Nonafact 100 UI/ml pó e solvente para soluçãoinjectável

Nonafact pode ser administrado para prevenir e tratar hemorragias em doentes que sofrem de hemofilia B (uma deficiência congénita do factor IX activo). O factor IX é um componente normal do sangue humano. Uma deficiência do factor IX provoca problemas de coagulação do sangue, que podem resultar em hemorragias ao nível das articulações, dos músculos ou dos órgãos internos. A administração de Nonafact pode compensar esta deficiência.

Não utilize Nonafact:

• se tem alergia (hipersensibilidade) à substância activa, factor IX de coagulação humana
• se tem alergia (hipersensibilidade) a quaisquer dos outros componentes ou às proteínas do rato.

Tome especial cuidado com Nonafact:

Consulte imediatamente o seu médico se a hemorragia não parar como seria de esperar.

Depois de se dissolver na água para injectáveis fornecida, o produto deverá apresentar-se transparente. Verifique se este é o caso imediatamente antes da administração. O produto não poderá ser administrado se estiver visível qualquer sinal de turvação, grumos ou matéria particulada.

Em casos raros, Nonafact pode dar origem a reacções alérgicas graves (choque anafiláctico). Se, após a administração, desenvolver reacções de hipersensibilidade como erupções cutâneas, comichões e rash, aperto no peito, respiração ofegante e perda momentânea de memória, contacte imediatamente o

seu médico. Se já manifestou anteriormente alguma hipersensibilidade à administração de sangue ou de um produto do sangue, Nonafact só deve ser administrado em caso de absoluta necessidade (em situações de vida ou de morte). Este processo deve ter lugar num hospital ou sob a supervisão atenta de um médico.

Os indivíduos com hemofilia B que recebem preparados de factor IX devem ser vigiados relativamente ao desenvolvimento de anticorpos neutralizantes contra o factor IX (inibidores) (ver Efeitos secundários possíveis). O seu médico examinará regularmente o seu sangue para detectar a presença destes anticorpos, especialmente se tiver manifestado uma reacção alérgica grave numa utilização anterior de um produto com factor IX.
A ocorrência de anticorpos (inibidores) neutralizantes da actividade ocorrem muito raramente em doentes anteriormente tratados que recebem produtos contendo factor IX.

Existe um risco ligeiro de que doses mais elevadas de Nonafact possam dar origem à formação de coágulos nos vasos sanguíneos, resultando em trombose. Se sofrer de doença do fígado ou do coração ou se tiver sido operado recentemente, há um risco acrescido de complicações de coagulação. Isto também se aplica aos recém-nascidos e aos doentes com um risco acrescido de trombose ou “DIC”, coagulação intravascular disseminada, uma doença na qual o sistema de coagulação do sangue se encontra perturbado. Cabe ao médico decidir se a administração de Nonafact impõe um risco de complicações de coagulação.

Quando os medicamentos são preparados a partir de plasma ou sangue humano, são tomadas medidas para prevenir que infecções sejam passadas aos doentes. Estas medidas incluem a selecção cuidadosa dos dadores de sangue e plasma, de forma a assegurar que aqueles com risco de infecções sejam excluídos e a análise de cada doação e reservas de plasma para sinais de vírus/infecções. Os fabricantes destes medicamentos também incluem etapas no processamento do sangue ou plasma que podem inactivar ou remover vírus. Apesar destas medidas, quando são administrados medicamentos preparados a partir de plasma ou sangue humano, a possibilidade de transmissão de doenças infecciosas não pode ser totalmente excluída. Isto também se aplica a vírus desconhecidos ou emergentes ou outros tipos de infecções.
As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus com envelope tais como o vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C, e para os vírus sem envelope da hepatite A, e para o Parvovírus B19.

O seu médico pode recomendar que considere a vacinação contra a hepatite A e B se receber regularmente/repetidamente factor IX de coagulação derivado de plasma humano.

Recomenda-se que, cada vez que receba uma dose de Nonafact, o nome e o número do lote do medicamento sejam registados de forma a manter um registo dos lotes usados.

Não há experiência do tratamento em doentes que anteriormente não tenham sido tratados com Nonafact.

Utilização em crianças

Não existem dados suficientes que permitam recomendar a utilização de Nonafact em crianças com idade inferior a 6 anos.

Ao utilizar Nonafact com outros medicamentos:

Não se conhecem interacções entre Nonafact e outros medicamentos.
Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.

Gravidez e aleitamento:

Com base na ocorrência rara de hemofilia B nas mulheres, não se encontram disponíveis dados sobre a utilização de factor IX durante a gravidez e o aleitamento. Por este motivo, o factor IX deve ser utilizado por mulheres grávidas ou em fase de aleitamento apenas se estiver claramente indicado. Consulte o seu médico ou farmacêutico antes de tomar qualquer medicamento.

