Voncento 250 UI de FVIII/600 UI de FVW (5 ml de solvente) pó e solvente para solução injetável

O medicamento é obtido a partir de plasma humano (a parte líquida do sangue) e contém como substâncias ativas o fator VIII (FVIII) da coagulação humana e o fator de von Willebrand humano (FVW).

Voncento é utilizado em todos os grupos etários para prevenir ou estancar hemorragias provocadas pela deficiência de FVW na doença de von Willebrand (DVW) e pela deficiência de FVIII na hemofilia A. Voncento é apenas utilizado quando o tratamento com outro medicamento, a desmopressina não é eficaz quando usada isoladamente ou não pode ser administrada.

O FVW e o FVIII estão envolvidos na coagulação do sangue. A deficiência de qualquer dos fatores significa que o sangue não coagula tão rapidamente como deveria e verifica-se assim um aumento da tendência para sangrar. A substituição do FVW e do FVIII pelo Voncento reparará temporariamente os mecanismos de coagulação do sangue.

Como o Voncento contém tanto o FVIII como o FVW, é importante saber qual o fator de que mais necessita. Se tem Hemofilia A, o seu médico prescrever-lhe-á Voncento com o número de unidades de FVIII especificado. Se tem DVW, o seu médico prescrever-lhe-á Voncento com o número de unidades de FVW especificado.

Não utilize Voncento

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Se tem alergia ao FVW ou ao FVIII ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados na secção 6).

Advertências e precauções

Rastreabilidade

Recomenda-se fortemente que cada vez que o Voncento lhe seja administrado, registe a data de administração, o número de lote e o volume administrado no seu boletim de registo do tratamento.

Fale com o seu médico, farmacêutico ou enfermeiro antes de utilizar Voncento.

• É possível que ocorram reações alérgicas (hipersensibilidade). Se ocorrerem sintomas de
  hipersensibilidade, deverá interromper imediatamente a utilização do medicamento e contactar o seu médico. O seu médico deve informá-lo acerca dos primeiros sinais de reações de hipersensibilidade. Estes incluem urticária, erupções generalizadas na pele, aperto no peito, respiração ruidosa, queda da tensão arterial e anafilaxia (uma reação alérgica grave que provoca dificuldades respiratórias graves ou tonturas).
• A formação de inibidores (anticorpos) é uma complicação conhecida que pode ocorrer durante o tratamento com todos os medicamentos com fator VIII. Estes inibidores, sobretudo em concentrações elevadas, impedem o funcionamento correto do tratamento e você ou a sua criança serão monitorizados cuidadosamente para verificar o desenvolvimento destes inibidores. Se a sua hemorragia ou a da sua criança não estiver a ser controlada com Voncento, informe o seu médico imediatamente.
• Se foi informado de que sofre de uma doença do coração ou que está em risco de sofrer de uma doença do coração, informe o seu médico ou farmacêutico.
• Se necessitar de um dispositivo de acesso venoso central (DAVC) para a administração de Voncento, o seu médico deverá ter em consideração o risco de complicações relacionadas com o DAVC incluindo infeções locais, bactérias no sangue (bacteriemia) e a formação de um coágulo de sangue num vaso sanguíneo (trombose).
• Doença de von Willebrand
  Caso possua um risco conhecido de formação de coágulos sanguíneos, terá de ser monitorizado para detetar os primeiros sinais de trombose (coagulação do sangue). O seu médico deve dar-lhe um tratamento para prevenir a trombose.

Segurança viral

Quando os medicamentos são preparados a partir do sangue ou plasma humano, o fabricante põe em prática certas medidas para evitar a transmissão de infeções para os doentes. Estas incluem:

• uma cuidadosa seleção dos dadores de sangue e plasma para assegurar que são excluídos os que apresentam risco de transmissão de infeções,
• a análise de cada dádiva e das pools de plasma para deteção de sinais de vírus/infeções,
• a inclusão de etapas no processamento do sangue ou do plasma que permitem inativar ou eliminar vírus.

Apesar destas medidas, quando se administram medicamentos preparados a partir do sangue ou plasma humano, não pode excluir-se totalmente a possibilidade de transmissão de infeções. Tal também se aplica a vírus emergentes ou desconhecidos ou outros tipos de infeções.

As medidas tomadas são consideradas eficazes para vírus “com envelope” como o vírus da imunodeficiência humana (VIH, o vírus da SIDA), o vírus da hepatite B e o vírus da hepatite C (que causa inflamação do fígado) e para o vírus “sem envelope” da hepatite A (que também causa inflamação do fígado).

As medidas tomadas podem ter um valor limitado contra os vírus sem envelope como o parvovírus B19.

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A infeção por parvovírus B19 pode ser grave

• em mulheres grávidas (pois existe o risco de infeção do feto) e
• em indivíduos com o sistema imunitário debilitado ou com uma produção aumentada de glóbulos vermelhos devido a certos tipos de anemia (por exemplo, anemia falciforme ou anemia hemolítica).

