Zavesca®

Zavesca Kapseln werden von Patienten mit leichter bis mittelschwerer Form der Gaucher-Krankheit des Typs 1 angewendet. Bei der Gaucher-Krankheit des Typs 1 handelt es sich um eine seltene vererbbare Fettstoffwechsel­erkrankung. Es fehlt das Enzym Glukozerebrosidase und der Fettstoff Glukozerebrosid wird gar nicht mehr oder nur unzureichend abgebaut. Es kommt deshalb zu einer Speicherung oder Ansammlung von nicht weiter abbaubaren Zwischenprodukten. Dadurch werden die gesunden Zellen in verschiedenen Organen, vor allem in Milz, Leber, Knochen und im Nervensystem geschädigt.

Die übliche Behandlung der Gaucher-Krankheit des Typs 1 ist der Ersatz des fehlenden Enzyms. Zavesca wird nur bei Patienten angewendet, für die eine Enzymersatztherapie nicht möglich ist.

Zavesca wird auch bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C zur Behandlung fortschreitender neurologischer Symptome verwendet. Wenn Sie an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden, sammeln sich Fette, wie z.B. Glykosphingolipide, in den Zellen Ihres Gehirns an. Dies kann zu Störungen neurologischer Funktionen wie der Augenbewegungen, des Gleichgewichts, des Schluckens und des Gedächtnisses sowie zu Krampfanfällen führen.

Das Wirkprinzip von Zavesca ist die Hemmung eines Enzyms, der «Glukosylzeramidsynthase». Es ist verantwortlich für den ersten Schritt der Entstehung der meisten Glykosphingolipide (fettähnliche Substanzen, die am Aufbau der Zellmembranen beteiligt sind).

Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin.

Wann darf Zavesca nicht angewendet werden?

Wenn Sie auf den Wirkstoff Miglustat oder einen der sonstigen Bestandteile von Zavesca überempfindlich (allergisch) sind.

Wann ist bei der Anwendung von Zavesca Vorsicht geboten?

Wenn Sie an einer Nierenerkrankung leiden;

wenn Sie an einer Lebererkrankung leiden;

wenn Sie schwanger sind oder glauben schwanger zu sein (Details siehe unten);

wenn Sie sich in der Stillphase befinden (Details siehe unten).

Wenn einer dieser Punkte auf Sie zutrifft, informieren Sie vor der Einnahme von Zavesca Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.

Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird vor und während der Behandlung mit Zavesca die folgenden Tests bei Ihnen durchführen:

Eine Untersuchung zur Kontrolle der Nerven in Ihren Armen und Beinen, mittels Prüfung der Reflexe, Sensibilität und Muskelkraft.

Messung des Vitamin B12-Gehalts.

Überwachung des Wachstums bei Kindern und Jugendlichen, die an Niemann-Pick-Krankheit Typ C leiden.

Kontrolle der Thrombozytenzahl (Blutplättchen).

Diese Tests werden durchgeführt, weil bei einigen Patienten ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen und Füssen oder eine Gewichtsabnahme während der Einnahme von Zavesca auftraten (siehe auch unter «Welche Nebenwirkungen kann Zavesca haben?»). Aufgrund der Tests kann Ihr Arzt oder Ihre Ärztin entscheiden, ob diese Auswirkungen bereits wegen Ihrer Krankheit vorhanden waren oder ob es sich um Nebenwirkungen von Zavesca handelt.

Falls Sie Durchfall haben, kann Ihr Arzt Sie gegebenenfalls auffordern, den Gehalt an Laktose und Kohlehydrate in Ihrer Ernährung zu vermindern, oder Sie auffordern, Zavesca nicht zusammen mit den Mahlzeiten einzunehmen oder vorübergehend die Dosis von Zavesca zu verringern. In einigen Fällen kann vom Arzt auch ein Mittel gegen Durchfall wie Loperamid verordnet werden. Falls Ihr Durchfall sich durch diese Massnahmen nicht bessert oder Sie an anderen Bauchbeschwerden leiden, suchen Sie bitte Ihren Arzt oder Ihre Ärztin auf. In diesem Fall wird Ihr Arzt oder Ihre Ärztin entscheiden ob zusätzliche Untersuchungen erforderlich sind.