Condução de veículos e utilização de máquinas:

Não existem efeitos conhecidos do Nonafact sobre a capacidade de conduzir e de utilizar máquinas.

Informações importantes sobre alguns componentes de Nonafact:

Este medicamento contém menos de 1 mmol de sódio (23 mg), ou seja, é praticamente “isento de sódio”.

Posologia:

O seu médico decidirá qual a quantidade de Nonafact de que precisa. A dose exacta irá depender da gravidade da situação clínica, do seu peso corporal e da quantidade de factor IX no seu sangue. Se tiver de ser submetido a uma intervenção cirúrgica ou tiver de extrair um dente, informe o seu médico ou dentista que sofre de uma deficiência do factor IX. Estes assegurar-se-ão que o factor IX lhe é administrado, caso venha a ser necessário.

Nonafact é-lhe administrado pelo seu médico ou enfermeiro. Nonafact poderá ser auto-administrado se tal for uma prática aprovada no seu país e quando tiver recebido formação suficiente para tal. Utilize sempre Nonafact exactamente como o seu médico lhe indicou. Deve consultar o seu médico ou farmacêutico se não tiver a certeza.

É importante que a concentração de factor IX no seu sangue seja verificada regularmente. Se lhe for administrada 1 UI por quilo de peso corporal, a concentração de factor IX no seu sangue aumentará em 1,1 % da actividade normal.

A dose necessária é determinada utilizando a seguinte fórmula:

Unidades necessárias = peso corporal (kg) x aumento de factor IX pretendido (%) (UI/dl) x 0,9

O seu médico determinará a dose de Nonafact de que precisa e a frequência com que o deve utilizar, dependendo da situação. O quadro seguinte pode ser utilizado para orientar a dosagem em episódios hemorrágicos e em cirurgias:

Grau da hemorragia Tipo de intervenção cirúrgica Nível de factor IX necessário UIdl Frequência das doses horasDuração da terapêutica dias

Hemorragia 20-40 Primeiros sinais de hemorragia nas articulações, nos músculos ou na boca Repetir de 24 em 24 horas. Pelo menos 1 dia, até o episódio hemorrágico indicado pela dor ter sido resolvido ou ter-se conseguido a cicatrização. 30-60 Hemorragia mais extensa nas articulações, nos músculos ou hematoma Repetir a perfusão de 24 em 24 horas durante 3-4 dias ou mais até a situação de dor e de incapacidade aguda se ter resolvido.

60-100 Hemorragia que representa um perigo de vida Repetir a perfusão com intervalos de 8 a 24 horas até o perigo se ter resolvido.

Cirurgia Menor incluindo a extracção de dentes 30-60 De 24 em 24 horas, pelo menos 1 dia, até se conseguir a cicatrização.

Maior 80-100 pré- e pós-operatório Repetir a perfusão com intervalos de 8 a 24 horas até se dar a cicatrização adequada da ferida, seguido de terapêutica durante, pelo menos, 7 dias.

Durante o ciclo do tratamento aconselha-se que as concentrações de factor IX no seu sangue sejam verificadas regularmente. Especialmente quando se trata de grandes cirurgias, é importante que as concentrações de factor IX no sangue sejam verificadas com cuidado antes e depois da intervenção.

Para uma profilaxia de longa duração da hemorragia em doentes com hemofilia B grave, devem ser administradas doses de 20 a 40 UI do factor IX por quilo de peso corporal a intervalos de 3 a 4 dias. Nalguns casos, especialmente nos doentes mais jovens, poderão ser necessários intervalos de dosagem mais curtos ou doses mais elevadas.

Se tiver a sensação de que o efeito do Nonafact é demasiado forte ou demasiado fraco, fale com o seu médico. Os indivíduos com hemofilia B podem desenvolver anticorpos (inibidores) contra o factor IX. Como resultado, o produto de factor IX utilizado fica inactivado (ver Efeitos secundários possíveis). Aconselha-se que o tratamento deste problema grave seja feito num centro de tratamento de hemofilia onde irá ser determinada uma dose apropriada. A administração de factor IX pode reprimir estes inibidores.

Instruções de utilização:

Dissolução do pó

O pó deve ser dissolvido na quantidade fornecida de água para injectáveis. A solução não deverá estar fria demais quando for administrada. Além disso, o pó dissolver-se-á mais facilmente se ambos os frascos atingirem a temperatura ambiente (15°C - 25°C).

1. Retire do frigorífico e deixe os dois frascos atingirem a temperatura ambiente (15°C - 25°C).

2. Retire a tampa de plástico dos frascos.

3. Desinfecte a superfície dos tampões de ambos os frascos com uma gaze embebida em álcool a 70 %.

4. Retire a bainha protectora de uma das extremidades da agulha de transferência e fure o tampão do frasco que contém água para injectáveis. Retire a bainha protectora da outra extremidade da agulha de transferência. Inverta o frasco de solvente e perfure o tampão do frasco que contém o pó.