Se recebe de forma regular/repetida, medicamentos derivados do plasma humano como o Voncento, o seu médico pode recomendar-lhe que considere ser vacinado contra a hepatite A e B.

Crianças e adolescentes

As advertências e precauções indicadas aplicam-se a crianças e adolescentes.

Outros medicamentos e Voncento

Informe o seu médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.

Gravidez e amamentação

• Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o seu médico ou farmacêutico antes de utilizar este medicamento.
• Voncento só deve ser administrado durante a gravidez e a amamentação se for claramente necessário.

Condução de veículos e utilização de máquinas

Voncento não afeta a sua capacidade de condução e utilização de máquinas.

Voncento contém sódio

As apresentações de 250 UI de FVIII/600 UI de FVW (5 ml de solvente) e 500 UI de FVIII/1200 UI de FVW (5 ml de solvente) contêm até 14,75 mg de sódio por frasco para injetáveis (principal componente de sal de cozinha/sal de mesa). Isto é equivalente a 0,74% da ingestão máxima diária de sódio recomendada na dieta para um adulto.

As apresentações de 500 UI de FVIII/1200 UI de FVW (10 ml de solvente) e 1000 UI de FVIII/2400 UI de FVW (10 ml de solvente) contêm até 29,50 mg de sódio por frasco para injetáveis (principal componente de sal de cozinha/sal de mesa). Isto é equivalente a 1,48% da ingestão máxima diária de sódio recomendada na dieta para um adulto.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos indesejáveis, embora estes não se manifestem em todas as pessoas.

Por favor contacte imediatamente o seu médico se:

sentir sintomas de reações alérgicas Em alguns casos podem progredir para uma reação alérgica grave (anafilaxia), a qual provoca graves dificuldades respiratórias, tonturas ou choque. As reações alérgicas podem incluir os seguintes sintomas: Inchaço da face, língua, boca ou garganta, dificuldade em respirar e engolir, urticária, respiração ruidosa, ardor e picadas no local da perfusão, arrepios, vermelhidão, erupções na pele em todo o corpo, dores de cabeça, queda da tensão arterial, agitação, batimentos cardíacos mais rápidos, aperto no peito (incluindo dor no peito e desconforto no peito), dores nas costas, cansaço (letargia), náuseas, vómitos, formigueiros.

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• sentir que o medicamento deixa de atuar adequadamente (hemorragia contínua)
  Para crianças não tratadas previamente com medicamentos com fator VIII, pode ocorrer a formação de anticorpos inibidores (ver secção 2) muito frequentemente (mais de 1 em 10 doentes); no entanto, para doentes que receberam tratamento prévio com fator VIII (mais de 150 dias de tratamento) o risco é pouco frequente (menos de 1 em 100 doentes). Se isto acontecer, os medicamentos que você ou a sua criança estão a tomar podem deixar de funcionar adequadamente e você ou a sua criança podem apresentar hemorragias persistentes.
  Poderá desenvolver um inibidor (anticorpo neutralizante) contra o FVW e, neste caso, o FVW deixará de atuar adequadamente.
• sentir quaisquer sintomas de que a circulação nas extremidades (ex: extremidades frias e pálidas) ou nos órgãos vitais se encontra diminuída (ex. dor intensa no peito)
  Existe o risco de formação de coágulos sanguíneos (trombose), particularmente em doentes com fatores de risco conhecidos (ver também a secção 2).

O seguinte efeito indesejável foi observado muito frequentemente (pode afetar mais de 1 em 10 pessoas):

Cefaleia

Os seguintes efeitos indesejáveis foram observados frequentemente (podem afetar até 1 em 10 pessoas):

• Aumento da temperatura corporal

Os seguintes efeitos indesejáveis foram observados pouco frequentemente (podem afetar até 1 em 100 pessoas):

• Alteração do paladar (disgeusia)
• Resultado anómalo nas análises ao fígado

Efeitos indesejáveis em crianças e adolescentes

Espera-se que os efeitos indesejáveis em crianças e em adolescentes sejam semelhantes aos dos adultos.

Comunicação de efeitos indesejáveis

Se tiver quaisquer efeitos indesejáveis, incluindo possíveis efeitos indesejáveis não indicados neste folheto, fale com o seu médico ou farmacêutico ou enfermeiro. Também poderá comunicar efeitos indesejáveis diretamente através do sistema nacional de notificação mencionado no Apêndice V. Ao comunicar efeitos indesejáveis, estará a ajudar a fornecer mais informações sobre a segurança deste medicamento.

• Manter este medicamento fora da vista e do alcance das crianças.
• Não utilize este medicamento após o prazo de validade impresso no rótulo e na embalagem exterior.
• Não conservar acima de 25 °C.
• Não congelar.
• Voncento não contém conservantes pelo que medicamento reconstituído deve ser imediatamente utilizado.
• Se o medicamento reconstituído não for imediatamente administrado, as condições e tempos de conservação são da responsabilidade do utilizador.
• Manter o frasco para injetáveis dentro da embalagem exterior para proteger da luz.
• Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.