Männliche Patienten sollten während der Behandlung mit Zavesca sowie während der drei auf die Behandlung mit diesem Arzneimittel folgenden Monate eine zuverlässige Empfängnisverhütung praktizieren.

Bei der Gaucher Krankheit Typ 1 ist Zavesca für Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren nicht geeignet.

Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen

Die Einnahme von Zavesca kann Schwindelgefühl verursachen. Bei Schwindelanfall nicht Auto fahren und keine Werkzeuge bzw. Maschinen bedienen.

Dieses Arzneimittel enthält weniger als 1 mmol Natrium (23 mg) pro Kapsel, d.h. es ist nahezu «natriumfrei».

Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Arzneimittel, die Imiglucerase enthalten, einnehmen, die gelegentlich zusammen mit Zavesca angewendet werden. Diese Medikamente können die Menge von Zavesca in Ihrem Körper verringern.

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin, wenn Sie

• an anderen Krankheiten leiden,
• Allergien haben oder
• andere Arzneimittel (auch selbst gekaufte!) einnehmen!

Darf Zavesca während einer Schwangerschaft oder in der Stillzeit angewendet werden?

Zavesca soll nicht angewendet werden, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Fragen Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin um Rat. Während der Behandlung mit Zavesca müssen Sie eine zuverlässige Empfängnisverhütung praktizieren.

Während der Einnahme von Zavesca sollen Sie nicht stillen.

Nehmen Sie Zavesca immer genau nach Anweisung des Arztes oder der Ärztin ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. Ihrer Ärztin oder Apothekerin nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind.

Zavesca Kapseln sind unzerkaut mit Wasser zu schlucken.

Falls vom Arzt oder von der Ärztin nicht anders verordnet, ist die übliche Dosis:

Bei der Gaucher Krankheit Typ 1: eine Kapsel (100 mg) dreimal täglich. Dies bedeutet maximal drei Kapseln pro Tag (300 mg).

Bei der Niemann-Pick-Krankheit Typ C: Bei Erwachsenen und Jugendlichen ist die übliche Dosis zwei Kapseln (200 mg) dreimal täglich (morgens, nachmittags, abends). Dies bedeutet maximal sechs Kapseln pro Tag (600 mg).

Wenn Sie jünger als 12 Jahre alt sind, wird Ihr Arzt die Dosis bei Niemann-Pick-Krankheit Typ C anpassen.

Wenn Sie unter Nierenproblemen leiden, sollten Sie eine geringere Anfangsdosis erhalten.

Wenn Sie bei der Behandlung mit Zavesca unter Durchfall leiden, kann Ihr Arzt oder Ihre Ärztin die Dosis z.B. auf eine Kapsel (100 mg) ein- oder zweimal täglich reduzieren (siehe «Welche Nebenwirkungen kann Zavesca haben?»). Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird Sie über die Behandlungsdauer informieren.

Ändern Sie nicht von sich aus die verschriebene Dosierung. Wenn Sie glauben, das Arzneimittel wirke zu schwach oder zu stark, so sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker bzw. mit Ihrer Ärztin oder Apothekerin.

Wenn Sie eine grössere Menge Zavesca eingenommen haben, als Sie sollten

Zavesca wurde in klinischen Studien mit der fünffachen bzw. zehnfachen Dosis der in diesem Abschnitt empfohlenen Dosis angewendet. Bei diesen Dosierungen wurde eine Verringerung der Anzahl der weissen Blutkörperchen beobachtet. Alle anderen Nebenwirkungen waren denjenigen ähnlich, wie sie unter «Welche Nebenwirkungen kann Zavesca haben?» beschrieben sind. Wenn Sie mehr Kapseln eingenommen haben, als Sie sollten, benachrichtigen Sie unverzüglich Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.

Wenn Sie die Einnahme von Zavesca vergessen haben

Nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, wenn Sie die vorherige Einnahme vergessen haben. Nehmen Sie die nächste Kapsel bzw. nächsten Kapseln wieder zur gewohnten Zeit ein.