5. Incline o frasco com o produto quando transferir o solvente de forma a permitir que o solvente escorra pela parte lateral do frasco.

6. Retire o frasco vazio e a agulha de transferência.

7. Mexa suavemente o frasco para dissolver completamente o pó. Não agite! O pó dissolve-se no prazo de 5 minutos e produz uma solução transparente, incolor a amarelo-claro.

Imediatamente antes da administração, a solução deve ser inspeccionada: a solução deve estar transparente e não deve apresentar grumos. Uma vez dissolvido, o produto deve ser utilizado imediatamente (no máximo no prazo de 3 horas).

Nonafact nunca deve ser misturado com outros medicamentos.

Administração

1. Utilizando uma agulha hipodérmica e uma seringa, extraia o produto dissolvido do frasco.

2. Nonafact deve ser injectado numa veia (administração intravenosa).

3. Injectar o produto dissolvido muito lentamente (aprox. 2 ml por minuto).

Eliminação

Todo o produto ou material residual não aproveitado deve ser eliminado de acordo com as instruções do seu médico ou farmacêutico.

Duração do tratamento:

A hemofilia B é uma doença crónica, pelo que poderá ser necessário o tratamento com um produto de factor IX durante toda a vida.

Se tomar mais Nonafact do que deveria:

Não foram observados casos de sobredosagem com o factor IX de coagulação humana.

Tal como com todos os medicamentos derivados do sangue humano, a utilização de Nonafact pode provocar reacções alérgicas que podem incluir inchaço da laringe, ardor e picadas no local da perfusão, arrepios, rubor, comichão e rash, cefaleia, fadiga, náuseas, agitação, batimento cardíaco acelerado, aperto no peito, formigueiro, vómitos, pieira.
Deve discutir os possíveis efeitos secundários com o seu médico de forma a saber como os reconhecer e o que fazer se ocorrerem. Nos casos em que for necessário, as reacções alérgicas ligeiras como, por exemplo, as erupções cutâneas, podem ser tratadas com anti-histamínicos (medicamentos que neutralizam as alergias). No caso de uma reacção alérgica mais grave (choque anafiláctico), interrompa imediatamente a administração do produto e contacte imediatamente o seu médico.

Existe um risco muito ligeiro de que Nonafact possa dar origem à formação de coágulos nos vasos sanguíneos, resultando em trombose. Em casos raros, a utilização de Nonafact também pode produzir um aumento da temperatura corporal.

O seu organismo pode criar anticorpos (inibidores) contra o factor IX, que inactivarão o Nonafact. O seu médico verificará o seu sangue regularmente para detectar a presença destes anticorpos. Contacte o seu médico imediatamente se suspeitar que o produto se está a tornar cada vez menos eficaz. Este facto manifestar-se-á como uma maior tendência para sangrar.

Se precisar de terapêutica para reprimir os anticorpos (inibidores) esta deve ser efectuada num centro de tratamento de hemofilia. Será vigiado com maior rigor relativamente a qualquer efeito secundário possível durante este tratamento.

Se sentir um destes efeitos secundários, recomendamos que contacte o seu médico. Se detectar quaisquer efeitos secundários não mencionados neste folheto, informe o seu médico ou farmacêutico.

Manter fora do alcance e da vista das crianças.

Não utilize após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem.
Conservar no frigorífico (2ºC – 8ºC).

Manter o frasco dentro da embalagem exterior para proteger da luz.
Do ponto de vista microbiológico, uma vez dissolvido, o produto deve ser utilizado imediatamente mas não após mais de 3 horas sobre a reconstituição..

Antes da administração, verificar se a solução está transparente. O produto não deve ser utilizado se estiver visível qualquer sinal de turvação, grumos ou matéria particulada.

Nonafact 100 IU/ml de factor IX de coagulação humana

Qual a composição de Nonafact:

• A substância activa é o factor IX de coagulação humana. Cada frasco contém 500 IU ou 1000 IU de factor IX de coagulação humana.
• Os outros componentes são cloreto de sódio, sacarose, histidina e água para injectáveis.

Qual o aspecto de Nonafact e conteúdo da embalagem:

Nonafact é apresentado como um pó e um solvente para solução injectável (frasco de 5 ml ou 10 ml)

A embalagem de Nonafact é composta por:

• Um frasco de Nonafact contendo 500 IU ou 1000 IU de factor IX
• Um frasco de água para injectáveis contendo 5 ml ou 10 ml

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

Sanquin, Plesmanlaan 125 NL-1066 CX Amesterdão, Países Baixos

Este folheto foi aprovado pela última vez em

Informação pormenorizada sobre este medicamento está disponível na Internet no site da Agência Europeia de Medicamentos http://www.ema.europa.eu.