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Qual a composição de Voncento

A substância ativa é:

250 UI de FVIII e 600 UI de FVW por frasco para injetáveis; após reconstituição com 5 ml de água para preparações injetáveis aproximadamente 50 UI/ml de FVIII e 120 UI/ml de FVW.

500 UI de FVIII e 1200 UI de FVW por frasco para injetáveis; após reconstituição com 10 ml de água para preparações injetáveis aproximadamente 50 UI/ml de FVIII e 120 UI/ml de FVW.

500 UI de FVIII e 1200 UI de FVW por frasco para injetáveis; após reconstituição com 5 ml de água para preparações injetáveis aproximadamente 100 UI/ml de FVIII e 240 UI/ml de FVW.

1000 UI de FVIII e 2400 UI de FVW por frasco para injetáveis; após reconstituição com 10 ml de água para preparações injetáveis aproximadamente 100 UI/ml de FVIII e 240 UI/ml de FVW.

Ver secção “A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde” para mais informações.

Os outros componentes são:

Cloreto de cálcio, albumina humana, cloreto de sódio, citrato de sódio, sacarose, trometamol. Ver secção 2 “Voncento contém sódio”.

Solvente: Água para preparações injetáveis

Qual o aspeto de Voncento e conteúdo da embalagem

Voncento é fornecido sob a forma de um pó branco e com um solvente para solução injetável ou para perfusão.

A solução reconstituída deve ser transparente ou ligeiramente opalescente, isto é, pode brilhar quando exposta contra a luz mas não deve conter quaisquer partículas visíveis.

O acondicionamento primário do medicamento e o frasco para injetáveis do solvente consistem num frasco para injetáveis de vidro com uma tampa de borracha, um disco de plástico e uma cápsula de alumínio.

Apresentações

Uma embalagem com 250 UI/600 UI ou 500 UI/1200 UI contendo:

• 1 frasco para injetáveis com o pó
• 1 frasco para injetáveis com 5 ml de água para preparações injetáveis
• 1 dispositivo de transferência com filtro 20/20
• Uma caixa no interior contendo:

1 seringa de 10 ml descartável

1 sistema de venopunção

2 toalhetes de álcool

1 penso rápido não estéril

Uma embalagem com 500 UI/1200 UI ou 1000 UI/2400 UI contendo:

• 1 frasco para injetáveis com o pó
• 1 frasco para injetáveis com 10 ml de água para preparações injetáveis
• 1 dispositivo de transferência com filtro 20/20
• Uma caixa no interior contendo:

1 seringa de 10 ml descartável

1 sistema de venopunção

2 toalhetes de álcool

1 penso rápido não estéril

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É possível que não sejam comercializadas todas as apresentações.

Titular da Autorização de Introdução no Mercado e Fabricante

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Alemanha

Para quaisquer informações sobre este medicamento, queira contactar o representante local do Titular da Autorização de Introdução no Mercado:

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Este folheto foi revisto pela última vez em {MM/AAAA}.

Está disponível informação pormenorizada sobre este medicamento no sítio da internet da Agência Europeia de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

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A informação que se segue destina-se apenas aos profissionais de saúde:

Posologia

Doença de von Willebrand

É importante calcular a dose usando o número de UI de FVW:CoR especificado.

Geralmente, 1UI/kg de FVW:CoR aumenta os níveis de FVW: CoR em circulação em 0,02 UI/ml (2 %).

Devem ser alcançados níveis de FVW:CoR > 0,6 UI/ml (60 %) e de FVIII:C > 0,4 UI/ml (40 %).

Tratamento requerido

Para atingir a hemostase são geralmente recomendadas 40 - 80 UI/kg de fator de von Willebrand (FVW:CoR) correspondentes a 20 - 40 UI de FVIII:C/kg de peso corporal (F).

Pode ser necessária uma dose inicial de 80 UI/kg de FVW:CoR, especialmente em doentes com DVW de tipo 3 nos quais a manutenção de níveis adequados pode requerer doses mais elevadas do que em outros tipos de DVW.

Prevenção de hemorragias em caso de cirurgia:

Na prevenção de hemorragias excessivas durante ou após a cirurgia, a administração deve iniciar-se 1 - 2 horas antes da intervenção cirúrgica.

A administração de uma dose apropriada deve ser repetida cada 12 - 24 horas. A dose e a duração do tratamento dependem do estado clínico do doente, do tipo e gravidade da hemorragia e dos níveis tanto de FVW:CoR como de FVIII:C.

Quando se usa um produto de FVW contendo FVIII, o médico assistente deve ter em consideração que o tratamento pode causar um aumento excessivo do FVIII:C. Após 24 - 48 horas de tratamento e de modo a evitar um aumento não controlado de FVIII:C, deve considerar-se a redução das doses e/ou o

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