Nexviadyme 100 mg pó para concentrado para solução para perfusão

O que é Nexviadyme

O Nexviadyme contém uma enzima chamada avalglucosidase alfa – é uma cópia da enzima natural chamada alfa-glucosidase ácida (AGA) que está em falta nas pessoas com a doença de Pompe.

Para que é utilizado o Nexviadyme

O Nexviadyme é usado para tratar pessoas de todas as idades com doença de Pompe.

As pessoas com doença de Pompe têm níveis baixos da enzima alfa-glucosidase ácida (AGA). Esta enzima ajuda a controlar os níveis de glicogénio (um tipo de hidratos de carbono) no organismo. O glicogénio fornece energia ao organismo, mas na doença de Pompe níveis elevados de glicogénio acumulam-se em diferentes músculos, danificando-os. Este medicamento substitui a enzima em falta para que o corpo possa reduzir a acumulação do glicogénio.

Não utilize Nexviadyme

Se teve reações alérgicas (hipersensibilidade) potencialmente fatais à avalglucosidase alfa ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicado na secção 6) e estas reações ocorreram outra vez após a interrupção e recomeço da administração do medicamento.

Advertências e precauções

Fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de tomar Nexviadyme.

Fale com o seu médico imediatamente se o tratamento com Nexviadyme causar:

• reações alérgicas, incluindo anafilaxia (uma reação alérgica grave) – ver “Possíveis Efeitos Indesejáveis” abaixo para saber os sintomas.
• reação associada à perfusão quando está a receber o medicamento ou algumas horas depois – ver “Possíveis Efeitos Indesejáveis” abaixo para saber os sintomas.

Informe também o seu médico se tiver inchaço nas suas pernas ou inchaço generalizado no seu corpo. O seu médico irá decidir se a sua perfusão de Nexviadyme deve ser interrompida e o seu médico irá dar-lhe um tratamento médico apropriado. O seu médico irá também decidir se pode continuar a receber avalglucosidase alfa.

Outros medicamentos e Nexviadyme

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a utilizar, tiver utilizado recentemente ou se vier a utilizar outros medicamentos.

Gravidez, amamentação e fertilidade

Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento. Não existe informação sobre a utilização de Nexviadyme em mulheres grávidas. Não pode receber Nexviadyme durante a gravidez, a menos que o seu médico o recomende especificamente. Você e o seu médico devem decidir se pode utilizar Nexviadyme se estiver a amamentar.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Os efeitos de Nexviadyme sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos. Uma vez que tonturas, tensão arterial baixa e sonolência podem ocorrer como reações associadas à perfusão, isto pode afetar a capacidade de conduzir e utilizar máquinas no dia da perfusão.

Os efeitos indesejáveis ocorrem maioritariamente quando os doentes estão a receber Nexviadyme por perfusão ou pouco tempo após a administração. Tem de dizer imediatamente ao seu médico se desenvolver uma reação associada à perfusão ou uma reação alérgica. O seu médico pode administrar- lhe medicamentos antes da sua perfusão para prevenir essas reações.

Reações associadas à perfusão

A maioria das reações associadas à perfusão são ligeiras ou moderadas. Os sintomas de reação associada à perfusão incluem desconforto no peito, aumento da tensão arterial, aumento da frequência cardíaca, arrepios, tosse, diarreia, cansaço, dor de cabeça, doença tipo gripe, náuseas, vómitos, olhos vermelhos, dor nos braços e pernas, pele vermelha, comichão na pele, erupção na pele e urticária.

Reações alérgicas

As reações alérgicas podem incluir sintomas como dificuldade em respirar, pressão no peito (torácica), vermelhidão, tosse, tonturas, náuseas, vermelhidão nas palmas das mãos e pés, comichão nas palmas da mãos e pés, inchaço do lábio inferior e da língua, baixo nível de oxigénio no sangue e erupção cutânea.

Frequentes (podem afetar até 1 em 10 pessoas)

• Anafilaxia (reação alérgica grave)
• Tremores
• Olhos vermelhos
• Tensão arterial alta
• Dor de cabeça
• Tonturas
• Tosse
• Dificuldade em respirar
• Náuseas
• Diarreia
• Vómito
• Inchaço do lábio
• Inchaço da língua
• Comichão na pele
• Urticária
• Erupção na pele
• Vermelhidão nas mãos
• Vermelhidão da pele
• Espasmos musculares
• Moinhas musculares
• Cansaço
• Arrepios
• Desconforto no peito
• Dor
• Doença tipo gripe
• Nível baixo de oxigénio no sangue

Pouco frequentes (podem afetar até 1 em 100 pessoas)

• Inflamação dos olhos
• Adormecimento ou formigueiro
• Comichão nos olhos
• Olhos lacrimejantes
• Batimento cardíaco rápido

• Batimentos cardíacos extra
• Vermelhidão
• Tensão arterial baixa
• Respiração rápida
• Inchaço da garganta
• Irritação da garganta
• Dor abdominal (de barriga)
• Inchaço da pele
• Transpiração
• Dor facial
• Aumento da temperatura corporal
• Perda de tecido no local da perfusão
• Dor articular no local de perfusão
• Erupção na pele no local de perfusão
• Comichão no local de perfusão
• Inchaço (edema) localizado
• Inchaço dos braços e pernas
• Febre
• Sons respiratórios anormais (síbilo)
• Sensação de cansaço
• Dor no braço ou perna
• Pele pálida
• Análise de sangue para deteção de inflamação
• Fraqueza
• Indigestão
• Sensibilidade reduzida ao toque, dor e temperatura
• Dormência na boca, língua ou lábio
• Formigueiro na boca, língua ou lábio
• Dificuldade em engolir
• Dor no flanco
• Sensação de frio
• Desconforto oral (incluindo sensação de ardor labial)
• Sensação de ardor
• Dor abdominal superior

Os efeitos indesejáveis notificados em crianças e adolescentes foram semelhantes aos observados em adultos.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro.

Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.

Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso na embalagem exterior após “VAL”. O prazo de validade corresponde ao último dia do mês indicado.

Frascos para injetáveis por abrir:

Conservar no frigorífico (2°C – 8°C).

Solução reconstituída:

Após reconstituição, recomenda-se a utilização imediata para diluição. A solução reconstituída pode ser conservada até 24 horas quando refrigerada entre 2°C – 8°C.

Solução diluída:

Após diluição, recomenda-se a utilização imediata. A solução diluída pode ser conservada durante 24 horas a 2°C a 8°C, seguido de 9 horas à temperatura ambiente (até 25°C).

Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, farmacêutico ou enfermeiro como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

Qual a composição de Nexviadyme

A substância ativa é a avalglucosidase alfa. Um frasco para injetáveis contém 100 mg de avalglucosidase alfa. Após reconstituição, a solução contém 10 mg de avalglucosidase alfa por ml e, após diluição, a concentração varia de 0,5 mg/ml a 4 mg/ml.

Os outros componentes são

• Histidina
• Cloridrato de histidina mono-hidratada
• Glicina
• Manitol
• Polissorbato 80

Qual o aspeto de Nexviadyme e conteúdo da embalagem

Avalglucosidase alfa é um pó para concentrado para solução para perfusão num frasco para injetáveis (100 mg/frasco para injetáveis). Cada embalagem contém 1, 5, 10 ou 25 frascos para injetáveis. É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

O pó é branco a amarelo-pálido. Após a reconstituição, é uma solução límpida, incolor a amarelo-pálido. A solução reconstituída tem de ser ainda diluída.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado

Sanofi B.V. Paasheuvelweg 25 1105 BP Amsterdam Países Baixos

Fabricante

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado :