est pourquoi, au début de l'effet de la thérapie à l'iode radioactif, la médication thyréostatique peut être associée de manière précoce à la lévothyroxine (LT4). Des contrôles à court terme et réguliers des paramètres thyroïdiens après l'administration d'iode radioactif sont donc essentiels. Dès que la fonction thyroïdienne a été définitivement supprimée, une substitution à vie de l'hormone thyroïdienne(LT4) est nécessaire.

Traitement chirurgical

Une alternative à la radiothérapie est l'ablation chirurgicale de la glande thyroïde. Dans le cas de la maladie de Basedow, l'opération est surtout indiquée en cas de croissance incontrôlée de la thyroïde, d'orbitopathie endocrinienne, de suspicion de modification maligne de la thyroïde, d'effets secondaires graves et d'intolérance aux thréostatiques ou de refus de la thérapie à l'iode radioactif par le patient. Avant l'opération, il faut toujours obtenir une bonne fonction thyroïdienne par un traitement thyréostatique préalable. En cas de maladie de Basedow, la totalité de la glande thyroïde est généralement retirée, à l'exception d'un reliquat de 2 ml (ce que l'on appelle une thyroïdectomie quasi-totale). Pendant l'opération, il existe un risque de lésion du nerf des cordes vocales, ce qui peut entraîner une paralysie des cordes vocales et, par la suite, un enrouement temporaire ou à vie. Une opération de la thyroïde peut également provoquer une lésion de courte durée des glandes parathyroïdes, qui sont responsables du maintien du taux de calcium dans le sang. Dans ce cas, il faut prendre du calcium quelques jours après l'opération ; si les lésions des glandes parathyroïdes sont permanentes, les patients doivent prendre du calcium à vie en combinaison avec de la vitamine D. Même après l'ablation de la thyroïde, il faut prendre des comprimés d'hormones thyroïdiennes(LT4) à vie et contrôler les paramètres de la thyroïde à intervalles réguliers.

Traitement des troubles oculaires

Pour traiter les symptômes oculaires typiques, il existe les possibilités suivantes, en fonction de l'empreinte oculaire :

  • Comprimés ou perfusions de cortisone.
  • Substitution de sélénium en cas d'évolution légère
  • Gouttes oculaires, pommades et gels en cas de sécheresse oculaire
  • irradiation de l'orbite (dans les cas graves)
  • Opération (pour agrandir l'orbite, dans les cas graves)
Gros plan sur l'exophtalmie ablokhin / iStock

Prévisions

Un contrôle régulier des paramètres thyroïdiens ou une adaptation des doses d'hormones dans le cadre d'un suivi par un spécialiste de la thyroïde est nécessaire dans tous les cas. Dans de nombreux cas, le pronostic est bon : après un an à 1,5 an, l'hyperthyroïdie s'équilibre chez plus de la moitié des patients. Si la fonction thyroïdienne ne s'améliore pas (suffisamment) malgré la prise de médicaments ou si l'hyperthyroïdie réapparaît, la thyroïde doit être définitivement retirée ou supprimée.

L'absence de traitement de la maladie de Basedow augmente le risque de conséquences tardives typiques de l'hyperthyroïdie, telles que les maladies cardiovasculaires ou les fractures dues à l'ostéoporose. Dans de rares cas, une crise thyréotoxique (thyrotoxicose) potentiellement mortelle peut également survenir. Les symptômes typiques sont une forte fièvre, des vomissements, de l'agitation, de l'anxiété et des troubles de la conscience. Afin d'éviter des troubles du rythme cardiaque, un coma et une défaillance circulatoire, les personnes concernées doivent être traitées immédiatement (éventuellement en médecine intensive).

Prévenir

En raison des causes insuffisamment élucidées de la maladie de Basedow, il n'est pas possible de prévenir directement la maladie. Il est seulement possible de réduire le risque de maladie, par exemple en renonçant au tabac ou en évitant le stress.

Olivia Malvani, BSc

Olivia Malvani, BSc

Dr. med. univ. Bernhard Peuker, MSc

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