Anleitung zur Handhabung der Blisterpackung

Das Herausnehmen der Kapseln:

1. An den Perforationen abtrennen.

2. Papier bei den Pfeilen ablösen.

3. Kapsel durch Folie drücken.

Folgende Nebenwirkungen können bei der Anwendung von Zavesca auftreten:

Sehr häufig (betrifft mehr als einen von 10 Anwendern)

Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit, Zittern, Durchfall, Blähungen, Bauch-/Magenschmerzen, Sehstörungen.

Häufig (betrifft 1 bis 10 von 100 Anwendern)

Schwindel, Kopfschmerzen, Kribbeln oder Taubheitsgefühl, Koordinationsstörungen, Übelkeit, Verstopfung, Erbrechen, Muskelkrämpfe oder Muskelschwäche, Erkältung und Unwohlsein, Erschöpfung, Schwäche, Vergesslichkeit, Depression, Schlafstörungen, verminderte Libido, Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchenzahl), Gedächtnisstörung (Amnesie), Verdauungsstörungen (Dyspepsie), Appetitlosigkeit (Anorexie).

Bei den meisten Patienten treten in der Regel eine oder mehrere dieser Nebenwirkungen zu Beginn der Behandlung oder phasenweise während der Behandlung auf.

In der Mehrheit sind diese Nebenwirkungen leichter Natur und klingen schnell wieder ab. Bei besonders schweren und störenden Nebenwirkungen benachrichtigen Sie Ihren Arzt oder Ihre Ärztin. Dieser/diese kann die Dosis reduzieren oder Ihnen andere Arzneimittel zur Bekämpfung der Nebenwirkungen empfehlen.

Vor allem zu Beginn der Behandlung mit Zavesca kann es zu einem Gewichtsverlust kommen.

Es kann während der Behandlung mit Zavesca zu einem leichten Zittern, hauptsächlich in Ihren Händen, kommen. Benachrichtigen Sie in diesem Fall Ihren Arzt oder Ihre Ärztin so bald wie möglich. Der Tremor klingt in vielen Fällen ab, ohne dass die Behandlung mit Zavesca abgebrochen wird. In einigen Fällen kann es erforderlich sein, dass Ihr Arzt oder Ihre Ärztin die Dosis von Zavesca reduziert oder die Behandlung mit Zavesca zur Bekämpfung des Tremors abbricht.

Bei einigen Patienten, die Zavesca eingenommen hatten, trat ein Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Händen und Füssen auf.

Wenn Sie eine dieser Nebenwirkungen bei sich beobachten, benachrichtigen Sie so bald wie möglich Ihren Arzt oder Ihre Ärztin.

Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Dies gilt insbesondere auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind.

Das Arzneimittel darf nur bis zu dem auf dem Behälter mit «EXP» bezeichneten Datum verwendet werden.

Lagerungshinweis

Nicht über 25 °C lagern.

Ausser Reichweite von Kindern aufbewahren.

Weitere Hinweise

Weitere Auskünfte erteilt Ihnen Ihr Arzt oder Apotheker bzw. Ihre Ärztin oder Apothekerin. Diese Personen verfügen über die ausführliche Fachinformation.

Was ist in Zavesca enthalten?

Wirkstoffe

1 Kapsel enthält: Miglustat 100 mg

Hilfsstoffe

Kapselinhalt: Carboxymethylstärke-Natrium (Typ A), Povidon K30, Magnesiumstearat; Kapselhülle: Gelatine, Titandioxid (E 171); Drucktinte: Eisenoxid (E 172), Schellack.

Zulassungsnummer

56898 (Swissmedic).

Wo erhalten Sie Zavesca? Welche Packungen sind erhältlich?

In Apotheken nur gegen ärztliche Verschreibung.

Es ist folgende Packungsgrösse erhältlich: Zavesca 100 mg mit 84 Kapseln.

Zulassungsinhaberin

Janssen-Cilag AG, Zug

Diese Packungsbeilage wurde im Juli 2021 letztmals durch die Arzneimittelbehörde (Swissmedic) geprüft.